Syndrom Sézary'ego: objawy i długość życia

Zawartość

• Jakie są oznaki i objawy?
• Obraz erytrodermii
• Kto jest zagrożony?
• Co to powoduje?
• Jak się to rozpoznaje?
• Jak wygląda inscenizacja zespołu Sézary'ego?
• Jak to jest traktowane?
• Psoralen i UVA (PUVA)
• Pozaustrojowa fotochemioterapia / fotofereza (ECP)
• Radioterapia
• Chemoterapia
• Immunoterapia (terapia biologiczna)
• Badania kliniczne
• Perspektywy

Co to jest zespół Sézary'ego?

Zespół Sézary'ego jest postacią skórnego chłoniaka T-komórkowego. Komórki Sézary'ego to szczególny rodzaj białych krwinek. W tym stanie komórki rakowe można znaleźć we krwi, skórze i węzłach chłonnych. Rak może również rozprzestrzenić się na inne narządy.

Zespół Sézary'ego nie występuje zbyt często, ale stanowi od 3 do 5 procent skórnych chłoniaków T-komórkowych. Możesz również usłyszeć, że nazywa się to erytrodermią Sézary'ego lub chłoniakiem Sézary'ego.

Jakie są oznaki i objawy?

Cechą charakterystyczną zespołu Sézary'ego jest erytrodermia, czerwona, swędząca wysypka, która ostatecznie może pokrywać nawet 80 procent ciała. Inne oznaki i objawy obejmują:

• obrzęk skóry
• blaszki skórne i guzy
• powiększone węzły chłonne
• zgrubienie skóry dłoni i podeszew
• nieprawidłowości paznokci i paznokci
• dolne powieki skierowane na zewnątrz
• wypadanie włosów
• problemy z regulacją temperatury ciała

Zespół Sézary'ego może również powodować powiększenie śledziony lub problemy z płucami, wątrobą i przewodem pokarmowym. Posiadanie tej agresywnej postaci raka zwiększa ryzyko rozwoju innych nowotworów.

Obraz erytrodermii

Kto jest zagrożony?

Każdy może rozwinąć zespół Sézary'ego, ale najczęściej występuje on u osób powyżej 60 roku życia.

Co to powoduje?

Dokładna przyczyna nie jest jasna. Ale większość osób z zespołem Sézary'ego ma anomalie chromosomalne w DNA komórek rakowych, ale nie w zdrowych komórkach. Nie są to defekty dziedziczne, ale zmiany, które zachodzą przez całe życie.

Najczęstsze nieprawidłowości to utrata DNA z chromosomów 10 i 17 lub dodanie DNA do chromosomów 8 i 17. Jednak nie jest pewne, że te nieprawidłowości powodują raka.

Jak się to rozpoznaje?

Fizyczne badanie skóry może zaalarmować lekarza o możliwości wystąpienia zespołu Sézary'ego. Testy diagnostyczne mogą obejmować badania krwi w celu identyfikacji markerów (antygenów) na powierzchni komórek krwi.

Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, biopsja jest najlepszym sposobem na postawienie diagnozy. W przypadku biopsji lekarz pobierze niewielką próbkę tkanki skóry. Patolog zbada próbkę pod mikroskopem w poszukiwaniu komórek rakowych.

Można również pobrać biopsję węzłów chłonnych i szpiku kostnego. Badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny lub badanie PET, mogą pomóc w ustaleniu, czy rak rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub inne narządy.

Jak wygląda inscenizacja zespołu Sézary'ego?

Inscenizacja mówi, jak daleko rozprzestrzenił się rak i jakie są najlepsze opcje leczenia.Zespół Sézary'ego jest wystawiany w następujący sposób:

• 1A: Mniej niż 10 procent skóry jest pokryte czerwonymi plamami lub blaszkami.
• 1B: Ponad 10 procent skóry jest zaczerwieniona.
• 2A: Dotyczy to dowolnej ilości skóry. Węzły chłonne są powiększone, ale nie rakowe.
• 2B: Na skórze powstał jeden lub więcej guzów większych niż 1 centymetr. Węzły chłonne są powiększone, ale nie rakowe.
• 3A: Większość skóry jest czerwona i mogą mieć guzy, płytki lub plamy. Węzły chłonne są prawidłowe lub powiększone, ale nie są rakowe. Krew może zawierać kilka komórek Sézary'ego lub nie.
• 3B: Na większości skóry występują zmiany chorobowe. Węzły chłonne mogą, ale nie muszą być powiększone. Liczba komórek Sézary'ego we krwi jest niska.
• 4A (1): Zmiany skórne obejmują dowolną część powierzchni skóry. Węzły chłonne mogą, ale nie muszą być powiększone. Liczba komórek Sézary'ego we krwi jest wysoka.
• 4A (2): Zmiany skórne obejmują dowolną część powierzchni skóry. Węzły chłonne są powiększone, a komórki pod mikroskopem wyglądają bardzo nieprawidłowo. Komórki Sézary'ego mogą znajdować się we krwi lub nie.
• 4B: Zmiany skórne obejmują dowolną część powierzchni skóry. Węzły chłonne mogą być prawidłowe lub nieprawidłowe. Komórki Sézary'ego mogą znajdować się we krwi lub nie. Komórki chłoniaka rozprzestrzeniły się na inne narządy lub tkanki.

Jak to jest traktowane?

Wiele czynników wpływa na to, które leczenie będzie dla Ciebie najlepsze. Wśród nich są:

• etapie diagnozy
• wiek
• inne problemy zdrowotne

Poniżej przedstawiono niektóre metody leczenia zespołu Sézary'ego.

Psoralen i UVA (PUVA)

Lek zwany psoralenem, który ma tendencję do gromadzenia się w komórkach nowotworowych, wstrzykuje się do żyły. Uaktywnia się pod wpływem światła ultrafioletowego A (UVA) skierowanego na skórę. Ten proces niszczy komórki rakowe przy minimalnym uszkodzeniu zdrowej tkanki.

Pozaustrojowa fotochemioterapia / fotofereza (ECP)

Po otrzymaniu specjalnych leków z organizmu usuwane są niektóre komórki krwi. Przed ponownym wprowadzeniem do organizmu są traktowane światłem UVA.

Radioterapia

Promieniowanie rentgenowskie o wysokiej energii służy do niszczenia komórek rakowych. W przypadku promieniowania wiązki zewnętrznej maszyna wysyła promienie do wybranych obszarów ciała. Radioterapia może również złagodzić ból i inne objawy. Radioterapia wiązką elektronów skóry (TSEB) wykorzystuje zewnętrzną maszynę do kierowania elektronów na skórę całego ciała.

Możesz również poddać się terapii promieniowaniem UVA i ultrafioletem B (UVB) przy użyciu specjalnego światła skierowanego na skórę.

Chemoterapia

Chemioterapia to leczenie ogólnoustrojowe, w którym silne leki są stosowane do zabijania komórek rakowych lub zatrzymania ich podziału. Niektóre leki stosowane w chemioterapii są dostępne w postaci tabletek, a inne należy podawać dożylnie.

Immunoterapia (terapia biologiczna)

Leki takie jak interferony są stosowane w celu pobudzenia własnego układu odpornościowego do walki z rakiem.

Leki stosowane w leczeniu zespołu Sézary'ego obejmują:

• alemtuzumab (Campath), przeciwciało monoklonalne
• beksaroten (Targretin), retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), koniugat przeciwciało-lek
• chlorambucil (Leukeran), lek stosowany w chemioterapii
• kortykosteroidy w celu złagodzenia objawów skórnych
• cyklofosfamid (Cytoxan), lek stosowany w chemioterapii
• denileukin difitox (Ontak), modyfikator odpowiedzi biologicznej
• gemcytabina (Gemzar), będąca antymetabolitem chemioterapią
• interferon alfa lub interleukina-2, immunostymulatory
• lenalidomid (Revlimid), inhibitor angiogenezy
• doksorubicyna liposomalna (Doxil), lek stosowany w chemioterapii
• metotreksat (Trexall), chemioterapia będąca antymetabolitem
• pentostatyna (Nipent), antymetabolit chemioterapii
• romidepsyna (Istodax), inhibitor deacetylazy histonów
• vorinostat (Zolinza), inhibitor deacetylazy histonów

Twój lekarz może przepisać połączenie leków lub leków i innych terapii. Będzie to zależało od stadium raka i tego, jak dobrze zareagujesz na określone leczenie.

Leczenie w stadium 1 i 2 może obejmować:

• miejscowe kortykosteroidy
• retinoidy, lenalidomid, inhibitory deacetylazy histonów
• PUVA
• promieniowanie z TSEB lub UVB
• terapia biologiczna sama lub z terapią skóry
• miejscowa chemioterapia
• chemioterapia ogólnoustrojowa, ewentualnie połączona z terapią skóry

Etapy 3 i 4 można leczyć:

• miejscowe kortykosteroidy
• lenalidomid, beksaroten, inhibitory deacetylazy histonów
• PUVA
• ECP samodzielnie lub z TSEB
• promieniowanie z TSEB lub UVB i UVA
• terapia biologiczna sama lub z terapią skóry
• miejscowa chemioterapia
• chemioterapia ogólnoustrojowa, ewentualnie połączona z leczeniem skóry

Jeśli leczenie już nie działa, opcją może być przeszczep komórek macierzystych.

Badania kliniczne

Trwają badania nad metodami leczenia raka, a badania kliniczne są częścią tego procesu. W badaniu klinicznym możesz mieć dostęp do przełomowych terapii niedostępnych nigdzie indziej. Aby uzyskać więcej informacji na temat badań klinicznych, zapytaj swojego onkologa lub odwiedź stronę ClinicalTrials.gov.

Perspektywy

Zespół Sézary'ego jest szczególnie agresywnym nowotworem. Dzięki leczeniu możesz spowolnić postęp choroby lub nawet przejść do remisji. Ale osłabiony układ odpornościowy może narazić Cię na oportunistyczne infekcje i inne nowotwory.

Przeciętne przeżycie wynosi od 2 do 4 lat, ale wskaźnik ten poprawia się w przypadku nowszych metod leczenia.

Skontaktuj się z lekarzem i rozpocznij leczenie tak szybko, jak to możliwe, aby zapewnić najkorzystniejsze perspektywy.