Niedobór czynnika V

Niedobór czynnika V to skaza krwotoczna przekazywana przez rodziny. Wpływa na zdolność krzepnięcia krwi.

Krzepnięcie krwi to złożony proces obejmujący aż 20 różnych białek w osoczu krwi. Białka te nazywane są czynnikami krzepnięcia krwi.

Niedobór czynnika V jest spowodowany brakiem czynnika V. Kiedy niektóre czynniki krzepnięcia krwi są niskie lub brakuje ich, twoja krew nie krzepnie prawidłowo.

Niedobór czynnika V jest rzadki. Może to być spowodowane:

• Wadliwy gen czynnika V przekazywany przez rodziny (dziedziczony)
• Przeciwciało, które zakłóca prawidłowe funkcjonowanie czynnika V

Możesz opracować przeciwciało, które zakłóca czynnik V:

• Po porodzie
• Po leczeniu określonym rodzajem kleju fibrynowego
• Po operacji
• Z chorobami autoimmunologicznymi i niektórymi nowotworami

Czasami przyczyna jest nieznana.

Choroba jest podobna do hemofilii, z tym wyjątkiem, że krwawienie do stawów jest mniej powszechne. W dziedzicznej postaci niedoboru czynnika V czynnikiem ryzyka jest wywiad rodzinny w kierunku skazy krwotocznej.

Często występuje nadmierne krwawienie podczas miesiączki i po porodzie. Inne objawy mogą obejmować:

• Krwawienie w skórę
• Krwawienie dziąseł
• Nadmierne siniaki
• Krwotok z nosa
• Przedłużona lub nadmierna utrata krwi w wyniku zabiegu chirurgicznego lub urazu
• Krwawienie z kikuta pępowinowego

Testy wykrywające niedobór czynnika V obejmują:

• Test na czynnik V
• Testy krzepnięcia krwi, w tym czas częściowej tromboplastyny ​​(PTT) i czas protrombinowy
• Czas krwawienia

Otrzymasz świeże osocze krwi lub świeżo mrożone wlewy osocza podczas epizodu krwawienia lub po zabiegu chirurgicznym. Zabiegi te tymczasowo korygują niedobór.

Perspektywy są dobre z diagnozą i odpowiednim leczeniem.

Może wystąpić silne krwawienie (krwotok).

Udaj się na pogotowie lub zadzwoń pod numer 911 lub lokalny numer alarmowy, jeśli masz niewyjaśnioną lub przedłużającą się utratę krwi.

Parahemofilia; choroba Owrena; Zaburzenia krwawienia – niedobór czynnika V

• Powstawanie zakrzepów krwi
• Zakrzepy

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Rzadkie niedobory czynników krzepnięcia. W: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE i wsp., wyd. Hematologia: podstawowe zasady i praktyka. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 137.

Ragni MV. Zaburzenia krwotoczne: niedobory czynników krzepnięcia. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 165.

Scott JP, Flood VH. Dziedziczne niedobory czynników krzepnięcia (zaburzenia krzepnięcia). W: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 503.