Postęp i perspektywy makroglobulinemii Waldenstroma

Zawartość

• Postęp
• Możliwości leczenia
• Chemoterapia
• Terapia celowana
• Immunoterapia
• Plazmafereza
• Perspektywy
• Na wynos

Makroglobulinemia Waldenstroma (WM) jest rzadką postacią raka krwi, która powoduje zbyt wiele nieprawidłowych białych krwinek, zwanych komórkami limfoplazmatycznymi, w szpiku kostnym.

Znany również jako choroba Waldenstroma, WM jest uważany za rodzaj chłoniaka limfoplazmacytycznego lub wolno rosnącego chłoniaka nieziarniczego.

Według American Cancer Society co roku około 1000 do 1500 osób w Stanach Zjednoczonych diagnozuje WM. Średnio ludzie zazwyczaj otrzymują diagnozę WM w wieku 70 lat.

Chociaż obecnie nie ma lekarstwa na WM, istnieją metody leczenia, które mogą pomóc w opanowaniu jego objawów.

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie diagnozę WM, oto co powinieneś wiedzieć o wskaźnikach przeżycia i prognozach podczas nawigacji po kolejnych krokach.

Postęp

WM zaczyna się w limfocytach lub komórkach B. Te komórki rakowe nazywane są limfoplazmacytoidami. Są podobne do komórek rakowych szpiczaka mnogiego i chłoniaka nieziarniczego.

W WM komórki te wytwarzają duże ilości immunoglobuliny M (IgM), przeciwciała stosowanego w walce z chorobą.

Zbyt dużo IgM może zagęścić krew i stworzyć stan zwany nadmierną lepkością, który może wpływać na zdolność organów i tkanek do prawidłowego funkcjonowania.

Ta nadmierna lepkość może prowadzić do typowych objawów WM, w tym:

• Problemy ze wzrokiem
• dezorientacja
• zawroty głowy
• bóle głowy
• utrata koordynacji
• zmęczenie
• duszność
• nadmierne krwawienie

Komórki dotknięte przez WM rosną głównie w szpiku kostnym, co utrudnia organizmowi wytwarzanie innych zdrowych komórek krwi. Twoja liczba czerwonych krwinek może się zmniejszyć, tworząc stan zwany niedokrwistością. Anemia może powodować zmęczenie i osłabienie.

Komórki rakowe mogą również powodować niedobór białych krwinek, potencjalnie zwiększając podatność na infekcje. W przypadku upuszczenia płytek krwi mogą wystąpić krwawienia i zasinienia.

W przeciwieństwie do innych rodzajów raka, WM nie ma standardowego systemu oceny. Zakres choroby jest czynnikiem decydującym o leczeniu lub ocenie perspektywy pacjenta.

W niektórych przypadkach, szczególnie po pierwszym zdiagnozowaniu, WM nie powoduje żadnych objawów. Innym razem ludzie z WM mogą doświadczać objawów takich jak:

• utrata masy ciała
• obrzęk węzłów chłonnych
• nocne poty
• gorączka

Zwiększenie poziomu IgM może skutkować poważniejszymi objawami, takimi jak zespół nadmiernej lepkości, który może powodować:

• słabe krążenie mózgowe
• problemy z sercem i nerkami
• wrażliwość na zimno
• słabe trawienie

Możliwości leczenia

Chociaż WM nie ma obecnie lekarstwa, istnieją różne metody leczenia, które mogą pomóc w opanowaniu jego objawów. Możesz nie potrzebować leczenia, jeśli nie masz żadnych objawów.

Lekarz oceni nasilenie objawów, aby zalecić najlepsze leczenie. Poniżej kilka sposobów traktowania WM.

Chemoterapia

Różne leki stosowane w chemioterapii mogą leczyć WM. Niektóre są wstrzykiwane do organizmu, podczas gdy inne są przyjmowane doustnie. Chemioterapia może pomóc zniszczyć komórki rakowe, które wytwarzają zbyt dużo IgM.

Terapia celowana

Nowsze leki mające na celu przeciwdziałanie zmianom w komórkach rakowych nazywane są terapią celowaną. Leki te można stosować, gdy chemioterapia nie działa.

Terapia celowana często ma mniej poważne skutki uboczne. Terapia celowana w WM może obejmować:

• inhibitory proteasomu
• inhibitory mTOR
• Inhibitory kinazy tyrozynowej brutonu

Immunoterapia

Immunoterapia wzmacnia układ odpornościowy, aby potencjalnie spowolnić wzrost komórek WM lub całkowicie je zniszczyć.

Immunoterapia może obejmować zastosowanie:

• przeciwciała monoklonalne (syntetyczne wersje naturalnych przeciwciał)
• leki immunomodulujące
• cytokiny

Plazmafereza

Jeśli masz zespół hiperwizocyjności w wyniku WM, od razu możesz potrzebować plazmaferezy.

Leczenie polega na użyciu maszyny do usuwania osocza z nieprawidłowymi białkami z organizmu w celu obniżenia poziomu IgM.

Mogą być również dostępne inne zabiegi, w zależności od konkretnego stanu. Twój lekarz doradzi najlepszą dla Ciebie opcję.

Perspektywy

Perspektywy dla osób z WM poprawiły się w ostatnich dziesięcioleciach.

Według najnowszych danych zebranych w latach 2001–2010 mediana przeżycia po rozpoczęciu leczenia wynosi 8 lat, w porównaniu z 6 latami sprzed dekady, według American Cancer Society.

Międzynarodowa Fundacja Makroglobulinemii Waldenstroma odkryła, że ​​udoskonalone leczenie spowodowało, że mediana przeżywalności wynosi od 14 do 16 lat.

Mediana przeżycia jest definiowana jako czas, w którym 50 procent osób z chorobą zmarło, podczas gdy reszta wciąż żyje.

Twoja prognoza będzie zależeć od tempa postępu choroby. Lekarze mogą korzystać z Międzynarodowego Systemu Prognostycznego Punktowania Makroglobulinemii Waldenstroma (ISSWM), aby pomóc przewidzieć swoje prognozy na podstawie czynników ryzyka, takich jak:

• wiek
• poziom hemoglobiny we krwi
• liczba płytek krwi
• poziom mikroglobuliny beta-2
• monoklonalny poziom IgM

Czynniki te są oceniane, aby umieścić osoby z WM w trzech grupach ryzyka: niskim, średnim i wysokim. Pomaga to lekarzom wybrać leczenie i ocenić indywidualną perspektywę.

Według American Cancer Society 5-letnie wskaźniki przeżycia to:

• 87 procent dla grupy niskiego ryzyka
• 68 procent dla grupy średniego ryzyka
• 36 procent dla grupy wysokiego ryzyka

Choć wskaźniki przeżycia uwzględniają dane dużej liczby osób z konkretną chorobą, nie przewidują indywidualnych wyników.

Należy pamiętać, że te wskaźniki przeżycia są oparte na wynikach uzyskanych od osób, które były leczone co najmniej 5 lat temu. Nowe postępy w leczeniu mogły poprawić perspektywy osób z WM od czasu zebrania tych danych.

Porozmawiaj ze swoim lekarzem, aby uzyskać zindywidualizowaną ocenę swoich perspektyw w oparciu o ogólny stan zdrowia, potencjał raka do odpowiedzi na leczenie i inne czynniki.

Na wynos

Chociaż obecnie nie ma lekarstwa na WM, leczenie może pomóc w opanowaniu objawów i poprawieniu perspektywy. Możesz nie potrzebować leczenia przez kilka lat po zdiagnozowaniu choroby.

Współpracuj z lekarzem, aby monitorować postęp raka i ustalić najlepszy dla Ciebie sposób postępowania.