Glejak wzrokowy

Glejaki to guzy, które rosną w różnych częściach mózgu. Glejaki nerwu wzrokowego mogą wpływać na:

• Jeden lub oba nerwy wzrokowe, które przenoszą informacje wizualne do mózgu z każdego oka
• Skrzyżowanie wzrokowe, obszar, w którym nerwy wzrokowe przecinają się przed podwzgórzem mózgu

Glejak nerwu wzrokowego może również rosnąć wraz z glejakiem podwzgórza.

Glejaki nerwu wzrokowego są rzadkie. Przyczyna glejaków nerwu wzrokowego jest nieznana. Większość glejaków nerwu wzrokowego jest wolno rosnących i nienowotworowych (łagodnych) i występuje u dzieci, prawie zawsze przed 20 rokiem życia. Większość przypadków jest diagnozowana przed ukończeniem 5 roku życia.

Istnieje silny związek między glejakiem nerwu wzrokowego a nerwiakowłókniakowatością typu 1 (NF1).

Objawy są spowodowane wzrostem guza i uciskiem nerwu wzrokowego i pobliskich struktur. Objawy mogą obejmować:

• Mimowolny ruch gałki ocznej
• Wybrzuszenie jednego lub obu oczu na zewnątrz
• Mrugający
• Utrata wzroku w jednym lub obu oczach, która zaczyna się od utraty widzenia peryferyjnego i ostatecznie prowadzi do ślepoty

Dziecko może wykazywać objawy zespołu międzymózgowia, który obejmuje:

• Spanie w ciągu dnia
• Zmniejszona pamięć i funkcja mózgu
• Bóle głowy
• Opóźniony wzrost
• Utrata tkanki tłuszczowej
• Wymioty

Badanie mózgu i układu nerwowego (neurologiczne) ujawnia utratę wzroku w jednym lub obu oczach. Mogą wystąpić zmiany w nerwie wzrokowym, w tym obrzęk lub bliznowacenie nerwu lub bladość i uszkodzenie tarczy nerwu wzrokowego.

Guz może rozciągać się do głębszych części mózgu. Mogą wystąpić oznaki zwiększonego ciśnienia w mózgu (ciśnienie śródczaszkowe). Mogą wystąpić objawy neurofibromatozy typu 1 (NF1).

Można wykonać następujące badania:

• Angiografia mózgu
• Badanie tkanki usuniętej z guza podczas zabiegu chirurgicznego lub biopsji pod kontrolą tomografii komputerowej w celu potwierdzenia typu guza
• Tomografia komputerowa głowy lub rezonans magnetyczny głowy
• Testy pola widzenia

Leczenie różni się w zależności od wielkości guza i ogólnego stanu zdrowia osoby. Celem może być wyleczenie zaburzenia, złagodzenie objawów lub poprawa widzenia i komfortu.

Operacja usunięcia guza może wyleczyć niektóre glejaki nerwu wzrokowego. W wielu przypadkach można wykonać częściowe usunięcie w celu zmniejszenia rozmiaru guza. Dzięki temu guz nie uszkodzi otaczającej go normalnej tkanki mózgowej. U niektórych dzieci można zastosować chemioterapię. Chemioterapia może być szczególnie przydatna, gdy guz rozciąga się do podwzgórza lub jeśli widzenie zostało pogorszone przez wzrost guza.

Radioterapia może być zalecana w niektórych przypadkach, gdy guz rośnie pomimo chemioterapii, a operacja nie jest możliwa. W niektórych przypadkach radioterapia może być opóźniona z powodu powolnego wzrostu guza. Dzieci z NF1 zwykle nie otrzymują promieniowania z powodu skutków ubocznych.

Kortykosteroidy mogą być przepisywane w celu zmniejszenia obrzęku i stanu zapalnego podczas radioterapii lub w przypadku nawrotu objawów.

Organizacje zapewniające wsparcie i dodatkowe informacje obejmują:

• Dziecięca Grupa Onkologiczna -- www.childrensoncologygroup.org
• Sieć Neurofibromatozy -- www.nfnetwork.org

Perspektywy są bardzo różne dla każdej osoby. Wczesne leczenie zwiększa szansę na dobry wynik. Ważna jest dokładna obserwacja z zespołem opieki doświadczonym w przypadku tego typu nowotworu.

Gdy wzrok zostanie utracony z powodu wzrostu guza nerwu wzrokowego, może nie powrócić.

Zwykle wzrost guza jest bardzo powolny, a stan pozostaje stabilny przez długi czas. Jednak guz może nadal rosnąć, dlatego należy go ściśle monitorować.

Zadzwoń do swojego lekarza w przypadku utraty wzroku, bezbolesnego wybrzuszenia oka lub innych objawów tego stanu.

Poradnictwo genetyczne może być zalecane osobom z NF1. Regularne badania oczu mogą umożliwić wczesną diagnozę tych guzów, zanim spowodują one objawy.

Glejak - optyczny; Glejak nerwu wzrokowego; młodzieńczy gwiaździak włosowaty; Rak mózgu - glejak nerwu wzrokowego

• Neurofibromatoza I - powiększony otwór wzrokowy

CG Eberharta. Przydatki oka i oka. W: Goldblum JR, Lampy LW, McKenney JK, Myers JL, wyd. Patologia chirurgiczna Rosai i Ackermana. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 45.

Goodden J, Mallucci C. Glejaki podwzgórza szlaku optycznego. W: Winn HR, wyd. Youmans i wygraj chirurgię neurologiczną. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 207.

Olitsky SE, Marsh JD. Nieprawidłowości nerwu wzrokowego. W: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 649.