Niedokrwistość hemolityczna: co to jest, główne objawy i leczenie

Zawartość

• Główne objawy
• Jakie są przyczyny
• Jak potwierdzić diagnozę
• Jak przebiega leczenie

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna, znana również pod akronimem AHAI, jest chorobą charakteryzującą się wytwarzaniem przeciwciał, które reagują na czerwone krwinki, niszcząc je i powodując anemię, z objawami takimi jak zmęczenie, bladość, zawroty głowy, zażółcenie i zła skóra i oczy.

Ten rodzaj niedokrwistości może dotknąć każdego, ale występuje częściej u młodych dorosłych. Chociaż jej przyczyna nie zawsze jest wyjaśniona, może wynikać z rozregulowania układu odpornościowego po infekcji, obecności innej choroby autoimmunologicznej, stosowania niektórych leków, a nawet raka.

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna nie zawsze jest uleczalna, jednak jej leczenie odbywa się głównie za pomocą leków regulujących układ odpornościowy, takich jak kortykosteroidy i leki immunosupresyjne. W niektórych przypadkach może być wskazane usunięcie śledziony, zwane splenektomią, ponieważ jest to miejsce, w którym dochodzi do zniszczenia części czerwonych krwinek.

Główne objawy

Objawy autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej obejmują:

• Słabość;
• Czuć się słabo;
• Bladość;
• Brak apetytu;
• Zawroty głowy;
• Zmęczenie;
• Sen;
• Niedyspozycja;
• Bół głowy;
• Słabe paznokcie;
• Sucha skóra;
• Wypadanie włosów;
• Duszność;
• Bladość błon śluzowych oczu i ust;
• Żółtaczka.

Objawy te są bardzo podobne do tych, które wywołują inne rodzaje niedokrwistości, dlatego konieczne jest zlecenie przez lekarza badań, które mogą pomóc w ustaleniu dokładnej przyczyny, takich jak zmniejszenie dawki krwinek czerwonych, wysoka liczba retikulocytów, które są niedojrzałe krwinki czerwone, oprócz testów immunologicznych.

Sprawdź, jak odróżnić przyczyny anemii.

Jakie są przyczyny

Przyczyna autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej nie zawsze jest identyfikowana, jednak w wielu przypadkach może być wtórna do obecności innych chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń i reumatoidalne zapalenie stawów, nowotwory, takie jak chłoniaki czy białaczki, lub w wyniku reakcji na leki, takie jak lewodopa, metyldopa, leki przeciwzapalne i niektóre antybiotyki.

Może również powstać po infekcjach, na przykład wywołanych przez wirusy, takie jakEpstein-Barr lub Parvovirus B19 lub bakterie, takie jak Mycobacterium pneumoniae lub Treponema pallidum gdy powoduje na przykład trzeciorzędową kiłę.

W około 20% przypadków autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna nasila się pod wpływem zimna, ponieważ w tych przypadkach przeciwciała są aktywowane przez niskie temperatury, a zimne przeciwciała nazywają AHAI. Pozostałe przypadki nazywane są AHAI dla ciepłych przeciwciał i stanowią one większość.

Jak potwierdzić diagnozę

W celu rozpoznania niedokrwistości autoimmunologicznej hemolitycznej badania, które zleci lekarz, obejmują:

• Morfologia krwi, aby zidentyfikować anemię i obserwować jej nasilenie;
• Testy immunologiczne, jak np. bezpośredni test Coombsa, który wykazuje obecność przeciwciał przyłączonych do powierzchni krwinek czerwonych. Zrozum, co oznacza test Coombsa;
• Testy potwierdzające hemolizę, takich jak wzrost liczby retikulocytów we krwi, które są niedojrzałymi erytrocytami, które pojawiają się w krwiobiegu w nadmiarze w przypadku hemolizy;
• Dawkowanie bilirubiny pośredniej, która nasila się w przypadkach ciężkiej hemolizy. Dowiedz się, do czego służy i kiedy wskazany jest test bilirubiny.

Ponieważ kilka anemii może mieć podobne objawy i testy, bardzo ważne jest, aby lekarz był w stanie rozróżnić różne przyczyny niedokrwistości. Więcej informacji o testach można znaleźć pod adresem: Testy potwierdzające anemię.

Jak przebiega leczenie

Nie można powiedzieć, że istnieje lekarstwo na autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną, ponieważ pacjenci z tą chorobą często doświadczają okresów epidemii i poprawiają ich stan.

Aby żyć jak najdłużej w okresie remisji, konieczne jest przeprowadzenie wskazanego przez hematologa leczenia lekami regulującymi układ odpornościowy, do których należą kortykosteroidy, takie jak prednizon, leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid czy cyklosporyna, immunomodulatory, takie jak immunoglobulina ludzka lub plazmafereza, które pomagają w ciężkich przypadkach usunąć nadmiar przeciwciał z krwiobiegu.

Chirurgiczne usunięcie śledziony, zwane splenektomią, jest opcją w niektórych przypadkach, szczególnie w przypadku pacjentów, którzy nie reagują dobrze na leczenie. Ponieważ ryzyko infekcji może zwiększyć osoby, które usuwają ten narząd, zaleca się szczepionki, takie jak pneumokoki i antymeningokoki. Dowiedz się więcej o pielęgnacji i regeneracji po usunięciu śledziony.

Ponadto wybór leczenia zależy od rodzaju autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, prezentowanych objawów i ciężkości choroby. Czas trwania leczenia jest zmienny, aw niektórych przypadkach można spróbować rozpocząć odstawianie leków po około 6 miesiącach w celu oceny odpowiedzi, w zależności od wskazówek hematologa.