Transpozycja wielkich tętnic

Transpozycja wielkich tętnic (TGA) to wada serca występująca od urodzenia (wrodzona). Dwie główne tętnice odprowadzające krew z serca – aorta i tętnica płucna – są przełączane (transponowane).

Przyczyna TGA jest nieznana. Nie jest związany z żadną wspólną nieprawidłowością genetyczną. Rzadko występuje u innych członków rodziny.

TGA to sinicza wada serca. Oznacza to, że we krwi jest mniej tlenu, który jest pompowany z serca do reszty ciała.

W normalnych sercach krew powracająca z organizmu przechodzi przez prawą stronę serca i tętnicę płucną do płuc, aby uzyskać tlen. Następnie krew wraca na lewą stronę serca i podróżuje przez aortę do ciała.

W TGA krew żylna powraca normalnie do serca przez prawy przedsionek. Ale zamiast iść do płuc w celu wchłonięcia tlenu, ta krew jest wypompowywana przez aortę iz powrotem do organizmu. Ta krew nie została naładowana tlenem i prowadzi do sinicy.

Objawy pojawiają się przy urodzeniu lub bardzo szybko po urodzeniu. Jak poważne są objawy, zależy od rodzaju i wielkości dodatkowych wad serca (takich jak ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, ubytek przegrody międzykomorowej lub przetrwały przewód tętniczy) oraz od tego, ile krwi może mieszać się z tymi dwoma nieprawidłowymi krążeniami.

Objawy mogą obejmować:

• Błękit skóry
• Pałkowanie palców rąk i nóg
• Słabe karmienie
• Duszność

Pracownik służby zdrowia może wykryć szmer serca podczas słuchania klatki piersiowej stetoskopem. Usta i skóra dziecka będą miały niebieski kolor.

Testy często obejmują:

• Cewnikowanie serca
• Rentgen klatki piersiowej
• EKG
• Echokardiogram (jeśli wykonano przed urodzeniem, nazywa się to echokardiogramem płodu)
• Pulsoksymetria (w celu sprawdzenia poziomu tlenu we krwi)

Pierwszym krokiem w leczeniu jest umożliwienie mieszania się krwi bogatej w tlen z krwią słabo natlenioną. Dziecko natychmiast otrzyma lek zwany prostaglandyną przez IV (linię dożylną).Lek ten pomaga utrzymać otwarte naczynie krwionośne zwane przewodem tętniczym, umożliwiając pewne wymieszanie dwóch obiegów krwi. W niektórych przypadkach otwór między prawym a lewym przedsionkiem można utworzyć za pomocą cewnika balonowego. To pozwala na mieszanie się krwi. Ta procedura jest znana jako balonowa septostomia przedsionkowa.

Trwałe leczenie polega na operacji serca, podczas której wielkie tętnice zostają odcięte i zszyte z powrotem do właściwej pozycji. Nazywa się to działaniem przełącznika tętniczego (ASO). Przed opracowaniem tej operacji zastosowano operację zwaną przełącznikiem przedsionkowym (lub procedurą musztardową lub procedurą Senninga).

Objawy dziecka ulegną poprawie po zabiegu chirurgicznym w celu skorygowania wady. Większość niemowląt po przejściu zmiany tętnic nie ma objawów po operacji i żyje normalnie. Jeśli operacja korekcyjna nie zostanie wykonana, oczekiwana długość życia to tylko miesiące.

Powikłania mogą obejmować:

• Problemy z tętnicami wieńcowymi
• Problemy z zastawką serca
• Nieregularne rytmy serca (arytmie)

Ten stan można zdiagnozować przed urodzeniem za pomocą echokardiogramu płodu. Jeśli nie, najczęściej diagnozuje się ją wkrótce po urodzeniu dziecka.

Udaj się na pogotowie lub zadzwoń pod lokalny numer alarmowy (np. 911), jeśli skóra Twojego dziecka przybierze niebieskawy kolor, zwłaszcza na twarzy lub tułowiu.

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli Twoje dziecko ma ten stan i pojawią się nowe objawy, pogorszą się lub będą kontynuować po leczeniu.

Kobiety, które planują zajść w ciążę, powinny być zaszczepione przeciwko różyczce, jeśli nie są już odporne. Pomocne może być prawidłowe odżywianie, unikanie alkoholu i kontrolowanie cukrzycy zarówno przed, jak i podczas ciąży.

d-TGA; Wrodzona wada serca - transpozycja; Sinica serca - transpozycja; Wada wrodzona - transpozycja; Transpozycja wielkich statków; TGV

• Chirurgia serca u dzieci – wypis

• Serce - przekrój przez środek
• Serce - widok z przodu
• Transpozycja wielkich statków

Bernstein D. Sinica wrodzona wada serca: ocena krytycznie chorego noworodka z sinicą i niewydolnością oddechową. W: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 456.

Fraser CD, Kane LC. Wrodzona wada serca. W: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, wyd. Sabiston Textbook of Surgery: Biologiczne podstawy współczesnej praktyki chirurgicznej Sur. 20. ed. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona wada serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 75.