Rozlany chłoniak z dużych komórek B
Zawartość
- Przegląd
- Jakie są objawy?
- Jakie są przyczyny i czynniki ryzyka?
- Prognozy i wskaźniki przeżycia
- Jak się leczy
- Leczenie zaawansowanego DLBCL
- Jak to jest zdiagnozowane?
- Perspektywy
Przegląd
Rozlany chłoniak z dużych komórek B (DLBCL) jest rodzajem raka krwi. Chłoniaki są najczęstszym rodzajem raka krwi. Istnieją dwa rodzaje chłoniaków: Hodgkina i nie-Hodgkina. Rozlany chłoniak z dużych komórek B jest chłoniakiem nieziarniczym (NHL). Spośród ponad 60 rodzajów NHL najbardziej rozpowszechniony jest rozlany chłoniak z dużych komórek B. DLBCL jest najbardziej agresywną lub szybko rozwijającą się formą NHL. Nieleczony może prowadzić do śmierci.
Wszystkie chłoniaki, w tym DLBCL, wpływają na narządy układu limfatycznego. Układ limfatyczny pozwala organizmowi zwalczać infekcje. Narządy, na które mogą mieć wpływ chłoniaki, takie jak DLBCL, obejmują:
- szpik kostny
- grasica
- śledziona
- węzły chłonne
Następujące cechy odróżniają DLBCL od innych chłoniaków:
- Pochodzi z nieprawidłowych komórek B.
- Te komórki B są większe niż normalne komórki B.
- Nieprawidłowe komórki B są rozkładane zamiast grupowane razem.
- Nieprawidłowe komórki B zniszczą strukturę węzła chłonnego.
Główny typ DLBCL jest najczęstszym ze wszystkich typów DLBCL. Istnieje jednak kilka mniej popularnych typów, o których warto wiedzieć. Te mniej popularne typy DLBCL to:
- chłoniak ośrodkowego układu nerwowego
- Duży chłoniak z komórek T / bogatych w histiocyty
- EBV-dodatni DLBCL
- pierwotny chłoniak śródpiersiowy (grasicy) z dużych limfocytów B.
- wewnątrznaczyniowy chłoniak z dużych komórek B.
- ALK-dodatni chłoniak z dużych komórek B.
Jakie są objawy?
Oto główne objawy, które mogą wystąpić w DLBCL:
- powiększone węzły chłonne
- nocne poty
- niezwykła utrata masy ciała
- utrata apetytu
- skrajne zmęczenie lub znużenie
- gorączka
- ekstremalne swędzenie
Mogą wystąpić pewne inne objawy w zależności od lokalizacji DLBCL. Te dodatkowe objawy mogą obejmować:
- ból brzucha, biegunka, krew w kale
- kaszel i duszność
Jakie są przyczyny i czynniki ryzyka?
Chłoniak występuje, gdy limfocyty zaczynają rosnąć i dzielić się lub rozmnażać, szybko i bez kontroli. Szybki wzrost limfocytów powoduje, że zakłócają one inne niezbędne funkcje układu odpornościowego lub ośrodkowego układu nerwowego. Jeśli choroba pozostanie nieleczona, twoje ciało nie będzie w stanie zwalczać infekcji.
Oto niektóre możliwe czynniki ryzyka rozwoju DLBCL:
- Wiek. Zazwyczaj dotyka osoby w średnim wieku lub starsze, przy czym 64 to średni wiek.
- Pochodzenie etniczne. Bardziej prawdopodobne jest, że dotknie to ludzi rasy białej.
- Płeć. Mężczyźni mają nieco wyższe ryzyko niż kobiety.
Historia rodziny nie wpływa na ryzyko rozwoju DLBCL, ponieważ nie jest to choroba dziedziczna.
Prognozy i wskaźniki przeżycia
Dwie trzecie osób z DLBCL, które są leczone, można wyleczyć. Jeśli jednak nie zostanie leczony, może doprowadzić do śmierci.
Większość osób z DLBCL zostaje zdiagnozowana dopiero w późniejszych stadiach. Wynika to z faktu, że objawy zewnętrzne mogą wystąpić dopiero później. Po zdiagnozowaniu lekarz przeprowadzi testy w celu ustalenia stadium chłoniaka. Testy te mogą obejmować niektóre z następujących czynności:
- kombinowany skan PET i CT lub sam skan CT
- badania krwi
- biopsja szpiku kostnego
Inscenizacja mówi zespołowi medycznemu, jak daleko nowotwory rozprzestrzeniły się w twoim układzie limfatycznym. Etapy DLBCL są następujące:
- Scena 1. Dotyczy to tylko jednego regionu lub witryny; dotyczy to węzłów chłonnych, struktury limfatycznej lub miejsc pozanodalnych.
- Etap 2. Zaangażowane są dwa lub więcej regionów węzłów chłonnych lub dwie lub więcej struktur węzłów chłonnych. Na tym etapie zaangażowane obszary znajdują się po tej samej stronie ciała.
- Etap 3. Zaangażowane regiony i struktury węzłów chłonnych znajdują się po obu stronach ciała.
- Etap 4. Inne narządy oprócz węzłów chłonnych i struktur chłonnych są zaangażowane w całym ciele. Narządy te mogą obejmować szpik kostny, wątrobę lub płuca.
Etapom tym będzie towarzyszyć A lub B po numerze etapu. Litera A oznacza, że nie masz typowych objawów gorączki, nocnych potów lub utraty wagi. Litera B oznacza, że masz te objawy.
Oprócz oceny stopnia zaawansowania i statusu A lub B lekarz oceni również wynik IPI. IPI oznacza Międzynarodowy Indeks Prognostyczny. Wynik IPI wynosi od 1 do 5 i zależy od liczby czynników, które mogą obniżyć wskaźnik przeżycia. Tych pięć czynników to:
- powyżej 60 roku życia
- mając wyższy niż normalnie poziom dehydrogenazy mleczanowej, białka występującego we krwi
- mieć zły stan zdrowia
- mając chorobę na etapie 3 lub 4
- zajęcie więcej niż jednego miejsca choroby pozawęzłowej
Wszystkie trzy z tych kryteriów diagnostycznych zostaną połączone w celu uzyskania prognozy. Pomogą również lekarzowi w określeniu najlepszych opcji leczenia.
Jak się leczy
Leczenie DLBCL zależy od kilku czynników. Jednak najważniejszym czynnikiem, który lekarz wykorzysta do określenia opcji leczenia, jest to, czy choroba jest zlokalizowana czy zaawansowana. Zlokalizowany oznacza, że się nie rozprzestrzenił. Zaawansowany występuje zwykle, gdy choroba rozprzestrzeniła się na więcej niż jedno miejsce w ciele.
Terapie powszechnie stosowane w DLBCL to leki chemioterapeutyczne, radioterapia lub immunoterapia. Twój lekarz może również przepisać kombinację trzech metod leczenia. Najczęstsze leczenie chemioterapią nazywa się R-CHOP. R-CHOP oznacza połączenie chemioterapii i leków immunoterapii rytuksymabu, cyklofosfamidu, doksorubicyny i winkrystyny, wraz z prednizonem. R-CHOP podaje się przez IV dla czterech leków, a prednizon przyjmuje się doustnie. R-CHOP zwykle podaje się co trzy tygodnie.
Leki stosowane w chemioterapii spowalniają zdolność do szybkiego rozmnażania się komórek rakowych. Leki immunoterapeutyczne atakują grupy komórek rakowych z przeciwciałami i działają w celu ich zniszczenia. Immunoterapia, rytuksymab, specyficznie atakuje komórki B lub limfocyty. Rytuksymab może wpływać na serce i może nie być opcją, jeśli masz pewne choroby serca.
Leczenie zlokalizowanego DLBCL zwykle obejmuje około trzy rundy R-CHOP wraz z radioterapią. Radioterapia jest zabiegiem, w którym promieniowanie rentgenowskie o wysokiej intensywności jest skierowane na guzy.
Leczenie zaawansowanego DLBCL
Zaawansowany DLBCL jest leczony tą samą kombinacją leków chemioterapeutycznych i immunoterapii R-CHOP. Jednak zaawansowany DLBCL wymaga więcej rund leków podawanych co trzy tygodnie. Zaawansowany DLBCL zwykle wymaga od sześciu do ośmiu rund leczenia. Lekarz zwykle wykonuje kolejny skan PET w połowie leczenia, aby upewnić się, że działa skutecznie. Twój lekarz może włączyć dodatkowe rundy leczenia, jeśli choroba jest nadal aktywna lub powraca.
Młodzi dorośli lub dzieci z DLBCL mają wyższy wskaźnik nawrotów. Z tego powodu lekarz może zalecić przeszczep komórek macierzystych, aby uniknąć ponownego wystąpienia. To leczenie jest wykonywane po leczeniu reżimem R-CHOP.
Jak to jest zdiagnozowane?
DLBCL diagnozuje się przez usunięcie części lub całości guzka, obrzękniętego węzła chłonnego lub obszaru z nieprawidłowościami i wykonanie biopsji tkanki. W zależności od różnych czynników, w tym lokalizacji dotkniętego obszaru, tę procedurę można wykonać w znieczuleniu ogólnym lub miejscowym.
Lekarz przeprowadzi z tobą wywiad w celu uzyskania szczegółowych informacji na temat twoich problemów medycznych i objawów oraz przeprowadzi badanie fizykalne. Po potwierdzeniu z biopsji lekarz przeprowadzi dodatkowe testy w celu ustalenia stadium DLBCL.
Perspektywy
DLBCL jest uważana za uleczalną chorobę, gdy jest leczona jak najwcześniej. Im szybciej zostaniesz zdiagnozowany, tym lepsze będą twoje perspektywy. Leczenie DLBCL może mieć poważne skutki uboczne. Przed rozpoczęciem leczenia należy je omówić.
Pomimo skutków ubocznych ważne jest, aby leczyć DLBCL szybko i tak wcześnie, jak to możliwe. Wizyta u lekarza przy pierwszych objawach objawów i leczenie ma kluczowe znaczenie. Nieleczona może zagrażać życiu.