Co to jest hipokaliemiczny okresowy paraliż i jak się go leczy?

Zawartość

• Jak często występuje hipokaliemiczny okresowy paraliż?
• Czy istnieją różne rodzaje hipokaliemicznego okresowego paraliżu?
• Jakie są objawy?
• Co powoduje hipokaliemiczny okresowy paraliż?
• Co powoduje atak?
• Jak diagnozuje się okresowe porażenie hipokaliemiczne?
• Hipokaliemiczne okresowe leczenie paraliżu
• Kiedy iść do lekarza
• Perspektywy
• Czy można zapobiec okresowym atakom paraliżu hipokaliemicznego?
• Powinieneś

Jak często występuje hipokaliemiczny okresowy paraliż?

Okresowe porażenie hipokaliemiczne (hypoPP lub hypoKPP) jest rzadkim zaburzeniem, w którym dana osoba doświadcza epizodów bezbolesnego osłabienia mięśni i często paraliżu. Jest to najczęstsze z wielu zaburzeń genetycznych, które powodują okresowy paraliż.

Ta forma porażenia wiąże się z niskim poziomem potasu. Około 1 na 100 000 osób ma hipoPP i jest to trzy do czterech razy częstsze u mężczyzn.

Czy istnieją różne rodzaje hipokaliemicznego okresowego paraliżu?

Istnieją dwa rodzaje hypoPP:

• Paralityk: Ta forma jest najczęstsza. W formie porażonej występują przejściowe, przejściowe epizody osłabienia mięśni lub porażenia.
• Miopatia: Ta postać charakteryzuje się trwałym osłabieniem mięśni, zmęczeniem i bólem. Ponad 74 procent starszych osób z hypoPP cierpi na miopatię. Jednym z pierwszych symptomów miopatii jest osłabienie lub porażenie nóg, wywołane ćwiczeniami.

Jakie są objawy?

Ludzie zwykle doświadczają pierwszego ataku w wieku od 10 do 14 lat. Ataki zdarzają się losowo, ale często są wywoływane przez czynniki takie jak jedzenie lub ćwiczenia. Bardzo często zdarza się atak po przebudzeniu.

Ataki różnią się nasileniem, od łagodnego osłabienia mięśni do znacznego paraliżu. Mogą trwać od kilku godzin do kilku dni. Częstotliwość ataków również różni się w zależności od osoby. Niektórzy ludzie doświadczają ich codziennie, podczas gdy inni doświadczają ich kilka razy w roku.

W miarę starzenia się osoba może doświadczać mniej epizodów paraliżu. Zamiast tego mają tak zwane ataki nieudane. Odnosi się to do ogólnego osłabienia mięśni trwającego dłużej.

Typowe objawy to:

• palpitacje serca
• słabe lub skurczowe mięśnie, najczęściej w rękach, nogach, ramionach i biodrach
• paraliż

Co powoduje hipokaliemiczny okresowy paraliż?

Ataki HypoPP są spowodowane brakiem wystarczającej ilości potasu w organizmie. Gdy jony potasu rozpuszczają się w twoim ciele, odbierają dodatni ładunek elektryczny. Opłata ta umożliwia im przewodzenie prądu i wysyłanie sygnałów po całym ciele. Jony potasu wykonują wiele czynności w twoim ciele, takich jak przekazywanie impulsów nerwowych.

Jedną z najważniejszych funkcji potasu jest pomoc w kurczeniu się mięśni. Twoje mięśnie pracują na przemian między kurczeniem się i relaksowaniem. To właśnie operuje wszystkimi mięśniami w twoim ciele.

Jony są pompowane do i z komórek przez pompy jonowe w błonach komórkowych. Podróżują w twoim ciele przez tunelowe kanały białkowe.

Ludzie z hypoPP mają mutacje w swoich genach, które zmieniają sposób działania tych kanałów białkowych. W rezultacie nie mają wystarczającej ilości potasu potrzebnej do skurczu mięśni. To powoduje osłabienie i porażenie mięśni.

Warunkiem jest zaburzenie autosomalne. Oznacza to, że może być przekazywany przez rodziny. Jeśli jedno z rodziców ma gen, który powoduje hypoPP, u ich dzieci rozwinie się hypoPP.

Jednak niektóre osoby mają hypoPP bez znanej historii choroby w rodzinie.

Co powoduje atak?

Chociaż wyzwalacze epizodyczne różnią się w zależności od osoby, epizody paraliżu są często wywoływane przez:

• słodkie lub skrobiowe produkty spożywcze
• słone potrawy
• zbyt długo między posiłkami
• jedzenie bardzo dużego posiłku
• spać
• wysoki poziom wysiłku fizycznego
• ekstremalne temperatury
• silne emocje
• niektóre leki, takie jak znieczulenie

Jak diagnozuje się okresowe porażenie hipokaliemiczne?

HypoPP jest często trudny do zdiagnozowania. Nie ma testów na zaburzenie, a objawy nie są widoczne, chyba że zostaną zaobserwowane podczas ataku.

Jeśli występują objawy charakterystyczne dla hypoPP, skonsultuj się z lekarzem. Twój lekarz poprosi cię o:

• Opisz swoje objawy.
• Wyjaśnij, o której porze masz objawy.
• Opisz, co robiłeś tuż przed wydarzeniem.

Jeśli masz rodzinną historię hypoPP, koniecznie powiedz o tym lekarzowi. Pomoże im to ocenić objawy i postawić diagnozę.

W przypadku napadu podczas wizyty lekarz może:

• zlecić badanie krwi w celu ustalenia poziomów potasu
• zbadaj cię, aby zobaczyć, czy występuje spadek odruchów mięśniowych
• zamów elektrokardiogram, jeśli masz nieregularne bicie serca lub powiązane objawy sercowe

Hipokaliemiczne okresowe leczenie paraliżu

Leczenie polega na zmianie diety i unikaniu rzeczy, które wyzwalają twoje ataki. Twój lekarz może również chcieć leczyć cię lekami.

Leczenie polega na unikaniu znanych wyzwalaczy. Na przykład, jeśli słone potrawy zwykle wywołują atak, pomocne może być ich ograniczenie lub usunięcie z diety.

Porozmawiaj ze swoim lekarzem o swoich znanych wyzwalaczach. Mogą pomóc ci opracować plan zarządzania.

Twój lekarz może również przepisać:

• Inhibitory anhydrazy węglanowej: Leki te zwiększają przepływ potasu. Typowe opcje obejmują dichlorofenamid (Keveyis) i acetazolamid (Diamox).
• Suplementy potasu: Doustne suplementy potasu mogą być podawane w celu powstrzymania trwającego ataku. Lekarz doradzi ci odpowiednie dawkowanie.

Kiedy iść do lekarza

Chociaż rzadko, niektóre osoby mogą doświadczyć poważniejszych ataków, które wymagają natychmiastowej pomocy medycznej.

Objawy uzasadniające wyjazd na pogotowie obejmują:

• nieregularne bicie serca, zwane arytmią
• trudności w oddychaniu
• problemy z połykaniem lub mówieniem
• utrata przytomności

Perspektywy

HypoPP rzadko zagraża życiu. Zmiany diety i stylu życia, aby uniknąć znanych czynników wyzwalających, mogą pomóc zmniejszyć liczbę ataków. Niektórzy uważają, że zaburzenie jest dobrze kontrolowane przez połączenie tych kroków i przepisanych leków. Porozmawiaj ze swoim lekarzem o swoich opcjach. Mogą pomóc w opracowaniu najlepszego leczenia.

Czy można zapobiec okresowym atakom paraliżu hipokaliemicznego?

Chociaż nie można zapobiec hypoPP, możesz podjąć kroki w celu zmniejszenia częstotliwości występowania epizodu i zmniejszenia jego nasilenia.

Powinieneś

• Dowiedz się, jakie są Twoje wyzwalacze, dzięki czemu możesz ich uniknąć w przyszłości.
• Utrzymuj stały poziom aktywności z dnia na dzień.
• Jedz dietę niskowęglowodanową.
• Unikaj alkoholu.
• Ogranicz spożycie soli.