Dekstrokardia

Dextrocardia to stan, w którym serce skierowane jest na prawą stronę klatki piersiowej. Zwykle serce jest skierowane w lewo. Warunek jest obecny przy urodzeniu (wrodzony).

We wczesnych tygodniach ciąży rozwija się serce dziecka. Czasami obraca się tak, że wskazuje na prawą stronę klatki piersiowej zamiast na lewą. Powody tego są niejasne.

Istnieje kilka rodzajów dekstrokardii. Wiele typów obejmuje inne wady serca i brzucha.

W najprostszym typie dekstrokardii serce jest lustrzanym odbiciem normalnego serca i nie ma innych problemów. Ten stan jest rzadki. Kiedy to nastąpi, narządy jamy brzusznej i płuc często również będą ułożone w lustrzanym odbiciu. Na przykład wątroba będzie po lewej stronie zamiast po prawej.

Niektóre osoby z dekstrokardią z lustrzanym odbiciem mają problem z drobnymi włoskami (rzęskami), które filtrują powietrze wpadające do nosa i dróg oddechowych. Ten stan nazywa się zespołem Kartagenera.

W bardziej powszechnych typach dekstrokardii występują również inne wady serca. Najczęstsze z nich to:

• Podwójny wylot prawej komory (aorta łączy się z prawą komorą zamiast z lewą komorą)
• Wada poduszki wsierdziowej (ściany oddzielające wszystkie 4 komory serca są słabo uformowane lub ich brak)
• Zwężenie zastawki płucnej (zwężenie zastawki płucnej) lub atrezja (zastawka płucna nie tworzy się prawidłowo)
• Pojedyncza komora (zamiast dwóch komór jest jedna komora)
• Transpozycja wielkich naczyń (zamienione są aorta i tętnica płucna)
• Ubytek przegrody międzykomorowej (otwór w ścianie oddzielający prawą i lewą komorę serca)

Narządy jamy brzusznej i klatki piersiowej u niemowląt z dekstrokardią mogą być nieprawidłowe i mogą nie działać prawidłowo. Bardzo poważny zespół, który pojawia się przy dekstrokardii, nazywa się heterotaksją. W tym stanie wiele narządów nie znajduje się w swoich zwykłych miejscach i może nie działać prawidłowo. Na przykład może brakować śledziony. Śledziona jest ważną częścią układu odpornościowego, dlatego dzieciom urodzonym bez tego narządu grozi poważne infekcje bakteryjne i śmierć. W innej formie heterotaksji istnieje kilka małych śledzion, ale mogą one nie działać poprawnie.

Heterotaksja może również obejmować:

• Nieprawidłowy układ pęcherzyka żółciowego
• Problemy z płucami
• Problemy ze strukturą lub położeniem jelit
• Ciężkie wady serca
• Nieprawidłowości naczyń krwionośnych

Możliwe czynniki ryzyka dekstrokardii obejmują historię choroby w rodzinie.

Jeśli serce jest w normie, nie występują objawy dekstrokardii.

Stany, które mogą obejmować dekstrokardię, mogą powodować następujące objawy:

• Niebieskawa skóra
• Trudności w oddychaniu
• Brak wzrostu i przybierania na wadze
• Zmęczenie
• Żółtaczka (żółta skóra i oczy)
• Blada skóra (bladość)
• Powtarzające się infekcje zatok lub płuc

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne i zapyta o objawy.

Testy do diagnozy dekstrokardii obejmują:

• Rentgen klatki piersiowej
• TK serca
• Elektrokardiogram
• MRI serca
• Echokardiogram

Pełna dekstrokardia w lustrzanym odbiciu bez wad serca nie wymaga leczenia. Ważne jest jednak, aby pracownik służby zdrowia dziecka wiedział, że serce znajduje się po prawej stronie klatki piersiowej. Ta informacja może być ważna podczas niektórych egzaminów i testów.

Rodzaj potrzebnego leczenia zależy od problemów z sercem lub fizycznych, które niemowlę może mieć oprócz dekstrokardii.

Jeśli wady serca występują przy dekstrokardii, dziecko najprawdopodobniej będzie wymagało operacji. Bardzo chore niemowlęta mogą potrzebować leków przed operacją. Leki te pomagają dziecku urosnąć, dzięki czemu operacja jest łatwiejsza do wykonania.

Leki obejmują:

• Pigułki na wodę (diuretyki)
• Leki, które wspomagają pompowanie mięśnia sercowego (środki inotropowe)
• Leki obniżające ciśnienie krwi i zmniejszające obciążenie serca (inhibitory ACE)

Dziecko może również potrzebować operacji, aby skorygować problemy w narządach jamy brzusznej.

Dzieci z zespołem Kartagenera będą wymagały powtórnego leczenia antybiotykami z powodu infekcji zatok.

Dzieci z brakującą lub nieprawidłową śledzioną potrzebują długotrwałych antybiotyków.

Wszystkie dzieci z wadami serca mogą potrzebować antybiotyków przed operacją lub leczeniem stomatologicznym.

Dzieci z dekstrokardią prostą mają normalną długość życia i nie powinny mieć problemów związanych z lokalizacją serca.

Kiedy dekstrokardia pojawia się z innymi wadami serca i innych części ciała, to, jak dobrze dziecko ma, zależy od nasilenia innych problemów.

Niemowlęta i dzieci bez śledziony mogą mieć częste infekcje. Można temu przynajmniej częściowo zapobiec za pomocą codziennych antybiotyków.

Powikłania zależą od tego, czy dekstrokardia jest częścią większego zespołu i czy w organizmie występują inne problemy. Komplikacje obejmują:

• Zablokowane jelita (z powodu stanu zwanego nieprawidłowym zwrotem jelit)
• Niewydolność serca
• Infekcja (heterotaksja bez śledziony)
• Niepłodność u mężczyzn (zespół Kartagenera)
• Powtarzające się zapalenia płuc
• Powtarzające się infekcje zatok (zespół Kartagenera)
• Śmierć

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli Twoje dziecko:

• Wydaje się mieć częste infekcje
• Nie wydaje się przybierać na wadze
• Opony łatwo

Poszukaj pomocy w nagłych wypadkach, jeśli Twoje dziecko ma:

• Niebieskawy kolor skóry
• Problemy z oddychaniem
• Żółta skóra (żółtaczka)

Niektóre zespoły, które obejmują dekstrokardię, mogą występować w rodzinach. Jeśli masz rodzinną historię heterotaksji, porozmawiaj ze swoim lekarzem przed zajściem w ciążę.

Nie są znane sposoby zapobiegania dekstrokardii.Jednak unikanie zażywania nielegalnych narkotyków (zwłaszcza kokainy) przed i podczas ciąży może zmniejszyć ryzyko tego problemu.

Porozmawiaj ze swoim dostawcą, jeśli masz cukrzycę. Ten stan może przyczyniać się do ryzyka urodzenia dziecka z pewnymi postaciami dekstrokardii.

Sinicza wada serca - dekstrokardia; Wrodzona wada serca - dekstrokardia; Wada wrodzona - dekstrokardia

• Dekstrokardia

Park MK, Salamat M. Lokalizacja komory i nieprawidłowe położenie serca. W: Park MK, Salamat M, wyd. Kardiologia dziecięca Park dla lekarzy. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2021:rozdz. 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona wada serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 75.