Kuru

Zawartość

• Co to jest kuru?
• Jakie są objawy kuru?
• Jakie są przyczyny kuru?
• Jak diagnozuje się kuru?
• Badanie neurologiczne
• Testy elektrodiagnostyczne
• Jakie są zabiegi na kuru?
• Jakie są perspektywy dla kuru?
• Jak mogę zapobiec kuru?

Co to jest kuru?

Kuru jest rzadką i śmiertelną chorobą układu nerwowego. Jego najwyższe rozpowszechnienie miało miejsce w latach 50. i 60. XX w. Wśród ludu Fore w górach Nowej Gwinei. Przodkowie zachorowali na tę chorobę, wykonując kanibalizm na zwłokach podczas rytuałów pogrzebowych.

Nazwa kuru oznacza „drżeć” lub „drżeć ze strachu”. Objawy choroby obejmują drganie mięśni i utratę koordynacji. Inne objawy to trudności w chodzeniu, mimowolne ruchy, zmiany w zachowaniu i nastroju, demencja i trudności z jedzeniem. To ostatnie może powodować niedożywienie. Kuru nie ma znanego lekarstwa. Zwykle kończy się śmiercią w ciągu roku od skurczu.

Identyfikacja i badanie kuru pomogło w badaniach naukowych na wiele sposobów. Była to pierwsza choroba neurodegeneracyjna wynikająca z czynnika zakaźnego. Doprowadziło to do powstania nowej klasy chorób, w tym choroby Creutzfeldta-Jakoba, choroby Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera i śmiertelnej bezsenności rodzinnej. Dzisiaj badania nad kuru nadal wpływają na badania nad chorobami neurodegeneracyjnymi.

Jakie są objawy kuru?

Objawy częstszych zaburzeń neurologicznych, takich jak choroba Parkinsona lub udar, mogą przypominać objawy kuru. Obejmują one:

• trudności w chodzeniu
• słaba koordynacja
• trudności z połykaniem
• bełkotliwa wymowa
• nastrój i zmiany zachowania
• demencja
• drżenie mięśni i drżenie
• niezdolność do chwytania przedmiotów
• przypadkowy, kompulsywny śmiech lub płacz

Kuru występuje w trzech etapach. Zazwyczaj poprzedza go ból głowy i ból stawów. Ponieważ są to częste objawy, często pomija się je jako wskazówki, że trwa poważniejsza choroba. W pierwszym etapie osoba z kuru wykazuje pewną utratę kontroli nad ciałem. Mogą mieć trudności z utrzymaniem równowagi i utrzymaniem pozycji. W drugim etapie lub w trybie siedzącym osoba nie jest w stanie chodzić. Zaczyna się pojawiać drżenie ciała i znaczące mimowolne szarpnięcia i ruchy. W trzecim etapie osoba jest zwykle przykuta do łóżka i nietrzymała. Tracą zdolność mówienia. Mogą również wykazywać demencję lub zmiany zachowania, powodując, że wydają się nie przejmować się swoim zdrowiem. Głód i niedożywienie zwykle pojawiają się na trzecim etapie ze względu na trudności z jedzeniem i połykaniem. Te wtórne objawy mogą prowadzić do śmierci w ciągu roku. Większość ludzi umiera na zapalenie płuc.

Jakie są przyczyny kuru?

Kuru należy do klasy chorób zwanych pasażowalnymi encefalopatiami gąbczastymi (TSE), zwanych także chorobami prionowymi. Wpływa przede wszystkim na móżdżek - część mózgu odpowiedzialną za koordynację i równowagę.

W przeciwieństwie do większości infekcji lub czynników zakaźnych, kuru nie jest wywoływane przez bakterie, wirusy lub grzyby. Zakaźne, nieprawidłowe białka zwane prionami powodują kuru. Priony nie są żywymi organizmami i nie rozmnażają się. Są to nieożywione, zniekształcone białka, które namnażają się w mózgu i tworzą grudki, utrudniając normalne procesy mózgowe.

Creutzfeldt-Jakob, choroba Gerstmann-Sträussler-Scheinker i śmiertelna rodzinna bezsenność to inne choroby zwyrodnieniowe wywoływane przez priony. Te choroby gąbczaste, a także kuru, tworzą gąbczaste dziury w mózgu i są śmiertelne.

Możesz zarazić się chorobą poprzez zjedzenie zainfekowanego mózgu lub zetknięcie się z otwartymi ranami lub ranami osoby zarażonej tą chorobą. Kuru rozwinęli się przede wszystkim u przodków Nowej Gwinei, gdy zjadali mózgi zmarłych krewnych podczas obrzędów pogrzebowych. Kobiety i dzieci były głównie zarażone, ponieważ były głównymi uczestnikami tych obrzędów.

Rząd Nowej Gwinei odradza praktykę kanibalizmu. Ze względu na długi okres inkubacji choroby nadal pojawiają się przypadki, ale są rzadkie.

Jak diagnozuje się kuru?

Badanie neurologiczne

Twój lekarz przeprowadzi badanie neurologiczne w celu zdiagnozowania kuru. Jest to kompleksowy egzamin medyczny obejmujący:

• Historia medyczna
• funkcja neurologiczna
• badania krwi, takie jak poziom tarczycy, poziom kwasu foliowego oraz testy czynności wątroby i nerek (aby wykluczyć inne przyczyny objawów).

Testy elektrodiagnostyczne

Testy takie jak elektroencefalogram (EEG) służą do badania aktywności elektrycznej w mózgu. Można wykonać skany mózgu, takie jak MRI, ale mogą one nie być pomocne w postawieniu ostatecznej diagnozy.

Jakie są zabiegi na kuru?

Nie ma znanego skutecznego leczenia kuru. Priony, które powodują kuru, nie mogą być łatwo zniszczone. Mózgi skażone prionami pozostają zakaźne, nawet jeśli przez lata są przechowywane w formaldehydzie.

Jakie są perspektywy dla kuru?

Ludzie z kuru potrzebują pomocy, aby stać i poruszać się, a ostatecznie tracą zdolność połykania i jedzenia z powodu objawów. Ponieważ nie ma na to lekarstwa, zarażeni nim ludzie mogą zapaść w śpiączkę w ciągu sześciu do 12 miesięcy po wystąpieniu początkowych objawów. Choroba jest śmiertelna i najlepiej jej uniknąć, unikając narażenia.

Jak mogę zapobiec kuru?

Kuru jest wyjątkowo rzadki. Kurczy się tylko poprzez spożycie zainfekowanej tkanki mózgowej lub kontakt z ranami zakażonymi prionami kuru. Rządy i społeczeństwa starały się zapobiegać tej chorobie w połowie XX wieku, zniechęcając do społecznej praktyki kanibalizmu. Według NINDS choroba prawie całkowicie zniknęła.

Okres inkubacji kuru — czas między początkową infekcją a pojawieniem się objawów - może wynosić nawet 30 lat. Zgłoszono przypadki na długo po zakończeniu praktyki kanibalizmu.

Dzisiaj kuru jest rzadko diagnozowane. Objawy podobne do kuru częściej wskazują na inne poważne zaburzenie neurologiczne lub chorobę gąbczastą.