Idiopatyczna autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna

Zawartość

• Kto jest zagrożony?
• Objawy idiopatycznej AIHA
• Diagnozowanie idiopatycznej AIHA
• Opcje leczenia dla IAIHA
• Steroidy
• Operacja
• Leki obniżające odporność
• Perspektywa długoterminowa

Co to jest idiopatyczna autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna?

Idiopatyczna autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest postacią autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej. Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna (AIHA) to grupa rzadkich, ale poważnych chorób krwi. Występują, gdy organizm szybciej niszczy czerwone krwinki niż je wytwarza. Stan jest uważany za idiopatyczny, gdy jego przyczyna nie jest znana.

Choroby autoimmunologiczne atakują sam organizm. Twój układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które pomagają namierzać obcych najeźdźców, takich jak bakterie i wirusy. W przypadku chorób autoimmunologicznych organizm omyłkowo wytwarza przeciwciała, które atakują sam organizm. W AIHA twoje ciało wytwarza przeciwciała, które niszczą czerwone krwinki.

Idiopatyczna AIHA może zagrażać życiu ze względu na nagły początek. Wymaga natychmiastowej pomocy lekarskiej i hospitalizacji.

Kto jest zagrożony?

Prawie wszystkie przypadki AIHA są idiopatyczne. AIHA może wystąpić w dowolnym momencie życia i może rozwinąć się nagle lub stopniowo. Częściej dotyka kobiety.

Jeśli AIHA nie jest idiopatyczna, to dlatego, że została spowodowana chorobą lub lekiem. Jednak idiopatyczna AIHA nie ma oczywistych przyczyn. Osoby z idiopatyczną AIHA mogą mieć tylko nieprawidłowe wyniki badań krwi i bez objawów.

Objawy idiopatycznej AIHA

Możesz odczuwać osłabienie i duszność, jeśli rozwinie się idiopatyczna AIHA o nagłym początku. W innych przypadkach stan jest przewlekły i rozwija się z czasem, więc objawy są mniej oczywiste. W obu przypadkach objawy mogą obejmować jedną lub więcej z następujących czynności:

• narastająca słabość
• duszność
• szybkie bicie serca
• blada lub żółta skóra
• ból w mięśniach
• nudności
• wymioty
• ciemno zabarwiony mocz
• ból głowy
• dyskomfort w jamie brzusznej
• wzdęcia
• biegunka

Diagnozowanie idiopatycznej AIHA

Twój lekarz omówi z Tobą szczegółowo Twoje specyficzne objawy, jeśli podejrzewa, że ​​masz AIHA. Będą musieli zdiagnozować u ciebie AIHA i wykluczyć leki lub inne podstawowe zaburzenia jako możliwe przyczyny AIHA przed zdiagnozowaniem u ciebie typu idiopatycznego.

Najpierw lekarz zapyta Cię o historię choroby. Jeśli objawy są poważne, prawdopodobnie przyjmą Cię do szpitala w celu natychmiastowego zbadania i monitorowania. Przykłady poważnych problemów obejmują przebarwienie skóry lub moczu lub ciężką niedokrwistość. Mogą skierować cię do specjalisty krwi lub hematologa.

Będziesz potrzebować obszernej serii badań krwi, aby potwierdzić AIHA. Niektóre testy zmierzą liczbę czerwonych krwinek w organizmie. Jeśli masz AIHA, liczba czerwonych krwinek będzie niska. Inne testy będą szukać pewnych substancji we krwi. Badania krwi, które ujawniają nieprawidłowy stosunek niedojrzałych do dojrzałych czerwonych krwinek, mogą wskazywać na AIHA. Duża liczba niedojrzałych krwinek czerwonych wskazuje, że organizm próbuje zrekompensować zbyt szybkie niszczenie dojrzałych czerwonych krwinek.

Inne wyniki badań krwi obejmują wyższy niż normalnie poziom bilirubiny i obniżony poziom białka zwanego haptoglobiną. Bilirubina jest naturalnym produktem ubocznym rozpadu czerwonych krwinek. Poziomy te stają się wysokie, gdy niszczona jest duża liczba czerwonych krwinek. Badanie krwi haptoglobiny może być szczególnie przydatne w diagnozowaniu AIHA. W połączeniu z innymi badaniami krwi ujawnia, że ​​białko jest niszczone wraz z dojrzałymi czerwonymi krwinkami.

W niektórych przypadkach typowe wyniki laboratoryjne tych badań krwi mogą nie wystarczyć do zdiagnozowania AIHA, więc lekarz może potrzebować więcej testów. Inne testy, w tym bezpośredni i pośredni test Coombsa, mogą wykryć zwiększone przeciwciała we krwi. Analiza moczu i 24-godzinna zbiórka moczu mogą ujawnić nieprawidłowości w moczu, takie jak wysoki poziom białka.

Opcje leczenia dla IAIHA

Osoby podejrzane o nagłe wystąpienie idiopatycznej AIHA na ogół są natychmiast hospitalizowane ze względu na jej ostry charakter. Przewlekłe przypadki często przychodzą i odchodzą bez wyjaśnienia. Stan ten może się poprawić bez leczenia.

W przypadku cukrzycy lekarz będzie ściśle monitorował poziom glukozy we krwi. Cukrzyca jest głównym czynnikiem ryzyka zgonów z powodu zakażenia w wyniku leczenia.

Steroidy

Leczenie pierwszego rzutu to zazwyczaj steroidy, takie jak prednizon. Mogą pomóc poprawić liczbę czerwonych krwinek. Lekarz będzie uważnie monitorował stan pacjenta, aby sprawdzić, czy steroidy działają. Gdy stan ustąpi, lekarz będzie próbował powoli odstawić sterydy. Osoby z AIHA przechodzące steroidoterapię mogą potrzebować suplementacji podczas leczenia. Mogą to być:

• bisfosfoniany
• witamina D
• wapń
• kwas foliowy

Operacja

Twój lekarz może zasugerować chirurgiczne usunięcie śledziony, jeśli steroidy nie działają całkowicie. Usunięcie śledziony może odwrócić niszczenie czerwonych krwinek. Ta operacja jest znana jako splenektomia. osób, które przechodzą splenektomię, ma częściową lub całkowitą remisję po AIHA, a osoby z typem idiopatycznym mają zwykle najlepsze wyniki.

Leki obniżające odporność

Inne opcje leczenia to leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna i cyklofosfamid. Mogą to być skuteczne leki dla osób, które nie reagują skutecznie na leczenie sterydami lub które nie są kandydatami do operacji.

W niektórych przypadkach rytuksymab może być preferowany w stosunku do tradycyjnych leków immunosupresyjnych. Rytuksymab jest przeciwciałem, które bezpośrednio atakuje określone białka występujące na niektórych komórkach układu odpornościowego.

Perspektywa długoterminowa

Szybka diagnoza tego stanu może być trudna w przypadkach, gdy przyczyna nie jest znana. W takich przypadkach leczenie jest czasami opóźnione. Idiopatyczna AIHA może być śmiertelna, jeśli nie jest leczona.

Idiopatyczna AIHA u dzieci jest zazwyczaj krótkotrwała. Stan ten jest często przewlekły u dorosłych i może zaostrzyć lub odwrócić się bez wyjaśnienia. AIHA jest wysoce uleczalna zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. Większość ludzi wraca do zdrowia.