Co to jest włókniakomięsak i jak się go leczy?

Zawartość

• Czy to jest powszechne?
• Jakie są objawy?
• Co powoduje ten stan i kto jest zagrożony?
• Jak to jest zdiagnozowane?
• Jak to jest inscenizowane?
• Jakie opcje leczenia są dostępne?
• Operacja
• Promieniowanie
• Chemoterapia
• Rehabilitacja i opieka wspomagająca
• Badania kliniczne
• Jakie są perspektywy?
• Czy można temu zapobiec?

Czy to jest powszechne?

Mięsak to rak, który zaczyna się w tkankach miękkich twojego ciała. Są to tkanki łączne, które utrzymują wszystko na miejscu, takie jak:

• nerwy, ścięgna i więzadła
• włókniste i głębokie tkanki skóry
• naczynia krwionośne i limfatyczne
• tłuszcz i mięśnie

Istnieje ponad 50 rodzajów mięsaków tkanek miękkich. Mięsak włóknisty stanowi około 5 procent pierwotnych mięsaków kości. Rzadko występuje u około 1 na 2 miliony ludzi.

Mięsak włókniak jest tak nazwany, ponieważ jest wykonany ze złośliwych fibroblastów wrzecionowatych lub miofibroblastów. Rozpoczyna się w tkance włóknistej, która otacza ścięgna, więzadła i mięśnie. Chociaż może pochodzić z dowolnego obszaru ciała, najczęściej występuje w nogach lub tułowiu.

U niemowląt w wieku poniżej 1 roku nazywa się to włókniakomięsakiem niemowlęcym lub wrodzonym i zwykle rozwija się powoli. U starszych dzieci i dorosłych nazywa się to włókniakomięsakiem dorosłych.

Jakie są objawy?

Objawy włókniakomięsaka na początku mogą być subtelne. Możesz zauważyć bezbolesną grudkę lub obrzęk pod skórą. W miarę wzrostu może zakłócać zdolność korzystania z kończyny.

Jeśli zaczyna się na brzuchu, prawdopodobnie nie zauważysz, dopóki nie będzie znacznego rozmiaru. Następnie może zacząć naciskać na otaczające narządy, mięśnie, nerwy lub naczynia krwionośne.Może to prowadzić do bólu i tkliwości. W zależności od lokalizacji guza może to prowadzić do problemów z oddychaniem.

Objawy włókniakomięsaka są podobne do wielu innych schorzeń. Ból, obrzęk lub nietypowa grudka niekoniecznie są oznaką raka, ale lekarz powinien zbadać, czy objawy utrzymują się i nie poprzedzają niedawnego urazu lub urazu.

Co powoduje ten stan i kto jest zagrożony?

Dokładna przyczyna włókniakomięsaka nie jest znana, ale genetyka może odgrywać pewną rolę. Niektóre czynniki mogą zwiększać ryzyko rozwoju choroby, w tym niektóre choroby dziedziczne. Obejmują one:

• rodzinna gruczolakowata polipowatość
• Zespół Li-Fraumeni
• nerwiakowłókniakowatość typu 1
• nieistotny zespół raka podstawnokomórkowego
• siatkówczak
• stwardnienie guzowate
• Zespół Wernera

Inne czynniki ryzyka mogą obejmować:

• poprzednia radioterapia
• narażenie na niektóre chemikalia, takie jak dwutlenek toru, chlorek winylu lub arsen
• obrzęk limfatyczny, obrzęk rąk i nóg

Mięśniakomięsak najczęściej diagnozuje się u dorosłych w wieku od 20 do 60 lat.

Jak to jest zdiagnozowane?

Lekarz przeprowadzi badanie fizykalne i przeprowadzi pełną historię medyczną. W zależności od konkretnych objawów testy diagnostyczne mogą obejmować pełną morfologię krwi (CBC) i chemię krwi.

Testy obrazowe pozwalają uzyskać szczegółowe zdjęcia, które ułatwiają identyfikację guzów i innych nieprawidłowości. Niektóre badania obrazowe, które lekarz może zlecić, to:

• Promieniowanie rentgenowskie
• MRI
• tomografia komputerowa
• skan pozytronowej tomografii emisyjnej (PET)
• skany kości

Jeśli zostanie znaleziona masa, jedynym sposobem potwierdzenia włókniakomięsaka jest biopsja, którą można wykonać na kilka sposobów. Twój lekarz wybierze metodę biopsji na podstawie lokalizacji i wielkości guza.

W nacięciu biopsji część guza zostanie usunięta w celu uzyskania próbki tkanki. To samo można osiągnąć za pomocą biopsji rdzenia, w której do pobrania próbki używana jest szeroka igła. Wycięcie biopsji polega na usunięciu całej grudki lub całej podejrzanej tkanki.

Przerzuty do węzłów chłonnych są rzadkie, ale próbki tkanek można pobierać jednocześnie z pobliskich węzłów chłonnych.

Patolog przeanalizuje próbki, aby ustalić, czy są jakieś komórki rakowe, a jeśli tak, to jakiego typu są.

Jeśli obecny jest rak, guz można również ocenić w tym czasie. Guzy włókniakomięsaka są klasyfikowane w skali od 1 do 3. Im mniej komórki rakowe wyglądają jak normalne komórki, tym wyższy stopień. Guzy wysokiej jakości są zwykle bardziej agresywne niż guzy niskiej jakości, co oznacza, że ​​rozprzestrzeniają się szybciej i mogą być trudniejsze w leczeniu.

Jak to jest inscenizowane?

Rak może rozprzestrzeniać się na kilka sposobów. Komórki pierwotnego guza mogą wcisnąć się w pobliską tkankę, dostać się do układu limfatycznego lub dostać się do krwioobiegu. Pozwala to komórkom tworzyć guzy w nowej lokalizacji (przerzuty).

Inscenizacja jest sposobem na wyjaśnienie, jak duży jest pierwotny nowotwór i jak daleko rozprzestrzenił się rak.

Testy obrazowe mogą pomóc ustalić, czy istnieją dodatkowe guzy. Badania chemii krwi mogą ujawnić substancje wskazujące na raka w danym narządzie lub tkance.

Wszystkie te informacje mogą zostać wykorzystane do wyleczenia raka i stworzenia planu leczenia. Oto etapy włókniakomięsaka:

Scena 1

• 1A: Guz jest niskiej jakości i ma 5 centymetrów (cm) lub mniej.
• 1B: Guz jest niskiej jakości i większy niż 5 cm.

Etap 2

• 2A: Guz jest średniej lub wysokiej jakości i ma 5 cm lub mniej.
• 2B: Guz jest średniej lub wysokiej jakości i większy niż 5 cm.

Etap 3

Guz jest albo:

• wysokiej jakości i większy niż 5 cm, lub
• dowolny stopień i każdy rozmiar, a także rozprzestrzenił się na pobliskie węzły chłonne (zaawansowany etap 3).

Etap 4

Guz pierwotny ma dowolny stopień i rozmiar, ale rak rozprzestrzenił się na odległą część ciała.

Jakie opcje leczenia są dostępne?

Lekarz oprze plan leczenia na wielu czynnikach, takich jak:

• stopień, rozmiar i lokalizacja guza pierwotnego
• czy i jak daleko rozprzestrzenił się rak
• twój wiek i ogólny stan zdrowia
• czy jest to nawrót wcześniejszego raka

W zależności od etapu diagnozy operacja może być wszystkim, czego potrzebujesz. Ale możliwe, że będziesz potrzebować kombinacji terapii. Okresowe badania pomogą lekarzowi ocenić skuteczność tych zabiegów.

Operacja

Głównym sposobem leczenia włókniakomięsaka jest operacja usunięcia guza pierwotnego, z szerokimi marginesami wokół guza (usunięcie części normalnej tkanki), aby upewnić się, że cały guz został usunięty. Jeśli guz znajduje się w kończynie, konieczne może być usunięcie części kości i zastąpienie jej protezą lub przeszczepem kości. Jest to czasami określane jako operacja oszczędzająca kończyny.

W rzadkich przypadkach, gdy guz obejmuje nerwy i naczynia krwionośne kończyny, konieczna może być amputacja.

Promieniowanie

Promieniowanie jest terapią celowaną, która wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie o wysokiej energii do niszczenia komórek rakowych lub powstrzymywania ich wzrostu.

Może być stosowany w celu zmniejszenia guza przed zabiegiem chirurgicznym (leczenie neoadjuwantowe). Można go również stosować po zabiegu (terapia uzupełniająca), aby zabić wszelkie komórki rakowe, które mogły zostać pozostawione.

Jeśli operacja nie jest możliwa, lekarz może zalecić wysokie dawki promieniowania w celu zmniejszenia guza jako podstawowego leczenia.

Chemoterapia

Chemioterapia to leczenie ogólnoustrojowe, co oznacza, że ​​jest przeznaczone do zabijania komórek rakowych wszędzie tam, gdzie mogły migrować. Może być zalecane, jeśli rak rozprzestrzenił się na twoje węzły chłonne lub poza nimi. Podobnie jak promieniowanie, można go stosować przed lub po operacji.

Rehabilitacja i opieka wspomagająca

Rozległa operacja obejmująca kończyny może wpływać na użycie kończyny. W takich przypadkach może być konieczna terapia fizyczna i zajęciowa. Inne leczenie wspomagające może obejmować leczenie bólu i innych skutków ubocznych leczenia.

Badania kliniczne

Możesz mieć możliwość wzięcia udziału w badaniu klinicznym. Te próby często mają ścisłe kryteria, ale mogą dać ci dostęp do eksperymentalnych metod leczenia, które w innym przypadku byłyby niedostępne. Poproś lekarza o więcej informacji na temat badań klinicznych dotyczących włókniakomięsaka.

Jakie są perspektywy?

Twój lekarz jest najlepszym źródłem informacji na temat twoich indywidualnych perspektyw. Jest to określone przez wiele rzeczy, w tym:

• jak daleko rozprzestrzenił się rak
• stopień i lokalizacja guza
• twój wiek i ogólny stan zdrowia
• jak dobrze tolerujesz i reagujesz na leczenie

Częstość przerzutów włókniakomięsaka stopnia 2 i 3 wynosi około 50 procent, podczas gdy guzy stopnia 1 mają bardzo niski wskaźnik przerzutów.

Lekarz oceni wszystkie te czynniki, aby uzyskać wyobrażenie o tym, czego możesz się spodziewać.

Czy można temu zapobiec?

Ponieważ przyczyna włókniakomięsaka nie jest dobrze poznana, nie jest znane zapobieganie.