Zapalenie tętnic Takayasu

Zapalenie tętnic Takayasu to zapalenie dużych tętnic, takich jak aorta i jej główne odgałęzienia. Aorta to tętnica, która przenosi krew z serca do reszty ciała.

Przyczyna zapalenia tętnic Takayasu nie jest znana. Choroba występuje głównie u dzieci i kobiet w wieku od 20 do 40 lat. Częściej występuje u osób pochodzenia wschodnioazjatyckiego, indyjskiego lub meksykańskiego. Jednak obecnie jest częściej widywany w innych częściach świata. Ostatnio odkryto kilka genów, które zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia tego problemu.

Zapalenie tętnic Takayasu wydaje się być chorobą autoimmunologiczną. Oznacza to, że układ odpornościowy organizmu błędnie atakuje zdrową tkankę w ścianie naczynia krwionośnego. Stan może również obejmować inne układy narządów.

Ten stan ma wiele cech podobnych do olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic lub skroniowego zapalenia tętnic u osób starszych.

Objawy mogą obejmować:

• Osłabienie lub ból ramienia podczas używania
• Ból w klatce piersiowej
• Zawroty głowy
• Zmęczenie
• Gorączka
• Zawroty
• Ból mięśni lub stawów
• Wysypka na skórze
• Nocne poty
• Zmiany wizji
• Utrata masy ciała
• Zmniejszone impulsy promieniowe (na nadgarstku)
• Różnica w ciśnieniu krwi między dwoma ramionami
• Wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie)

Mogą również wystąpić oznaki stanu zapalnego (zapalenie osierdzia lub zapalenie opłucnej).

Nie ma dostępnego badania krwi, aby postawić jednoznaczną diagnozę. Diagnozę stawia się, gdy dana osoba ma objawy, a badania obrazowe wykazują nieprawidłowości naczyń krwionośnych sugerujące stan zapalny.

Możliwe testy obejmują:

• Angiogram, w tym koronarografia
• Pełna morfologia krwi (CBC)
• Białko C-reaktywne (CRP)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Szybkość sedymentacji erytrocytów (OB)
• Angiografia rezonansu magnetycznego (MRA)
• Rezonans magnetyczny (MRI)
• Angiografia tomografii komputerowej (CTA)
• Pozytonowa tomografia emisyjna (PET)
• Ultradźwięk
• RTG klatki piersiowej

Leczenie zapalenia tętnic Takayasu jest trudne. Jednak ludzie, którzy mają odpowiednie leczenie, mogą się poprawić. Ważne jest, aby wcześnie zidentyfikować stan. Choroba ma zwykle charakter przewlekły i wymaga długotrwałego stosowania leków przeciwzapalnych.

LEKI

Większość ludzi jest najpierw leczona wysokimi dawkami kortykosteroidów, takich jak prednizon. Ponieważ choroba jest kontrolowana, zmniejsza się dawka prednizonu.

W prawie wszystkich przypadkach dodawane są leki immunosupresyjne, aby zmniejszyć potrzebę długotrwałego stosowania prednizonu, a jednocześnie utrzymać kontrolę choroby.

Często dodaje się konwencjonalne środki immunosupresyjne, takie jak metotreksat, azatiopryna, mykofenolan, cyklofosfamid lub leflunomid.

Skuteczne mogą być również środki biologiczne. Należą do nich inhibitory TNF, takie jak infliksymab, etanercept i tocilizumab.

OPERACJA

Chirurgia lub angioplastyka mogą być stosowane w celu otwarcia zwężonych tętnic w celu dostarczenia krwi lub otwarcia zwężenia.

W niektórych przypadkach może być konieczna wymiana zastawki aortalnej.

Ta choroba może być śmiertelna bez leczenia. Jednak skojarzone podejście do leczenia z wykorzystaniem leków i zabiegów chirurgicznych zmniejszyło śmiertelność. Dorośli mają większe szanse na przeżycie niż dzieci.

Powikłania mogą obejmować:

• Zakrzep
• Zawał serca
• Niewydolność serca
• Zapalenie osierdzia
• Niewydolność zastawki aortalnej
• Zapalenie opłucnej
• Udar mózgu
• Krwawienie z przewodu pokarmowego lub ból spowodowany niedrożnością naczyń krwionośnych jelit bo

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli masz objawy tego stanu. Konieczna jest natychmiastowa opieka, jeśli masz:

• Słaby puls
• Ból w klatce piersiowej
• Trudności w oddychaniu

Choroba bez tętna, zapalenie dużych naczyń krwionośnych

• Serce - przekrój przez środek
• Zastawki serca - widok z przodu
• Zastawki serca - lepszy widok

Alomari I, Patel PM. Zapalenie tętnic Takayasu. W: Ferri FF, wyd. Doradca kliniczny Ferri 2020. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:1342.e4-1342.e7.

Barra L, Yang G, Pagnoux C; Kanadyjska Sieć Zapaleń Naczyniowych (CanVasc). Leki nieglukokortykoidowe do leczenia zapalenia tętnic Takayasu: przegląd systematyczny i metaanaliza. Autoimmunologiczna Rev. 2018;17(7):683-693. PMID: 29729444 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29729444/.

Dejaco C, Ramiro S, Duftner C, et al. Zalecenia EULAR dotyczące stosowania obrazowania w zapaleniu dużych naczyń w praktyce klinicznej. Ann Rheum Dis. 2018;77(5):636-643. PMID: 29358285 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29358285/.

Ehlert BA, Abularrage CJ. Choroba Takayasu. W: Sidawy AN, Perler BA, wyd. Chirurgia naczyniowa i terapia wewnątrznaczyniowa Rutherforda. 9. wydanie. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 139.

Serra R, Butrico L, Fugetto F, et al. Aktualizacje w patofizjologii, diagnostyce i leczeniu zapalenia tętnic Takayasu. Ann Vasc Surg. 2016;35:210-225. PMID: 27238990 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27238990/.