Pierwotna marskość żółciowa wątroby

Przewody żółciowe to rurki, które przenoszą żółć z wątroby do jelita cienkiego. Żółć to substancja wspomagająca trawienie. Wszystkie drogi żółciowe razem nazywane są drogami żółciowymi.

Kiedy drogi żółciowe stają się spuchnięte lub zaognione, blokuje to przepływ żółci. Zmiany te mogą prowadzić do bliznowacenia wątroby zwanego marskością. Nazywa się to marskością żółciową. Zaawansowana marskość wątroby może prowadzić do niewydolności wątroby.

Przyczyna zapalenia dróg żółciowych w wątrobie nie jest znana. Jednak pierwotna marskość żółciowa wątroby jest chorobą autoimmunologiczną. Oznacza to, że układ odpornościowy twojego organizmu błędnie atakuje zdrową tkankę. Choroba może być powiązana z zaburzeniami autoimmunologicznymi, takimi jak:

• Nietolerancja glutenu
• Zjawisko Raynauda
• Zespół Sicca (suche oczy lub usta)
• Choroba tarczycy

Choroba najczęściej dotyka kobiety w średnim wieku.

Ponad połowa osób nie ma żadnych objawów w momencie diagnozy. Objawy najczęściej zaczynają się powoli. Wczesne objawy mogą obejmować:

• Nudności i ból brzucha
• Zmęczenie i utrata energii
• Złogi tłuszczu pod skórą
• Tłuste stolce
• Swędzący
• Słaby apetyt i utrata wagi

W miarę pogarszania się czynności wątroby objawy mogą obejmować:

• Nagromadzenie płynu w nogach (obrzęk) i brzuchu (wodobrzusze)
• Żółty kolor skóry, błon śluzowych lub oczu (żółtaczka)
• Zaczerwienienie na dłoniach
• U mężczyzn impotencja, obkurczenie jąder i obrzęk piersi
• Łatwe powstawanie siniaków i nieprawidłowe krwawienia, najczęściej z obrzękniętych żył w przewodzie pokarmowym
• Zamieszanie lub problemy z myśleniem
• Taborety w kolorze jasnym lub glinianym

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne.

Poniższe testy mogą sprawdzić, czy twoja wątroba działa prawidłowo:

• Badanie krwi albumin
• Testy czynności wątroby (najważniejsza jest fosfataza alkaliczna w surowicy)
• Czas protrombinowy (PT)
• Badania krwi cholesterolu i lipoprotein

Inne testy, które mogą pomóc zmierzyć, jak ciężka może być choroba wątroby, obejmują:

• Podwyższony poziom immunoglobuliny M we krwi
• Biopsja wątroby
• Przeciwciała antymitochondrialne (wyniki są pozytywne w około 95% przypadków)
• Specjalne rodzaje USG lub MRI, które mierzą ilość tkanki bliznowatej (może się nazywać elastografią)
• Cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP)

Celem leczenia jest złagodzenie objawów i zapobieganie powikłaniom.

Cholestyramina (lub kolestypol) może zmniejszyć swędzenie. Kwas ursodeoksycholowy może poprawiać usuwanie żółci z krwiobiegu. Może to poprawić przeżywalność niektórych osób. Dostępny jest również nowszy lek o nazwie kwas obetycholowy (Ocaliva).

Witaminowa terapia zastępcza przywraca witaminy A, K, E i D, które są tracone w stolcu tłuszczowym. Suplement wapnia lub inne leki na kości mogą być dodawane w celu zapobiegania lub leczenia słabych lub miękkich kości.

Konieczne jest długoterminowe monitorowanie i leczenie niewydolności wątroby.

Przeszczep wątroby może być udany, jeśli zostanie wykonany przed wystąpieniem niewydolności wątroby.

Wynik może się różnić. Jeśli choroba nie zostanie wyleczona, większość ludzi umrze bez przeszczepu wątroby. Około jedna czwarta osób, które chorowały od 10 lat, będzie mieć niewydolność wątroby. Lekarze mogą teraz używać modelu statystycznego do przewidywania najlepszego czasu na przeszczep. Mogą również rozwinąć się inne choroby, takie jak niedoczynność tarczycy i anemia.

Postępująca marskość wątroby może prowadzić do niewydolności wątroby. Powikłania mogą obejmować:

• Krwawienie
• Uszkodzenie mózgu (encefalopatia)
• Brak równowagi płynów i elektrolitów
• Niewydolność nerek
• Zaburzenia wchłaniania
• Niedożywienie
• Miękkie lub słabe kości (osteomalacja lub osteoporoza)
• Wodobrzusze (nagromadzenie płynu w jamie brzusznej)
• Zwiększone ryzyko raka wątroby

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli masz:

• Obrzęk brzucha
• Krew w stolcu
• Zamieszanie
• Żółtaczka
• Swędzenie skóry, które nie ustępuje i nie ma związku z innymi przyczynami
• Wymioty krwi

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych; PBC

• Marskość - wydzielina

• Układ trawienny
• Droga żółciowa

Eaton JE, Lindor KD. Pierwotne zapalenie dróg żółciowych. W: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, wyd. Choroba przewodu pokarmowego i wątroby Sleisengera i Fordtrana. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2021:rozdz. 91.

Fogel EL, Sherman S. Choroby pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 146.

Lampy LW. Wątroba: choroby nienowotworowe. W: Goldblum JR, Lampy LW, McKenney JK, Myers JL, wyd. Patologia chirurgiczna Rosai i Ackermana. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Marskość: diagnostyka i leczenie. Jestem lekarzem rodzinnym. 2019;100(12):759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.