Somatostatinoma

Zawartość

• Objawy somatostatinoma
• Przyczyny i czynniki ryzyka somatostatinoma
• Jak rozpoznaje się te guzy?
• Jak są traktowani?
• Powiązane warunki i komplikacje
• Przeżywalność dla somatostatinoma

Przegląd

Somatostatinoma jest rzadkim typem guza neuroendokrynnego, który rośnie w trzustce, a czasem w jelicie cienkim. Guz neuroendokrynny to taki, który składa się z komórek wytwarzających hormony. Te komórki wytwarzające hormony nazywane są komórkami wysp trzustkowymi.

Somatostatinoma rozwija się specyficznie w komórkach wysp delta, które są odpowiedzialne za produkcję hormonu somatostatyny. Guz powoduje, że komórki te wytwarzają więcej tego hormonu.

Kiedy twoje ciało wytwarza dodatkowe hormony somatostatyny, przestaje wytwarzać inne hormony trzustki. Kiedy tych innych hormonów zaczyna brakować, ostatecznie prowadzi to do pojawienia się objawów.

Objawy somatostatinoma

Objawy somatostatinoma zwykle zaczynają się łagodnie i stopniowo nasilają. Objawy te są podobne do tych powodowanych przez inne schorzenia. Z tego powodu ważne jest, aby umówić się na wizytę u lekarza w celu ustalenia prawidłowej diagnozy. Powinno to zapewnić właściwe leczenie wszelkich schorzeń leżących u podstaw twoich objawów.

Objawy spowodowane przez somatostatinoma mogą obejmować:

• ból brzucha (najczęstszy objaw)
• cukrzyca
• niewyjaśniona utrata wagi
• kamienie żółciowe
• steatorrhea lub tłuste stolce
• niedrożność jelit
• biegunka
• żółtaczka lub zażółcenie skóry (częściej, gdy somatostatinoma znajduje się w jelicie cienkim)

Wiele z tych objawów mogą powodować schorzenia inne niż somatostatinoma. Dzieje się tak często, ponieważ somatostatinomy są tak rzadkie. Jednak Twój lekarz jest jedyną osobą, która może zdiagnozować dokładny stan za twoimi określonymi objawami.

Przyczyny i czynniki ryzyka somatostatinoma

Obecnie nie wiadomo, co powoduje somatostatinoma. Istnieją jednak pewne czynniki ryzyka, które mogą prowadzić do somatostatinoma.

Ten stan, który może dotyczyć zarówno mężczyzn, jak i kobiet, występuje zwykle po 50 roku życia. Poniżej przedstawiono inne możliwe czynniki ryzyka guzów neuroendokrynnych:

• wywiad rodzinny z mnogą neoplazją wewnątrzwydzielniczą typu 1 (MEN1), rzadkim typem zespołu nowotworowego, który jest dziedziczny
• neurofibromatoza
• choroba von Hippel-Lindau
• stwardnienie guzowate

Jak rozpoznaje się te guzy?

Diagnoza musi zostać postawiona przez lekarza. Twój lekarz zazwyczaj rozpoczyna proces diagnozy od badania krwi na czczo. Ten test sprawdza podwyższony poziom somatostatyny. Po badaniu krwi często wykonuje się co najmniej jeden z następujących skanów diagnostycznych lub zdjęć rentgenowskich:

• USG endoskopowe
• tomografia komputerowa
• octreoscan (czyli skan radioaktywny)
• skan MRI

Testy te pozwalają lekarzowi zobaczyć guz, który może być rakowy lub niezłośliwy. Większość somatostatinoma ma charakter nowotworowy. Jedynym sposobem ustalenia, czy twój guz jest rakowy, jest operacja.

Jak są traktowani?

Somatostatinoma jest najczęściej leczona poprzez usunięcie guza chirurgicznie. Jeśli guz jest rakowy, a rak się rozprzestrzenił (stan określany jako przerzuty), operacja może nie być rozwiązaniem. W przypadku przerzutów lekarz będzie leczył i kontrolował wszelkie objawy, które może powodować somatostatinoma.

Powiązane warunki i komplikacje

Niektóre stany związane z somatostatinoma mogą obejmować:

• zespół von Hippel-Lindau
• MEN1
• neurofibromatoza typu 1
• cukrzyca

Somatostatinoma zwykle stwierdza się na późniejszym etapie, co może komplikować opcje leczenia. W późnym stadium istnieje większe prawdopodobieństwo, że guzy nowotworowe mają już przerzuty. Po przerzutach leczenie jest ograniczone, ponieważ operacja zwykle nie wchodzi w grę.

Przeżywalność dla somatostatinoma

Pomimo rzadkiego charakteru somatostatinoma, perspektywy 5-letniego przeżycia są dobre. Kiedy somatostatinoma można usunąć chirurgicznie, przeżywalność wynosi prawie 100% pięć lat po usunięciu. Pięcioletni wskaźnik przeżycia dla osób leczonych po przerzutach somatostatinoma wynosi 60 procent.

Kluczem jest jak najwcześniejsze postawienie diagnozy. Jeśli masz jakieś objawy somatostatinoma, powinieneś jak najszybciej umówić się na wizytę u lekarza. Testy diagnostyczne będą w stanie określić konkretną przyczynę twoich objawów.

Jeśli lekarz stwierdzi, że masz somatostatinoma, to im wcześniej rozpoczniesz leczenie, tym lepsze będą Twoje rokowania.