Dwupłatkowa zastawka aortalna

Dwupłatkowa zastawka aortalna (BAV) to zastawka aortalna, która ma tylko dwa płatki zamiast trzech.

Zastawka aortalna reguluje przepływ krwi z serca do aorty. Aorta jest głównym naczyniem krwionośnym, które dostarcza do organizmu bogatą w tlen krew.

Zastawka aortalna umożliwia przepływ krwi bogatej w tlen z serca do aorty. Zapobiega cofaniu się krwi z aorty do serca, gdy komora pompująca się rozluźnia.

BAV jest obecny przy urodzeniu (wrodzony). Nieprawidłowa zastawka aortalna rozwija się we wczesnych tygodniach ciąży, kiedy rozwija się serce dziecka. Przyczyna tego problemu jest niejasna, ale jest to najczęstsza wrodzona wada serca. BAV często działa w rodzinach.

BAV może nie być w pełni skuteczny w powstrzymywaniu przepływu krwi z powrotem do serca. Ten wyciek nazywa się niedomykalnością aortalną. Zastawka aortalna może również stać się sztywna i nie otwierać się. Nazywa się to zwężeniem aortalnym, które powoduje, że serce pompuje mocniej niż zwykle, aby przepuścić krew przez zastawkę. W tym stanie może dojść do powiększenia aorty.

BAV występuje częściej wśród mężczyzn niż kobiet.

BAV często występuje u niemowląt z koarktacją aorty (zwężenie aorty). BAV występuje również w chorobach, w których dochodzi do zablokowania przepływu krwi po lewej stronie serca.

W większości przypadków BAV nie jest diagnozowany u niemowląt lub dzieci, ponieważ nie powoduje żadnych objawów. Jednak nieprawidłowy zawór może z czasem przeciekać lub zwężać się.

Objawy takich powikłań mogą obejmować:

• Łatwe opony dla niemowląt lub dzieci
• Ból w klatce piersiowej
• Trudności w oddychaniu
• Szybkie i nieregularne bicie serca (palpitacje)
• Utrata przytomności (omdlenie)
• Blada skóra

Jeśli dziecko ma inne wrodzone problemy z sercem, mogą one powodować objawy, które doprowadzą do wykrycia BAV.

Podczas egzaminu pracownik służby zdrowia może wykryć oznaki BAV, w tym:

• Powiększone serce
• Szmer serca
• Słaby puls w nadgarstkach i kostkach

Testy, które można zamówić, obejmują:

• MRI, który zapewnia szczegółowy obraz serca
• Echokardiogram, czyli badanie ultrasonograficzne, które pozwala zobaczyć struktury serca i przepływ krwi w sercu

Jeśli dostawca podejrzewa powikłania lub dodatkowe wady serca, inne testy mogą obejmować:

• Rentgen klatki piersiowej
• Elektrokardiogram (EKG), który mierzy aktywność elektryczną serca
• Cewnikowanie serca, zabieg polegający na wprowadzeniu do serca cienkiej rurki (cewnika) w celu sprawdzenia przepływu krwi i wykonania dokładnych pomiarów ciśnienia krwi i poziomu tlenu
• MRA, MRI, który wykorzystuje barwnik do oglądania naczyń krwionośnych serca

Niemowlę lub dziecko może wymagać operacji w celu naprawy lub wymiany nieszczelnej lub zwężonej zastawki, jeśli powikłania są poważne.

Zwężoną zastawkę można również otworzyć poprzez cewnikowanie serca. Cienka rurka (cewnik) jest kierowana do serca i do wąskiego otworu zastawki aortalnej. Balon przymocowany do końca rurki jest napompowany, aby powiększyć otwór zaworu.

U dorosłych, gdy zastawka dwupłatkowa staje się bardzo nieszczelna lub bardzo zwężona, może być konieczna jej wymiana.

Czasami aorta może wymagać naprawy, jeśli stała się zbyt szeroka lub zbyt wąska.

Mogą być potrzebne leki, aby złagodzić objawy lub zapobiec powikłaniom. Leki mogą obejmować:

• Leki zmniejszające obciążenie serca (beta-blokery, inhibitory ACE)
• Leki wzmagające pompowanie mięśnia sercowego (środki inotropowe)
• Pigułki na wodę (diuretyki)

To, jak dobrze dziecko się czuje, zależy od obecności i nasilenia powikłań BAV.

Obecność innych problemów fizycznych po urodzeniu również może wpływać na to, jak dobrze dziecko się czuje.

Większość dzieci z tym schorzeniem nie ma żadnych objawów, a problem nie jest diagnozowany, dopóki nie są dorosłymi. Niektórzy ludzie nigdy nie dowiadują się, że mają ten problem.

Powikłania BAV obejmują:

• Niewydolność serca
• Wyciek krwi przez zawór z powrotem do serca
• Zwężenie otwarcia zaworu
• Zakażenie mięśnia sercowego lub zastawki aortalnej

Zadzwoń do lekarza dziecka, jeśli Twoje dziecko:

• Nie ma apetytu
• Ma niezwykle bladą lub niebieskawą skórę
• Wydaje się, że łatwo się męczy

BAV działa w rodzinach. Jeśli wiesz o tym stanie w swojej rodzinie, porozmawiaj ze swoim lekarzem przed zajściem w ciążę. Nie ma znanego sposobu zapobiegania tej chorobie.

Dwukomisuralna zastawka aortalna; Choroba zastawkowa - dwupłatkowa zastawka aortalna; BAV

• Operacja zastawki serca - wypis

• Dwupłatkowa zastawka aortalna

Borger MA, Fedak PWM, Stephens EH i in. Konsensusowe wytyczne AATS dotyczące aortopatii związanej z dwupłatkową zastawką aortalną: pełna wersja tylko online. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018;156(2):e41-74. doi: 10.1016/j.jtcvs.2018.02.115. PMID: 30011777 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3001777/.

Braverman AC, Cheng A. Dwupłatkowa zastawka aortalna i powiązana choroba aorty. W: Otto CM, Bonow RO, wyd. Wada zastawkowa serca: towarzysz choroby Braunwalda. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2021:rozdz. 11.

Fraser CD, Cameron DE, McMillan KN, Vricella LA. Choroby serca i zaburzenia tkanki łącznej. W: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, wyd. Krytyczna choroba serca u niemowląt i dzieci. 3. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 53.

Lindman BR, Bonow RO, Otto CM. Choroba zastawki aortalnej. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 68.