Co to jest SCID (zespół ciężkiego złożonego niedoboru odporności)
Zawartość
Zespół ciężkiego złożonego niedoboru odporności (SCID) obejmuje zespół chorób występujących od urodzenia, które charakteryzują się zmianami w układzie odpornościowym, w których występuje niski poziom przeciwciał i niski poziom limfocytów lub ich brak, przez co organizm nie może chronić się przed infekcjami, narażanie dziecka na ryzyko, a nawet może doprowadzić do śmierci.
Najczęstsze objawy choroby są spowodowane chorobami zakaźnymi, a leczenie, które ją leczy, polega na przeszczepie szpiku kostnego.
Możliwe przyczyny
SCID służy do klasyfikowania zespołu chorób, które mogą być spowodowane defektami genetycznymi związanymi z chromosomem X, a także niedoborem enzymu ADA.
Jakie objawy
Objawy SCID pojawiają się zwykle w pierwszym roku życia i mogą obejmować choroby zakaźne, które nie reagują na leczenie, takie jak zapalenie płuc, zapalenie opon mózgowych lub posocznica, które są trudne do leczenia i generalnie nie reagują na stosowanie leków oraz infekcje skóry, zakażenia grzybicze jamy ustnej i okolicy pieluszkowej, biegunka i zakażenie wątroby.
Jaka jest diagnoza
Rozpoznanie stawia się, gdy dziecko cierpi na nawracające infekcje, które nie ustępują leczeniem. Ponieważ choroba jest dziedziczna, jeśli którykolwiek członek rodziny cierpi na ten zespół, lekarz będzie mógł zdiagnozować chorobę zaraz po urodzeniu dziecka, co polega na wykonaniu badań krwi w celu oceny poziomu przeciwciał i limfocytów T. .
Jak przebiega leczenie
Najskuteczniejszym sposobem leczenia SCID jest przeszczepienie komórek macierzystych szpiku kostnego od zdrowego i zgodnego dawcy, co w większości przypadków powoduje wyleczenie choroby.
Do czasu znalezienia zgodnego dawcy leczenie polega na usunięciu infekcji i zapobieganiu nowym infekcjom poprzez izolację dziecka, aby uniknąć kontaktu z innymi, którzy mogą być źródłem zakażenia.
Dziecko może być również poddane korekcji niedoboru odporności poprzez wymianę immunoglobuliny, którą należy podawać tylko dzieciom starszym niż 3 miesiące i / lub które już przeszły infekcję.
W przypadku dzieci z SCID spowodowanym niedoborem enzymu ADA lekarz może zalecić enzymatyczną terapię zastępczą, z cotygodniowym podawaniem funkcjonalnej ADA, która zapewnia odbudowę układu odpornościowego w ciągu około 2-4 miesięcy od rozpoczęcia terapii .
Ponadto należy również wspomnieć, że szczepionki z żywymi lub atenuowanymi wirusami nie powinny być podawane tym dzieciom, dopóki lekarz nie zaleci inaczej.
Nasz Wybór
Lek na swędzenie gardła
