anomalia Ebsteina

Anomalia Ebsteina jest rzadką wadą serca, w której części zastawki trójdzielnej są nieprawidłowe. Zastawka trójdzielna oddziela prawą dolną komorę serca (prawą komorę) od prawej górnej komory serca (prawy przedsionek). W anomalii Ebsteina położenie zastawki trójdzielnej i sposób, w jaki oddziela dwie komory, jest nieprawidłowe.

Choroba jest wrodzona, co oznacza, że ​​występuje przy urodzeniu.

Zastawka trójdzielna składa się zwykle z trzech części, zwanych płatkami lub płatami. Płatki otwierają się, aby umożliwić przepływ krwi z prawego przedsionka (górna komora) do prawej komory (dolna komora), podczas gdy serce się rozluźnia. Zamykają się, aby zapobiec przemieszczaniu się krwi z prawej komory do prawego przedsionka podczas pompowania serca.

U osób z anomalią Ebsteina ulotki są umieszczone głębiej w prawej komorze zamiast w normalnej pozycji. Ulotki są często większe niż normalnie. Wada najczęściej powoduje słabą pracę zastawki, a krew może pójść w złym kierunku. Zamiast wypływać do płuc, krew wraca do prawego przedsionka. Zapasowy przepływ krwi może prowadzić do powiększenia serca i gromadzenia się płynów w organizmie. Może również wystąpić zwężenie zastawki prowadzącej do płuc (zastawka płucna).

W wielu przypadkach ludzie mają również dziurę w ścianie oddzielającą dwie górne komory serca (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej), a przepływ krwi przez tę dziurę może powodować dopływ krwi ubogiej w tlen do organizmu. Może to powodować sinicę, niebieski odcień skóry spowodowany niedotlenieniem krwi.

Anomalia Ebsteina pojawia się, gdy dziecko rozwija się w macicy. Dokładna przyczyna jest nieznana. Pewną rolę może odgrywać zażywanie niektórych leków (takich jak lit lub benzodiazepiny) w czasie ciąży. Stan jest rzadki. Częściej występuje u białych ludzi.

Nieprawidłowość może być niewielka lub bardzo ciężka. W związku z tym objawy mogą również wahać się od łagodnych do bardzo ciężkich. Objawy mogą pojawić się wkrótce po urodzeniu i mogą obejmować niebieskawe usta i paznokcie z powodu niskiego poziomu tlenu we krwi. W ciężkich przypadkach dziecko wydaje się bardzo chore i ma problemy z oddychaniem. W łagodnych przypadkach osoba dotknięta chorobą może pozostawać bezobjawowa przez wiele lat, czasem nawet na stałe.

Objawy u starszych dzieci mogą obejmować:

• Kaszel
• Brak wzrostu
• Zmęczenie
• Szybkie oddychanie
• Duszność
• Bardzo szybkie bicie serca

Noworodki, które mają poważny przeciek przez zastawkę trójdzielną, będą miały bardzo niski poziom tlenu we krwi i znaczne powiększenie serca. Pracownik służby zdrowia może słyszeć nieprawidłowe dźwięki serca, takie jak szmer, podczas słuchania klatki piersiowej stetoskopem.

Testy, które mogą pomóc zdiagnozować ten stan, obejmują:

• Rentgen klatki piersiowej
• Rezonans magnetyczny (MRI) serca
• Pomiar aktywności elektrycznej serca (EKG)
• USG serca (echokardiogram)

Leczenie zależy od ciężkości wady i konkretnych objawów. Opieka medyczna może obejmować:

• Leki pomagające w niewydolności serca, takie jak leki moczopędne.
• Tlen i inne wspomaganie oddychania.
• Operacja korekcji zastawki.
• Wymiana zastawki trójdzielnej. Może to być potrzebne w przypadku dzieci, które nadal się pogarszają lub mają poważniejsze komplikacje.

Ogólnie rzecz biorąc, im wcześniej rozwijają się objawy, tym cięższa choroba.

Niektórzy ludzie mogą nie mieć żadnych objawów lub mogą mieć bardzo łagodne objawy. Inne mogą z czasem ulec pogorszeniu, rozwijając niebieskie zabarwienie (sinica), niewydolność serca, blok serca lub niebezpieczne rytmy serca.

Silny wyciek może prowadzić do obrzęku serca i wątroby oraz zastoinowej niewydolności serca.

Inne komplikacje mogą obejmować:

• Nieprawidłowe rytmy serca (arytmie), w tym nienormalnie szybkie rytmy (tachyarytmie) i nienormalnie wolne rytmy (bradyarytmie i blok serca)
• Zakrzepy krwi z serca do innych części ciała
• Ropień mózgu

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli u dziecka wystąpią objawy tego stanu. Natychmiast wezwać pomoc medyczną, jeśli wystąpią problemy z oddychaniem.

Nie ma znanego sposobu zapobiegania, poza porozmawianiem z lekarzem przed zajściem w ciążę, jeśli przyjmujesz leki, które są uważane za związane z rozwojem tej choroby. Możesz być w stanie zapobiec niektórym powikłaniom choroby. Na przykład przyjmowanie antybiotyków przed zabiegiem stomatologicznym może pomóc w zapobieganiu zapaleniu wsierdzia.

anomalia Ebsteina; wada rozwojowa Ebsteina; Wrodzona wada serca - Ebstein; Wada wrodzona serca - Ebstein; Sinica serca - Ebstein

• Anomalia Ebsteina

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K i in. Wrodzona wada serca u osób starszych: naukowe oświadczenie American Heart Association. Krążenie. 2015;131(21):1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Sinice wrodzone uszkodzenia serca: zmiany związane ze zmniejszonym przepływem krwi w płucach. W: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Wytyczne 2018 AHA/ACC dotyczące postępowania z dorosłymi z wrodzonymi wadami serca: raport grupy zadaniowej American College of Cardiology/American Heart Association on Clinical Practice Guidelines. Krążenie. 2019;139:e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona wada serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 75.