Zespoły mielodysplastyczne (MDS)

Zawartość

• Przegląd
• Objawy MDS
• Czerwone krwinki (RBC)
• Białe krwinki (WBC)
• Płytki krwi
• Powikłania zespołów mielodysplastycznych
• Przyczyny lub czynniki ryzyka
• Rodzaje zespołów mielodysplastycznych
• MDS z dysplazją unilineage (MDS-UD)
• MDS z sideroblastami pierścieniowymi (MDS-RS)
• MDS z dysplazją wieloliniową (MDS-MD)
• MDS z nadmiarem blastów-1 (MDS-EB1)
• MDS z nadmiarem blastów-2 (MDS-EB2)
• MDS, niesklasyfikowany (MDS-U)
• MDS związany z izolowanym del (5q)
• Jak traktowany jest MDS
• Leczenie podtrzymujące
• Rokowanie
• Jak diagnozuje się MDS
• Na wynos

Przegląd

Termin zespoły mielodysplastyczne (MDS) odnosi się do grupy powiązanych stanów, które zakłócają zdolność organizmu do tworzenia zdrowych komórek krwi. To rodzaj raka krwi.

Wewnątrz większości twoich większych kości znajduje się tłusta, gąbczasta tkanka zwana szpikiem kostnym. To tutaj „puste” komórki macierzyste przekształcają się w niedojrzałe komórki krwi (zwane zarazami).

Są przeznaczone do dojrzewania:

• krwinki czerwone (RBC)
• płytka krwi
• białe krwinki (WBC)

Ten proces nazywa się hematopoezą.

Kiedy masz MDS, twój szpik kostny może nadal wytwarzać komórki macierzyste, które stają się niedojrzałymi komórkami krwi. Jednak wiele z tych komórek nie przekształca się w zdrowe, dojrzałe komórki krwi.

Niektórzy umierają, zanim opuszczą szpik kostny. Inne, które dostaną się do krwioobiegu, mogą nie działać normalnie.

Rezultatem jest niska liczba jednego lub więcej rodzajów komórek krwi (cytopenii), które mają nieprawidłowy kształt (dysplastyczny).

Objawy MDS

Objawy MDS zależą od stadium choroby i typów komórek krwi, których to dotyczy.

MDS jest postępującą chorobą. We wczesnych stadiach zwykle nie ma żadnych objawów. W rzeczywistości często odkrywa się go przypadkowo, gdy wykryje się niski poziom krwinek, gdy badania krwi są wykonywane z innego powodu.

W późniejszych etapach niski poziom komórek krwi powoduje różne objawy w zależności od rodzaju zaangażowanej komórki. Możesz mieć kilka rodzajów objawów, jeśli dotyczy to więcej niż jednego typu komórki.

Czerwone krwinki (RBC)

RBC transportują tlen w całym ciele. Niska liczba krwinek czerwonych nazywa się niedokrwistością. Jest to najczęstsza przyczyna objawów MDS, która może obejmować:

• zmęczenie / uczucie zmęczenia
• słabość
• blada skóra
• duszność
• ból w klatce piersiowej
• zawroty głowy

Białe krwinki (WBC)

Krwinki białe pomagają organizmowi zwalczać infekcje. Niska liczba białych krwinek (neutropenia) wiąże się z objawami zakażeń bakteryjnych, które różnią się w zależności od miejsca zakażenia. Często będziesz miał gorączkę.

Typowe miejsca zakażenia obejmują:

• płuco (zapalenie płuc): kaszel i duszność
• dróg moczowych: bolesne oddawanie moczu i krew w moczu
• zatoki: zatkany nos i ból zatok na twarzy
• skóra (zapalenie tkanki łącznej): czerwone ciepłe obszary, które mogą odprowadzać ropę

Płytki krwi

Płytki krwi pomagają twojemu ciału tworzyć skrzepy i krwawienia. Objawy małej liczby płytek krwi (małopłytkowość) mogą obejmować:

• łatwe zasinienie lub krwawienie, które trudno zatrzymać
• wybroczyny (płaskie, punktowe plamy pod skórą spowodowane krwawieniem)

Powikłania zespołów mielodysplastycznych

Kiedy liczba komórek krwi jest bardzo niska, mogą pojawić się powikłania. Są różne dla każdego rodzaju komórek krwi. Oto niektóre przykłady:

• ciężka niedokrwistość: osłabiające zmęczenie, problemy z koncentracją, splątanie, niezdolność do stania z powodu zawrotów głowy
• ciężka neutropenia: nawracające i przytłaczające zagrażające życiu infekcje
• ciężka małopłytkowość: krwawienia z nosa, które się nie zatrzymają, krwawiące dziąsła, zagrażające życiu krwawienia wewnętrzne, takie jak wrzód, który trudno jest zatrzymać

Z czasem MDS może przekształcić się w kolejnego raka krwi zwanego ostrą białaczką szpikową (AML). Według American Cancer Society dzieje się tak u około jednej trzeciej osób z MDS.

Przyczyny lub czynniki ryzyka

Często przyczyna MDS nie jest znana. Jednak niektóre rzeczy narażają Cię na większe ryzyko, w tym:

• starszy wiek: według Fundacji MDS trzy czwarte osób z MDS ma 60 lat lub więcej
• wcześniejsze leczenie chemioterapią
• wcześniejsze leczenie radioterapią

Długotrwały kontakt z niektórymi chemikaliami i substancjami może również zwiększać ryzyko. Niektóre z tych substancji to:

• dym tytoniowy
• pestycydy
• nawozy
• rozpuszczalniki, takie jak benzen
• metale ciężkie, takie jak rtęć i ołów

Rodzaje zespołów mielodysplastycznych

Klasyfikacja Światowej Organizacji Zdrowia zespołów mielodysplastycznych oparta jest na:

• rodzaj dotkniętych komórek krwi
• procent niedojrzałych komórek (wybuchy)
• liczba komórek dysplastycznych (o nienormalnym kształcie)
• obecność sideroblastów pierścieniowych (RBC z dodatkowym żelazem zebranym w pierścieniu pośrodku)
• zmiany w chromosomach w komórkach szpiku kostnego

MDS z dysplazją unilineage (MDS-UD)

• niskie liczby jednego rodzaju komórek krwi we krwi
• komórki dysplastyczne tego typu komórek krwi w szpiku kostnym
• szpik kostny zawiera mniej niż 5 procent wybuchów

MDS z sideroblastami pierścieniowymi (MDS-RS)

• mała liczba czerwonych krwinek we krwi
• dysplastyczne RBC i 15% lub więcej sideroblastów pierścieniowych w szpiku kostnym
• szpik kostny zawiera mniej niż 5 procent wybuchów
• WBC i płytki krwi mają normalną liczbę i kształt

MDS z dysplazją wieloliniową (MDS-MD)

• niska liczba co najmniej jednego rodzaju komórek krwi we krwi
• co najmniej 10 procent dwóch lub więcej rodzajów komórek krwi jest dysplastycznych w szpiku kostnym
• szpik kostny zawiera mniej niż 5 procent wybuchów

MDS z nadmiarem blastów-1 (MDS-EB1)

• niska liczba co najmniej jednego rodzaju komórek krwi we krwi
• komórki dysplastyczne tych typów komórek krwi w szpiku kostnym
• szpik kostny zawiera 5 do 9 procent podmuchów

MDS z nadmiarem blastów-2 (MDS-EB2)

• niska liczba co najmniej jednego rodzaju komórek krwi we krwi
• komórki dysplastyczne tych typów komórek krwi i 10 do 19 procent wybuchów w szpiku kostnym
• krwiobieg zawiera od 5 do 19 procent wybuchów

MDS, niesklasyfikowany (MDS-U)

• niska liczba co najmniej jednego rodzaju komórek krwi we krwi
• mniej niż 10 procent tych typów komórek jest dysplastycznych w szpiku kostnym

MDS związany z izolowanym del (5q)

• komórki szpiku kostnego mają zmianę chromosomu zwaną del (5q), co oznacza, że ​​część chromosomu 5 jest usunięta
• mała liczba krwinek czerwonych we krwi
• liczba płytek krwi jest prawidłowa lub wysoka we krwi
• szpik kostny zawiera mniej niż 5 procent wybuchów

Kiedy szpik kostny ma 20 procent lub więcej wybuchów, diagnoza zmienia się na AML. Zwykle jest to mniej niż 5 procent.

Jak traktowany jest MDS

Z różnych powodów stosuje się trzy rodzaje leczenia.

Leczenie podtrzymujące

Ma to na celu poprawę samopoczucia, poprawę objawów i uniknięcie powikłań MDS.

• Rokowanie

  Skomplikowane systemy oceniania służą do klasyfikowania osób z MDS do grupy o niższym lub wyższym ryzyku na podstawie:

  • Podtyp MDS
  • liczba rodzajów komórek krwi o niskiej liczbie i ich nasilenie
  • procent wybuchów w szpiku kostnym
  • obecność zmian chromosomowych

  Grupy wskazują, jak MDS może postępować u tej osoby, jeśli nie zostanie poddany leczeniu. Nie mówią ci, jak może zareagować na leczenie.

  MDS o niższym ryzyku zwykle rozwija się powoli. Może minąć wiele lat, zanim wywoła poważne objawy, więc nie jest leczony agresywnie.

  MDS o podwyższonym ryzyku zwykle rozwija się szybko i powoduje poważne objawy wcześniej. Jest również bardziej prawdopodobne, że przekształci się w AML, więc jest traktowany bardziej agresywnie.

  Twój dostawca opieki zdrowotnej spojrzy na twoją grupę ryzyka, jak również na szereg innych czynników specyficznych dla ciebie i twojego MDS, aby określić najlepsze dla ciebie opcje leczenia.

  Jak diagnozuje się MDS

  Kilka testów służy do diagnozowania i określania podtypu MDS.

  • Pełna morfologia krwi (CBC). To badanie krwi pokazuje liczbę każdego rodzaju komórek krwi. Jeden lub więcej typów będzie niski, jeśli masz MDS.
  • Rozmaz krwi obwodowej. W tym teście kroplę krwi umieszcza się na szkiełku i bada pod mikroskopem. Sprawdza się, aby określić procent każdego rodzaju komórek krwi i czy którekolwiek komórki są dysplastyczne.
  • Aspiracja szpiku kostnego i biopsja. Ten test polega na włożeniu pustej igły w środek biodra lub mostka. Ciecz ze szpiku kostnego jest odsysana (aspirowana), a próbka tkanki jest usuwana. Próbka tkanki jest analizowana w celu ustalenia procentu każdego rodzaju komórek krwi, odsetka wybuchów i sprawdzenia, czy szpik kostny zawiera nienormalnie wysoką liczbę komórek. Biopsja szpiku kostnego jest wymagana do potwierdzenia diagnozy MDS.
  • Analiza cytogenetyczna. Te testy wykorzystują próbki krwi lub szpiku kostnego do wyszukiwania zmian lub usunięć w chromosomach.

  Na wynos

  MDS jest rodzajem raka krwi, w którym szpik kostny nie wytwarza wystarczającej liczby funkcjonujących komórek krwi. Istnieje kilka różnych podtypów, a stan może postępować szybko lub powoli.

  Chemioterapię można zastosować w celu spowolnienia postępu MDS, ale przeszczep komórek macierzystych jest niezbędny do osiągnięcia długoterminowej remisji.

  Dostępne są różne metody leczenia podtrzymującego w przypadku wystąpienia objawów, takich jak niedokrwistość, krwawienie i nawracające infekcje.