Serce na zewnątrz klatki piersiowej: dlaczego to się dzieje i jak go leczyć

Zawartość

• Co powoduje tę wadę
• Co się dzieje, gdy serce jest poza klatką piersiową
• Jakie są możliwości leczenia
• Jak potwierdzić diagnozę

Ectopia cordis, znana również jako ektopia sercowa, jest bardzo rzadką wadą rozwojową, w której serce dziecka znajduje się poza piersią, pod skórą. W tej deformacji serce może znajdować się całkowicie poza klatką piersiową lub tylko częściowo na zewnątrz klatki piersiowej.

W większości przypadków występują inne związane wady rozwojowe, dlatego średnia długość życia to kilka godzin, a większość dzieci nie przeżywa po pierwszym dniu życia. Ectopia cordis można zidentyfikować w pierwszym trymestrze ciąży za pomocą badania USG, ale zdarzają się również rzadsze przypadki, w których wada jest widoczna dopiero po urodzeniu.

Oprócz wad serca choroba ta wiąże się również z wadami w budowie klatki piersiowej, brzucha i innych narządów, takich jak jelita i płuca. Ten problem należy leczyć operacyjnie, aby przywrócić serce na miejsce, ale ryzyko śmierci jest wysokie.

Co powoduje tę wadę

Konkretna przyczyna ektopii cordis nie jest jeszcze znana, jednak możliwe jest, że wada powstaje z powodu nieprawidłowego rozwoju kości mostka, która kończy się brakiem i wyjściem serca z piersi, nawet w czasie ciąży.

Co się dzieje, gdy serce jest poza klatką piersiową

Kiedy dziecko rodzi się z sercem wyjętym z piersi, zwykle ma też inne komplikacje zdrowotne, takie jak:

• Wady w funkcjonowaniu serca;
• Wady przepony prowadzące do trudności w oddychaniu;
• Jelito nie na miejscu.

Dziecko z ektopią cordis ma większe szanse na przeżycie, gdy problemem jest tylko słaba lokalizacja serca, bez innych związanych z tym komplikacji.

Jakie są możliwości leczenia

Leczenie jest możliwe tylko poprzez operację wymiany serca i odbudowy ubytków w klatce piersiowej lub innych narządach, które również zostały dotknięte. Operacja jest zwykle wykonywana w pierwszych dniach życia, ale zależy to od ciężkości choroby i stanu zdrowia dziecka.

Jednak cordis ecotopia jest poważnym problemem iw większości przypadków prowadzi do śmierci w pierwszych dniach życia, nawet po przeprowadzeniu operacji. Rodzice dzieci z tą chorobą mogą poddać się badaniom genetycznym w celu oceny prawdopodobieństwa ponownego wystąpienia problemu lub innych wad genetycznych w kolejnej ciąży.

W przypadkach, gdy dziecku udaje się przeżyć, zwykle konieczne jest uciekanie się do kilku operacji przez całe życie, a także regularna opieka medyczna, aby nie doszło do powikłań zagrażających życiu.

Jak potwierdzić diagnozę

Rozpoznanie można postawić od 14 tygodnia ciąży, wykonując konwencjonalne i morfologiczne badanie USG. Po rozpoznaniu problemu należy często wykonywać inne badania ultrasonograficzne w celu monitorowania rozwoju płodu i nasilenia choroby lub jej braku, tak aby zaplanować poród przez cesarskie cięcie.