Postępujące porażenie nadjądrowe

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) to zaburzenie ruchowe, które powstaje w wyniku uszkodzenia niektórych komórek nerwowych w mózgu.

PSP to stan, który powoduje objawy podobne do objawów choroby Parkinsona.

Polega na uszkodzeniu wielu komórek mózgu. Dotkniętych jest wiele obszarów, w tym część pnia mózgu, w której znajdują się komórki kontrolujące ruch gałek ocznych. Wpływa to również na obszar mózgu, który kontroluje stabilność podczas chodzenia. Dotknięte są również płaty czołowe mózgu, co prowadzi do zmian osobowości.

Przyczyna uszkodzenia komórek mózgowych jest nieznana. PSP z czasem się pogarsza.

Osoby z PSP mają złogi w tkankach mózgu, które wyglądają jak te występujące u osób z chorobą Alzheimera. W większości obszarów mózgu oraz w niektórych częściach rdzenia kręgowego dochodzi do utraty tkanki.

Zaburzenie to najczęściej obserwuje się u osób powyżej 60 roku życia i nieco częściej występuje u mężczyzn.

Objawy mogą obejmować dowolne z poniższych:

• Utrata równowagi, powtarzające się upadki
• Rzucanie do przodu podczas ruchu lub szybkiego chodzenia
• Wpadanie na przedmioty lub ludzi
• Zmiany w wyrazie twarzy
• Głęboko pomarszczona twarz
• Problemy z oczami i wzrokiem, takie jak różne rozmiary źrenic, trudności w poruszaniu oczami (oftalmoplegia nadjądrowa), brak kontroli nad oczami, problemy z utrzymaniem otwartych oczu
• Trudności z połykaniem
• Drżenie, szarpnięcia szczęki lub twarzy lub skurcze
• Łagodna do umiarkowanej demencja
• Zmiany osobowości
• Powolne lub sztywne ruchy
• Problemy z mową, takie jak niska głośność głosu, niemożność wyraźnego wypowiadania słów, powolna mowa
• Sztywność i sztywność ruchów szyi, środka tułowia, ramion i nóg

Badanie układu nerwowego (badanie neurologiczne) może wykazać:

• Demencja, która się pogarsza
• Trudności z chodzeniem
• Ograniczone ruchy oczu, zwłaszcza ruchy w górę iw dół
• Normalne widzenie, słyszenie, czucie i kontrola ruchu
• Sztywne i nieskoordynowane ruchy, takie jak w chorobie Parkinsona

Pracownik służby zdrowia może wykonać następujące testy, aby wykluczyć inne choroby:

• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) może wykazywać kurczenie się pnia mózgu (znak kolibra)
• Skan PET mózgu wykaże zmiany w przedniej części mózgu

Celem leczenia jest kontrolowanie objawów. Nie ma znanego lekarstwa na PSP.

Można wypróbować leki takie jak lewodopa. Leki te podnoszą poziom substancji chemicznej w mózgu zwanej dopaminą. Dopamina bierze udział w kontroli ruchu. Leki mogą przez pewien czas łagodzić niektóre objawy, takie jak sztywność kończyn lub powolne ruchy. Ale zwykle nie są tak skuteczne, jak w przypadku choroby Parkinsona.

Wiele osób z PSP będzie w końcu potrzebowało całodobowej opieki i monitorowania, ponieważ tracą funkcje mózgu.

Leczenie czasami może na pewien czas złagodzić objawy, ale stan się pogorszy. Funkcja mózgu z czasem się pogorszy. Śmierć zwykle następuje po 5-7 latach.

Nowsze leki są badane w leczeniu tego stanu.

Powikłania PSP obejmują:

• Zakrzep krwi w żyłach (zakrzepica żył głębokich) z powodu ograniczonego ruchu
• Urazy spowodowane upadkiem
• Brak kontroli nad widzeniem
• Utrata funkcji mózgu z biegiem czasu
• Zapalenie płuc z powodu problemów z połykaniem
• Złe odżywianie (niedożywienie)
• Skutki uboczne leków

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli często upadasz, masz sztywność karku/ciała i masz problemy ze wzrokiem.

Zadzwoń także, jeśli u bliskiej osoby zdiagnozowano PSP, a stan ten zmniejszył się tak bardzo, że nie możesz już opiekować się osobą w domu.

Demencja - dystonia karkowa; zespół Richardsona-Steele-Olszewskiego; Porażenie - postępujące nadjądrowe

• Centralny układ nerwowy i obwodowy układ nerwowy

Choroba Jankovica J. Parkinsona i inne zaburzenia ruchowe. W: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, wyd. Neurologia Bradleya w praktyce klinicznej. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2016:rozdz. 96.

Ling H. Kliniczne podejście do postępującego porażenia nadjądrowego. J Mov Disord. 2016;9(1):3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Strona Narodowego Instytutu Zaburzeń Neurologicznych. Broszura informacyjna o postępującym porażeniu nadjądrowym. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Zaktualizowano 17 marca 2020 r. Dostęp 19 sierpnia 2020 r.