Choroba Addisona

Choroba Addisona to zaburzenie, które występuje, gdy nadnercza nie wytwarzają wystarczającej ilości hormonów.

Nadnercza to małe narządy uwalniające hormony zlokalizowane na szczycie każdej nerki. Składają się z części zewnętrznej zwanej korą i części wewnętrznej zwanej rdzeniem.

Kora produkuje 3 hormony:

• Hormony glukokortykoidowe (takie jak kortyzol) utrzymują kontrolę cukru (glukozy), zmniejszają (tłumią) odpowiedź immunologiczną i pomagają organizmowi reagować na stres.
• Hormony mineralokortykoidowe (takie jak aldosteron) regulują równowagę sodu, wody i potasu.
• Hormony płciowe, androgeny (męskie) i estrogeny (żeńskie) wpływają na rozwój seksualny i popęd płciowy.

Choroba Addisona wynika z uszkodzenia kory nadnerczy. Uszkodzenie powoduje, że kora mózgowa wytwarza zbyt niski poziom hormonów.

To uszkodzenie może być spowodowane przez:

• Układ odpornościowy omyłkowo atakuje nadnercza (choroba autoimmunologiczna)
• Infekcje takie jak gruźlica, HIV lub infekcje grzybicze
• Krwotok do nadnerczy
• Guzy

Czynniki ryzyka autoimmunologicznego typu choroby Addisona obejmują inne choroby autoimmunologiczne:

• Obrzęk (stan zapalny) tarczycy, który często prowadzi do upośledzenia czynności tarczycy (przewlekłe zapalenie tarczycy)
• Tarczyca wytwarza zbyt dużo hormonów tarczycy (nadczynność tarczycy, choroba Gravesa-Basedowa)
• Swędząca wysypka z guzkami i pęcherzami (opryszczkowate zapalenie skóry)
• Gruczoły przytarczyczne w szyi nie wytwarzają wystarczającej ilości parathormonu (niedoczynność przytarczyc)
• Przysadka mózgowa nie wytwarza prawidłowych ilości niektórych lub wszystkich swoich hormonów (niedoczynność przysadki)
• Choroba autoimmunologiczna, która wpływa na nerwy i kontrolowane przez nie mięśnie (myasthenia gravis)
• Ciało nie ma wystarczającej ilości zdrowych czerwonych krwinek (niedokrwistość złośliwa)
• Jądra nie mogą wytwarzać plemników ani męskich hormonów (niewydolność jąder)
• Cukrzyca typu I
• Utrata brązowego koloru (pigmentu) z obszarów skóry (bielactwo)

Niektóre rzadkie wady genetyczne mogą również powodować niewydolność nadnerczy.

Objawy choroby Addisona mogą obejmować dowolne z poniższych:

• Ból brzucha
• Przewlekła biegunka, nudności i wymioty
  
• Ciemnienie skóry
• Odwodnienie
• Zawroty głowy podczas wstawania
• Niska gorączka
• Niski poziom cukru we krwi
• Niskie ciśnienie krwi
• Ekstremalne osłabienie, zmęczenie i powolny, powolny ruch
• Ciemniejsza skóra na wewnętrznej stronie policzków i ust (błona śluzowa policzków)
• Pragnienie soli (jedzenie jedzenia z dużą ilością soli)
• Utrata masy ciała przy zmniejszonym apetycie

Objawy mogą nie występować przez cały czas. Wiele osób ma niektóre lub wszystkie z tych objawów, gdy mają infekcję lub inny stres na ciele. Innym razem nie mają żadnych objawów.

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne i zapyta o objawy.

Prawdopodobnie zostaną zlecone badania krwi, które mogą wykazać:

• Zwiększony potas
• Niskie ciśnienie krwi, zwłaszcza przy zmianie pozycji ciała
• Niski poziom kortyzolu
• Niski poziom sodu
• Niskie pH
• Normalny poziom testosteronu i estrogenu, ale niski poziom DHEA
• Wysoka liczba eozynofili

Istnieje możliwość zamówienia dodatkowych badań laboratoryjnych.

Inne testy mogą obejmować:

• RTG jamy brzusznej
• Tomografia komputerowa jamy brzusznej
• Test stymulacji kosyntropiny (ACTH)

Leczenie zastępczymi kortykosteroidami i mineralokortykosteroidami pozwoli kontrolować objawy tej choroby. Leki te zwykle należy brać do końca życia.

Nigdy nie pomijaj dawek leku w tym stanie, ponieważ mogą wystąpić reakcje zagrażające życiu.

Twój dostawca może zalecić zwiększenie dawki przez krótki czas z powodu:

• Zakażenie
• Obrażenia
• Naprężenie
• Operacja

Podczas ekstremalnej postaci niewydolności nadnerczy, zwanej przełomem nadnerczowym, należy natychmiast wstrzyknąć hydrokortyzon. Zwykle potrzebne jest również leczenie niskiego ciśnienia krwi.

Niektóre osoby z chorobą Addisona są uczone, aby w sytuacjach stresowych podawać sobie awaryjny zastrzyk hydrokortyzonu. Zawsze miej przy sobie dowód medyczny (kartę, bransoletkę lub naszyjnik), który mówi, że masz niedoczynność nadnerczy. Identyfikator powinien również określać rodzaj leku i dawkę, której potrzebujesz w nagłych wypadkach.

Dzięki terapii hormonalnej wiele osób z chorobą Addisona jest w stanie prowadzić prawie normalne życie.

Powikłania mogą wystąpić, jeśli zażyjesz za mało lub za dużo hormonu nadnerczy.

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli:

• Z powodu wymiotów nie możesz odstawić leku.
• Masz stres, taki jak infekcja, uraz, uraz lub odwodnienie. Może być konieczne dostosowanie leku.
• Twoja waga rośnie z czasem.
• Twoje kostki zaczynają puchnąć.
• Pojawiają się nowe objawy.
• Podczas leczenia wystąpią objawy zaburzenia zwanego zespołem Cushinga

Jeśli masz objawy przełomu nadnerczowego, zrób sobie awaryjny zastrzyk przepisanego leku. Jeśli nie jest dostępny, udaj się do najbliższej izby przyjęć lub zadzwoń pod numer 911.

Objawy przełomu nadnerczowego obejmują:

• Ból brzucha
• Trudności w oddychaniu
• Zawroty głowy lub oszołomienie
• Niskie ciśnienie krwi
• Obniżony poziom świadomości

Niedoczynność kory nadnerczy; Przewlekła niewydolność kory nadnerczy; Pierwotna niewydolność nadnerczy

• Gruczoły dokrewne

Barthel A, Benker G, Berens K i in. Aktualizacja dotycząca choroby Addisona. Exp Clin Endokrynol Cukrzyca. 2019;127(2-03)::165-175. PMID: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824.

Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnostyka i leczenie pierwotnej niewydolności nadnerczy: wytyczne praktyki klinicznej Towarzystwa Endokrynologicznego. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(2):364-389. PMID: PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116.

Nieman LK. Kora nadnerczy. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 25. wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 227.