Henoch-Schönlein Purpura

Zawartość

• Przegląd
• Jakie są objawy?
• Jakie są przyczyny?
• Jak się leczy
• Jak to jest zdiagnozowane?
• HSP u dorosłych vs. dzieci
• Perspektywy

Przegląd

Plamica Henocha-Schönleina (HSP) jest chorobą, która powoduje zapalenie małych naczyń krwionośnych i wyciek krwi. Nazwa pochodzi od dwóch niemieckich lekarzy, Johanna Schönleina i Eduarda Henocha, którzy opisali ją swoim pacjentom w XIX wieku.

Cechą charakterystyczną HSP jest wypukła fioletowa wysypka na dolnej części nóg i pośladków. Plamy wysypki mogą wyglądać jak siniaki. HSP może również powodować obrzęk stawów, objawy żołądkowo-jelitowe (GI) i problemy z nerkami.

HSP występuje najczęściej u małych dzieci. Często mieli niedawno infekcję górnych dróg oddechowych jak przeziębienie. Przez większość czasu choroba ustępuje sama bez leczenia.

Jakie są objawy?

Głównym objawem HSP jest wypukła czerwono-fioletowa plamista wysypka, która pojawia się na nogach, stopach i pośladkach. Wysypka może również pojawić się na twarzy, ramionach, klatce piersiowej i tułowiu. Plamy na wysypce wyglądają jak siniaki. Jeśli naciśniesz wysypkę, pozostanie ona fioletowa, a nie biała.

HSP wpływa również na stawy, jelita, nerki i inne układy, powodując takie objawy:

• ból i obrzęk stawów, zwłaszcza kolan i kostek
• Objawy przewodu pokarmowego, takie jak nudności, wymioty, ból brzucha i krwawe stolce
• krew w moczu (która może być zbyt mała, aby ją zobaczyć) i inne oznaki uszkodzenia nerek
• obrzęk jąder (u niektórych chłopców z HSP)
• drgawki (rzadko)

Ból stawów i objawy ze strony przewodu pokarmowego mogą rozpocząć się do 2 tygodni przed pojawieniem się wysypki.

Czasami choroba ta może trwale uszkodzić nerki.

Jakie są przyczyny?

HSP powoduje zapalenie małych naczyń krwionośnych. Gdy naczynia krwionośne ulegają zapaleniu, mogą wyciekać krew do skóry, co powoduje wysypkę. Krew może również wyciekać z brzucha i nerek.

HSP wydaje się być spowodowany nadmierną reakcją układu odpornościowego. Normalnie układ odpornościowy wytwarza białka zwane przeciwciałami, które wyszukują i niszczą obcych najeźdźców, takich jak bakterie i wirusy. W przypadku HSP określone przeciwciało (IgA) osiada w ścianach naczyń krwionośnych, powodując stan zapalny.

Mniej więcej połowa osób, u których występuje HSP, cierpi na przeziębienie lub inną infekcję dróg oddechowych na tydzień przed wysypką. Te infekcje mogą powodować nadmierną reakcję układu odpornościowego i uwalnianie przeciwciał atakujących naczynia krwionośne. Sam HSP nie jest zaraźliwy, ale warunek, który go rozpoczął, może być niezły.

Wyzwalacze HSP mogą obejmować:

• infekcje, takie jak paciorkowce gardła, ospa wietrzna, odra, zapalenie wątroby i HIV
• żywność
• niektóre leki
• ukąszenia owadów
• narażenie na zimno
• zranienie

Mogą istnieć również geny powiązane z HSP, ponieważ czasami działa w rodzinach.

Jak się leczy

Zwykle nie trzeba leczyć plamicy Henocha-Schönleina. Odejdzie samoistnie w ciągu kilku tygodni. Odpoczynek, płyny i dostępne bez recepty środki przeciwbólowe, takie jak ibuprofen lub acetaminofen, mogą pomóc tobie lub dziecku poczuć się lepiej.

Zapytaj swojego lekarza przed zażyciem niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), takich jak naproksen lub ibuprofen, jeśli masz objawy żołądkowo-jelitowe. NLPZ mogą czasem nasilać te objawy. Należy również unikać NLPZ w przypadkach zapalenia lub uszkodzenia nerek.

W przypadku ciężkich objawów lekarze czasami przepisują krótki kurs sterydów. Leki te zmniejszają stany zapalne w ciele. Ponieważ sterydy mogą powodować znaczące skutki uboczne, należy ściśle przestrzegać instrukcji lekarza dotyczących przyjmowania leku. Leki hamujące układ odpornościowy, takie jak cyklofosfamid (Cytoxan), mogą być stosowane w leczeniu uszkodzenia nerek.

Jeśli wystąpią powikłania w obrębie układu jelitowego, możesz wymagać operacji, aby to naprawić.

Jak to jest zdiagnozowane?

Lekarz zbada ciebie lub twoje dziecko pod kątem objawów HSP, w tym wysypki i bólu stawów.

Takie testy mogą pomóc zdiagnozować HSP i wykluczyć inne choroby o podobnych objawach:

• Badania krwi. Mogą one oceniać liczbę białych i czerwonych krwinek, zapalenie i czynność nerek
• Badanie moczu. Lekarz może sprawdzić krew lub białko w moczu, co jest oznaką uszkodzenia nerek.
• Biopsja. Lekarz może usunąć niewielki kawałek skóry i wysłać go do laboratorium w celu przetestowania. Ten test szuka przeciwciała o nazwie IgA, które jest osadzane w skórze i naczyniach krwionośnych osób z HSP. Biopsja nerki może zbadać uszkodzenie nerek.
• Ultradźwięk. Ten test wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia zdjęć z wnętrza brzucha. Może zapewnić dokładniejsze spojrzenie na narządy jamy brzusznej i nerki.
• Tomografia komputerowa. Ten test może być wykorzystany do oceny bólu brzucha i wykluczenia innych przyczyn.

HSP u dorosłych vs. dzieci

Ponad 90 procent przypadków HSP występuje u dzieci, szczególnie w wieku od 2 do 6 lat. Choroba jest zwykle łagodniejsza u dzieci niż u dorosłych. Dorośli częściej mają wysypki wypełnione ropą. Często chorują również na uszkodzenie nerek.

U dzieci HSP zwykle poprawia się w ciągu kilku tygodni. Objawy mogą trwać dłużej u dorosłych.

Perspektywy

Przez większość czasu plamica Henocha-Schönleina poprawia się sama w ciągu miesiąca. Jednak choroba może się powtórzyć.

HSP może powodować komplikacje. Dorośli mogą rozwinąć uszkodzenie nerek, które może być na tyle poważne, że wymaga dializy lub przeszczepu nerki. Rzadko odcinek jelit może zapaść się na sobie i spowodować niedrożność. Nazywa się to wgłębieniem i może być poważne.

U kobiet w ciąży HSP może powodować uszkodzenie nerek prowadzące do powikłań, takich jak wysokie ciśnienie krwi i białko w moczu.