Co to jest trombocytemia pierwotna, objawy, rozpoznanie i leczenie

Zawartość

• Główne objawy
• Czy rak małopłytkowości pierwotnej?
• Jak postawiono diagnozę
• Leczenie trombocytemii samoistnej

Trombocythemia pierwotna, czyli TE, jest chorobą hematologiczną charakteryzującą się zwiększeniem stężenia płytek krwi, co zwiększa ryzyko zakrzepicy i krwawienia.

Ta choroba zwykle przebiega bezobjawowo i jest wykrywana dopiero po wykonaniu rutynowego badania krwi. Jednak diagnoza zostaje potwierdzona przez lekarza dopiero po wykluczeniu innych możliwych przyczyn wzrostu liczby płytek krwi, takich jak np. Niedokrwistość z niedoboru żelaza.

Leczenie zwykle przeprowadza się za pomocą leków, które są w stanie zmniejszyć liczbę płytek krwi i zmniejszyć ryzyko zakrzepicy i powinny być stosowane zgodnie z zaleceniami lekarza pierwszego kontaktu lub hematologa.

Główne objawy

Pierwotna małopłytkowość zwykle przebiega bezobjawowo i jest zauważana na przykład po przeprowadzeniu morfologii krwi. Może to jednak powodować pewne objawy, z których najważniejsze to:

• Uczucie pieczenia stóp i dłoni;
• Splenomegalia, czyli powiększona śledziona;
• Ból w klatce piersiowej;
• Wyzysk;
• Słabość;
• Bół głowy;
• Przemijająca ślepota, która może być częściowa lub całkowita;
• Utrata masy ciała

Ponadto osoby, u których zdiagnozowano trombocytemię samoistną, są narażone na zwiększone ryzyko zakrzepicy i krwawienia. Ta choroba występuje częściej u osób powyżej 60 roku życia, ale może również wystąpić u osób poniżej 40 roku życia.

Czy rak małopłytkowości pierwotnej?

Pierwotna trombocytemia nie jest rakiem, ponieważ nie ma proliferacji komórek złośliwych, ale normalne komórki, w tym przypadku płytki krwi, charakteryzujące stan trombocytozy lub trombocytozy. Ta choroba pozostaje stabilna przez około 10 do 20 lat i charakteryzuje się niskim współczynnikiem transformacji białaczkowej, poniżej 5%.

Jak postawiono diagnozę

Diagnoza jest ustalana przez lekarza pierwszego kontaktu lub hematologa na podstawie objawów przedmiotowych i podmiotowych przedstawionych przez pacjenta, oprócz wyników badań laboratoryjnych. Ważne jest również wykluczenie innych przyczyn wzrostu płytek krwi, takich jak na przykład choroby zapalne, mielodysplazja i niedobór żelaza. Poznaj główne przyczyny powiększenia płytek krwi.

Diagnostyka laboratoryjna małopłytkowości samoistnej opiera się początkowo na analizie morfologii krwi, w której obserwuje się wzrost liczby płytek krwi o wartości powyżej 450 000 płytek krwi / mm³ krwi. Zwykle stężenie płytek krwi powtarza się w różne dni, aby sprawdzić, czy wartość pozostaje zwiększona.

Jeśli płytki krwi są trwałe, przeprowadza się testy genetyczne w celu sprawdzenia obecności mutacji, która może wskazywać na trombocytemię samoistną, mutację JAK2 V617F, która występuje u ponad 50% pacjentów. Jeśli obecność tej mutacji zostanie zweryfikowana, należy wykluczyć wystąpienie innych złośliwych chorób i sprawdzić odżywcze zapasy żelaza.

W niektórych przypadkach można wykonać biopsję szpiku kostnego, w której można zaobserwować wzrost stężenia megakariocytów, które są prekursorami krwinek płytkowych.

Leczenie trombocytemii samoistnej

Leczenie małopłytkowości samoistnej ma na celu zmniejszenie ryzyka zakrzepicy i krwotoku, a lekarz zwykle zaleca stosowanie leków zmniejszających liczbę płytek krwi, takich jak na przykład anagrelid i hydroksymocznik.

Hydroksymocznik jest lekiem zwykle zalecanym osobom z grupy wysokiego ryzyka, tj. Powyżej 60. roku życia, które miały epizod zakrzepicy i mają liczbę płytek krwi powyżej 1500000 / mm³ krwi. Jednak ten lek ma pewne skutki uboczne, takie jak przebarwienia skóry, nudności i wymioty.

Leczenie pacjentów niskiego ryzyka poniżej 40. roku życia zwykle przeprowadza się kwasem acetylosalicylowym zgodnie z zaleceniami lekarza pierwszego kontaktu lub hematologa.

Ponadto, aby zmniejszyć ryzyko zakrzepicy, ważne jest, aby unikać palenia tytoniu i leczyć możliwe choroby podstawowe, takie jak nadciśnienie, otyłość i cukrzyca, ponieważ zwiększają one ryzyko zakrzepicy. Dowiedz się, co zrobić, aby zapobiec zakrzepicy.