Zrozumienie zwłóknienia szpiku

Zawartość

• Co to jest zwłóknienie szpiku?
• Jakie są objawy?
• Co to powoduje?
• Czy są jakieś czynniki ryzyka?
• Jak to jest zdiagnozowane?
• Jak się leczy
• Leczenie niedokrwistości
• Leczenie powiększonej śledziony
• Leczenie zmutowanych genów
• Zabiegi eksperymentalne
• Czy są jakieś komplikacje?
• Życie z włóknieniem szpiku

Co to jest zwłóknienie szpiku?

Zwłóknienie szpiku (MF) jest rodzajem raka szpiku kostnego, który wpływa na zdolność organizmu do wytwarzania komórek krwi. Jest częścią grupy chorób zwanych nowotworami mieloproliferacyjnymi (MPN). Te warunki powodują, że komórki szpiku kostnego przestają się rozwijać i funkcjonować tak, jak powinny, co prowadzi do włóknistej tkanki bliznowatej.

MF może być pierwotne, co oznacza, że ​​występuje samo lub wtórne, co oznacza, że ​​wynika z innego stanu - zwykle takiego, który wpływa na szpik kostny. Inne numery MPN mogą również przejść do MF. Podczas gdy niektórzy ludzie mogą przejść lata bez objawów, inni mają objawy, które nasilają się z powodu blizn w szpiku kostnym.

Jakie są objawy?

Zwłóknienie szpiku zwykle pojawia się powoli, a wiele osób na początku nie zauważa objawów. Jednak w miarę postępu i zakłócania produkcji komórek krwi objawy mogą obejmować:

• zmęczenie
• duszność
• łatwe powstawanie siniaków lub krwawienie
• uczucie bólu lub pełności po lewej stronie, poniżej żeber
• nocne poty
• gorączka
• ból kości
• utrata apetytu i utrata masy ciała
• krwawienia z nosa lub krwawiące dziąsła

Co to powoduje?

Zwłóknienie szpiku jest związane z mutacją genetyczną w komórkach macierzystych krwi. Jednak naukowcy nie są pewni, co powoduje tę mutację.

Kiedy zmutowane komórki replikują się i dzielą, przenoszą mutację na nowe komórki krwi. Ostatecznie zmutowane komórki wyprzedzają zdolność szpiku kostnego do wytwarzania zdrowych komórek krwi. Powoduje to zwykle za mało czerwonych krwinek i zbyt wiele białych krwinek. Powoduje również bliznowacenie i stwardnienie szpiku kostnego, który zwykle jest miękki i gąbczasty.

Czy są jakieś czynniki ryzyka?

Zwłóknienie szpiku występuje rzadko, występuje tylko u około 1,5 na 100 000 osób w Stanach Zjednoczonych. Istnieje jednak kilka czynników, które mogą zwiększyć ryzyko jego rozwoju, w tym:

• Wiek. Chociaż osoby w każdym wieku mogą mieć zwłóknienie szpiku, zwykle diagnozuje się je u osób powyżej 50. roku życia.
• Kolejne zaburzenie krwi. Niektóre osoby z MF rozwijają go jako powikłanie innego stanu, takiego jak trombocytemia lub policythemia vera.
• Narażenie na chemikalia. MF wiąże się z narażeniem na niektóre chemikalia przemysłowe, w tym toluen i benzen.
• Narażenie na promieniowanie. Ludzie, którzy byli narażeni na działanie materiałów radioaktywnych, mogą mieć zwiększone ryzyko rozwoju MF.

Jak to jest zdiagnozowane?

MF zwykle pojawia się na rutynowej pełnej morfologii krwi (CBC). Ludzie z MF mają zwykle bardzo niski poziom czerwonych krwinek i niezwykle wysoki lub niski poziom białych krwinek i płytek krwi.

Na podstawie wyników testu CBC lekarz może również wykonać biopsję szpiku kostnego. Obejmuje to pobranie małej próbki szpiku kostnego i dokładniejsze przyjrzenie się jej w celu wykrycia objawów MF, takich jak blizny.

Możesz także potrzebować prześwietlenia lub skanu MRI, aby wykluczyć inne potencjalne przyczyny twoich objawów lub wyników CBC.

Jak się leczy

Leczenie MF zwykle zależy od rodzaju objawów. Wiele typowych objawów MF jest związanych z chorobą podstawową spowodowaną przez MF, taką jak niedokrwistość lub powiększona śledziona.

Leczenie niedokrwistości

Jeśli MF powoduje ciężką niedokrwistość, możesz potrzebować:

• Transfuzje krwi. Regularne transfuzje krwi mogą zwiększyć liczbę krwinek czerwonych i zmniejszyć objawy niedokrwistości, takie jak zmęczenie i osłabienie.
• Terapia hormonalna. Syntetyczna wersja męskiego hormonu androgenowego może promować produkcję czerwonych krwinek u niektórych osób.
• Kortykosteroidy Można je stosować z androgenami w celu zwiększenia produkcji czerwonych krwinek lub zmniejszenia ich zniszczenia.
• Leki na receptę. Leki immunomodulujące, takie jak talidomid (Thalomid) i lenalidomid (Revlimid), mogą poprawić liczbę krwinek. Mogą również pomóc w objawach powiększonej śledziony.

Leczenie powiększonej śledziony

Jeśli masz powiększoną śledzionę związaną z MF, która powoduje problemy, lekarz może zalecić:

• Radioterapia. Radioterapia wykorzystuje ukierunkowane wiązki do zabijania komórek i zmniejszenia wielkości śledziony.
• Chemoterapia. Niektóre leki stosowane w chemioterapii mogą zmniejszać rozmiar powiększonej śledziony.
• Operacja. Splenektomia to zabieg chirurgiczny, który usuwa śledzionę. Twój lekarz może to zalecić, jeśli nie reagujesz dobrze na inne leczenie.

Leczenie zmutowanych genów

Nowy lek o nazwie ruxolitinib (Jakafi) został zatwierdzony przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków w 2011 r. Do leczenia objawów związanych z MF. Ruksolitynib atakuje określoną mutację genetyczną, która może być przyczyną MF. W badaniach klinicznych wykazano zmniejszenie wielkości powiększonych śledzion, zmniejszenie objawów MF i poprawę rokowania.

Zabiegi eksperymentalne

Naukowcy pracują nad opracowaniem nowych metod leczenia MF. Chociaż wiele z nich wymaga dalszych badań, aby upewnić się, że są bezpieczne, lekarze zaczęli stosować dwa nowe sposoby leczenia w niektórych przypadkach:

• Przeszczep komórek macierzystych. Przeszczepy komórek macierzystych mogą wyleczyć MF i przywrócić funkcję szpiku kostnego. Jednak procedura może powodować komplikacje zagrażające życiu, dlatego zwykle wykonuje się ją tylko wtedy, gdy nic innego nie działa.
• Interferon alfa. Interferon-alfa opóźniał tworzenie się blizny w szpiku kostnym osób, które wcześnie otrzymują leczenie, ale potrzebne są dalsze badania w celu ustalenia jego długoterminowego bezpieczeństwa.

Czy są jakieś komplikacje?

Z czasem zwłóknienie szpiku może prowadzić do kilku powikłań, w tym:

• Zwiększone ciśnienie krwi w wątrobie. Zwiększony przepływ krwi z powiększonej śledziony może podnieść ciśnienie w żyle wrotnej w wątrobie, powodując stan zwany nadciśnieniem wrotnym. Może to wywierać zbyt duży nacisk na mniejsze żyły w żołądku i przełyku, co może prowadzić do nadmiernego krwawienia lub pęknięcia żyły.
• Guzy Komórki krwi mogą tworzyć się w skupiskach poza szpikiem kostnym, powodując wzrost guzów w innych obszarach ciała. W zależności od umiejscowienia tych nowotworów mogą powodować różne problemy, w tym drgawki, krwawienie z przewodu pokarmowego lub ucisk rdzenia kręgowego.
• Ostra białaczka. U około 15 do 20 procent osób z MF rozwija się ostra białaczka szpikowa, poważna i agresywna postać raka.

Życie z włóknieniem szpiku

Chociaż MF często nie powoduje objawów we wczesnych stadiach, może ostatecznie prowadzić do poważnych powikłań, w tym bardziej agresywnych rodzajów raka. Współpracuj z lekarzem, aby ustalić najlepszy dla Ciebie sposób leczenia i sposób radzenia sobie z objawami. Życie z MF może być stresujące, dlatego może okazać się pomocne uzyskanie wsparcia od organizacji takiej jak Towarzystwo Białaczki i Chłoniaków lub Fundacji Badań nad Nowotworami Mieloproliferacyjnymi. Obie organizacje mogą pomóc Ci znaleźć lokalne grupy wsparcia, społeczności internetowe, a nawet zasoby finansowe na leczenie.