Selektywny niedobór IgA

Selektywny niedobór IgA jest najczęstszym zaburzeniem związanym z niedoborem odporności. Osoby z tym zaburzeniem mają niski lub nieobecny poziom białka we krwi zwanego immunoglobuliną A.

Niedobór IgA jest zwykle dziedziczony, co oznacza, że ​​jest przekazywany przez rodziny. Zdarzają się jednak również przypadki niedoboru IgA wywołanego lekami.

Może być dziedziczona jako cecha autosomalna dominująca lub autosomalna recesywna. Zwykle występuje u osób pochodzenia europejskiego. Rzadziej występuje u osób z innych grup etnicznych.

Wiele osób z selektywnym niedoborem IgA nie ma żadnych objawów.

Jeśli dana osoba ma objawy, mogą one obejmować częste epizody:

• Zapalenie oskrzeli (zakażenie dróg oddechowych)
• Przewlekła biegunka
• Zapalenie spojówek (zakażenie oka)
• Zapalenie przewodu pokarmowego, w tym wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniowskiego-Crohna i choroba podobna do sprue
• Infekcja jamy ustnej
• Zapalenie ucha środkowego (zakażenie ucha środkowego)
• Zapalenie płuc (infekcja płuc)
• Zapalenie zatok (zakażenie zatok)
• Infekcje skóry
• Infekcje górnych dróg oddechowych

Inne objawy to:

• Rozstrzenie oskrzeli (choroba, w której małe worki powietrzne w płucach ulegają uszkodzeniu i powiększeniu)
• Astma bez znanej przyczyny

W rodzinie może występować niedobór IgA. Testy, które można wykonać, obejmują:

• Pomiary podklas IgG
• Ilościowe immunoglobuliny
• Immunoelektroforeza surowicy

Nie jest dostępne żadne konkretne leczenie. Niektórzy ludzie stopniowo rozwijają normalne poziomy IgA bez leczenia.

Leczenie obejmuje podjęcie kroków w celu zmniejszenia liczby i nasilenia infekcji. Antybiotyki są często potrzebne do leczenia infekcji bakteryjnych.

Immunoglobuliny są podawane dożylnie lub we wstrzyknięciu w celu wzmocnienia układu odpornościowego.

Leczenie chorób autoimmunologicznych opiera się na konkretnym problemie.

Uwaga: Osoby z całkowitym niedoborem IgA mogą wytworzyć przeciwciała anty-IgA, jeśli otrzymają produkty krwiopochodne i immunoglobuliny. Może to prowadzić do alergii lub zagrażającego życiu wstrząsu anafilaktycznego. Można im jednak bezpiecznie podawać immunoglobuliny zubożone w IgA.

Selektywny niedobór IgA jest mniej szkodliwy niż wiele innych chorób niedoboru odporności.

Niektóre osoby z niedoborem IgA same wyzdrowieją i produkują IgA w większych ilościach przez okres lat.

Mogą rozwinąć się zaburzenia autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy i celiakia.

Osoby z niedoborem IgA mogą wytworzyć przeciwciała przeciwko IgA. W rezultacie mogą mieć ciężkie, a nawet zagrażające życiu reakcje na przetoczenia krwi i produktów krwiopochodnych.

Jeśli masz niedobór IgA, pamiętaj, aby poinformować o tym swojego lekarza, jeśli przetoczenie immunoglobulin lub innych składników krwi jest sugerowane jako leczenie jakiegokolwiek stanu.

Poradnictwo genetyczne może być cenne dla przyszłych rodziców z rodzinną historią selektywnego niedoboru IgA.

niedobór IgA; Obniżenie odporności - niedobór IgA; Immunosupresja - niedobór IgA; Hipogammaglobulinemia - niedobór IgA; Agammaglobulinemia - niedobór IgA

• Przeciwciała

Cunningham-Rundles C. Choroby pierwotnego niedoboru odporności. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Pierwotne defekty produkcji przeciwciał. W: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 150.