Śródmiąższowa choroba płuc

Choroba śródmiąższowa płuc (ILD) to grupa chorób płuc, w których tkanki płuc ulegają zapaleniu, a następnie ulegają uszkodzeniu.

Płuca zawierają maleńkie worki powietrzne (pęcherzyki), w których absorbowany jest tlen. Te worki powietrzne rozszerzają się z każdym oddechem.

Tkanka wokół tych worków powietrznych nazywana jest tkanką śródmiąższową. U osób ze śródmiąższową chorobą płuc tkanka ta staje się sztywna lub bliznowata, a worki powietrzne nie są w stanie tak bardzo się rozszerzać. W rezultacie do organizmu może dostać się mniej tlenu.

ILD może wystąpić bez znanej przyczyny. Nazywa się to idiopatyczną ILD. Najczęstszą chorobą tego typu jest idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF).

Istnieją również dziesiątki znanych przyczyn ILD, w tym:

• Choroby autoimmunologiczne (w których układ odpornościowy atakuje organizm), takie jak toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza i twardzina.
• Zapalenie płuc spowodowane wdychaniem obcej substancji, takiej jak niektóre rodzaje kurzu, grzybów lub pleśni (zapalenie płuc związane z nadwrażliwością).
• Leki (takie jak nitrofurantoina, sulfonamidy, bleomycyna, amiodaron, metotreksat, złoto, infliksymab, etanercept i inne leki stosowane w chemioterapii).
• Radioterapia klatki piersiowej.
• Praca z azbestem, pyłem węglowym, pyłem bawełnianym i pyłem krzemionkowym (nazywana zawodową chorobą płuc) lub w ich pobliżu.

Palenie papierosów może zwiększać ryzyko rozwoju niektórych postaci ILD i powodować nasilenie choroby.

Zadyszka jest głównym objawem ILD. Możesz oddychać szybciej lub potrzebować głębokich oddechów:

• Na początku duszność może nie być ciężka i jest zauważalna tylko podczas ćwiczeń, wchodzenia po schodach i innych czynnościach.
• Z biegiem czasu może wystąpić przy mniej forsownych czynnościach, takich jak kąpiel lub ubieranie się, a także w miarę pogarszania się choroby, nawet podczas jedzenia lub mówienia.

Większość osób z tym schorzeniem ma również suchy kaszel. Suchy kaszel oznacza, że ​​nie kaszlesz śluzem ani plwociną.

Z biegiem czasu występuje również utrata masy ciała, zmęczenie oraz bóle mięśni i stawów.

Osoby z bardziej zaawansowanym ILD mogą mieć:

• Nieprawidłowe powiększenie i zakrzywienie podstawy paznokci (kłucie).
• Niebieski kolor ust, skóry lub paznokci spowodowany niskim poziomem tlenu we krwi (sinica).
• Objawy innych chorób, takich jak zapalenie stawów lub problemy z połykaniem (twardzina), związane z ILD.

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne. Podczas słuchania klatki piersiowej stetoskopem można usłyszeć suche, trzeszczące odgłosy oddechu.

Można wykonać następujące testy:

• Badania krwi w celu sprawdzenia chorób autoimmunologicznych
• Bronchoskopia z biopsją lub bez
• Rentgen klatki piersiowej
• Skanowanie klatki piersiowej TK o wysokiej rozdzielczości (HRCT)
• klatka piersiowa MRIRI
• Echokardiogram
• Biopsja otwartego płucalung
• Pomiar poziomu tlenu we krwi w spoczynku lub podczas aktywności
• Gazy krwi
• Testy czynności płuc
• Test sześciominutowego marszu (sprawdza, jak daleko możesz przejść w 6 minut i ile razy musisz się zatrzymać, aby złapać oddech)

Ludzie, którzy są silnie narażeni na znane przyczyny chorób płuc w miejscu pracy, są zwykle rutynowo badani pod kątem chorób płuc. Te prace obejmują wydobycie węgla, piaskowanie i pracę na statku.

Leczenie zależy od przyczyny i czasu trwania choroby. Leki, które hamują układ odpornościowy i zmniejszają obrzęk płuc, są przepisywane, jeśli przyczyną problemu jest choroba autoimmunologiczna.Dla niektórych osób z IPF, pirfenidon i nintedanib to dwa leki, które mogą być stosowane w celu spowolnienia choroby. Jeśli nie ma konkretnego leczenia tego schorzenia, celem jest zwiększenie komfortu i wsparcie funkcji płuc:

• Jeśli palisz, zapytaj swojego dostawcę, jak rzucić palenie.
• Osoby z niskim poziomem tlenu we krwi otrzymają terapię tlenową w swoim domu. Terapeuta oddechowy pomoże ci ustawić tlen. Rodziny muszą nauczyć się prawidłowego przechowywania tlenu i bezpieczeństwa.

Rehabilitacja płuc może zapewnić wsparcie i pomóc w nauce:

• Różne metody oddychania
• Jak skonfigurować swój dom, aby oszczędzać energię?
• Jak jeść wystarczającą ilość kalorii i składników odżywczych
• Jak pozostać aktywnym i silnym

Niektóre osoby z zaawansowaną ILD mogą potrzebować przeszczepu płuc.

Możesz złagodzić stres związany z chorobą, dołączając do grupy wsparcia. Dzielenie się z innymi, którzy mają wspólne doświadczenia i problemy, może pomóc ci nie czuć się samotnym.

Szansa na wyzdrowienie lub pogorszenie ILD zależy od przyczyny i stopnia zaawansowania choroby w momencie jej rozpoznania.

U niektórych osób z ILD rozwija się niewydolność serca i wysokie ciśnienie krwi w naczyniach krwionośnych płuc.

Idiopatyczne zwłóknienie płuc ma złe perspektywy.

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli:

• Twój oddech staje się trudniejszy, szybszy lub płytszy niż wcześniej
• Nie możesz wziąć głębokiego oddechu lub musisz pochylić się do przodu podczas siedzenia
• Częściej masz bóle głowy
• Czujesz się śpiący lub zdezorientowany
• Masz gorączkę
• kaszlesz ciemnym śluzem
• Twoje opuszki palców lub skóra wokół paznokci są niebieskie

Rozlana miąższowa choroba płuc; zapalenie pęcherzyków płucnych; Idiopatyczne zapalenie płuc (IPP)

• Jak oddychać, gdy brakuje Ci tchu
• Śródmiąższowa choroba płuc - dorośli - wydzielina
• Bezpieczeństwo tlenowe
• Podróżowanie z problemami z oddychaniem
• Używanie tlenu w domu

• Klubowanie
• Pneumokonioza robotnicza - stopień II
• Pneumokonioza robotnicza - stopień II
• Pneumokonioza robotnicza, powikłana
• Układ oddechowy

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Choroby tkanki łącznej. W: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD i in., wyd. Podręcznik medycyny oddechowej Murraya i Nadel. 6 wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 65.

Raghu G, Martinez FJ. Śródmiąższowa choroba płuc. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 86.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc. W: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD i in., wyd. Podręcznik medycyny oddechowej Murraya i Nadel. 6 wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 63.