Czerwienica prawdziwa: rokowanie i długość życia

Zawartość

• Zrozumieć PV
• Kontrolowanie PV
• Monitorowanie PV
• Perspektywy dla PV

Czerwienica prawdziwa (PV) jest rzadkim rakiem krwi. Chociaż nie ma lekarstwa na PV, można go kontrolować za pomocą leczenia i możesz żyć z chorobą przez wiele lat.

Zrozumieć PV

PV jest spowodowana mutacją lub nieprawidłowością w genach komórek macierzystych szpiku kostnego. PV zagęszcza krew, wytwarzając zbyt wiele czerwonych krwinek, co może blokować przepływ krwi do narządów i tkanek.

Dokładna przyczyna PV jest nieznana, ale osoby z tą chorobą mają również mutację w JAK2 gen. Badanie krwi może wykryć mutację.

PV występuje głównie u osób starszych. Rzadko występuje u osób poniżej 20 roku życia.

Około 2 na 100 000 osób jest dotkniętych tą chorobą. U tych osób mogą rozwinąć się długotrwałe powikłania, takie jak mielofibroza (blizny w szpiku kostnym) i białaczka.

Kontrolowanie PV

Głównym celem leczenia jest kontrola liczby krwinek. Zmniejszenie liczby czerwonych krwinek pomaga zapobiegać zakrzepom, które mogą prowadzić do udaru, zawału serca lub innych uszkodzeń narządów. Może również oznaczać kontrolę liczby białych krwinek i płytek krwi. Ten sam proces, który sygnalizuje nadprodukcję czerwonych krwinek, wydaje się również sygnalizować nadprodukcję białych krwinek i płytek krwi. Wysoka liczba krwinek, niezależnie od rodzaju krwinek, zwiększa ryzyko powstania zakrzepów krwi i innych powikłań.

Podczas leczenia lekarz będzie musiał regularnie monitorować stan pacjenta pod kątem wystąpienia zakrzepicy. Dzieje się tak, gdy zakrzep krwi rozwija się w tętnicy lub żyle i utrudnia przepływ krwi do głównych narządów lub tkanek.

Długotrwałym powikłaniem PV jest zwłóknienie szpiku. Dzieje się tak, gdy szpik kostny jest pokryty bliznami i nie może już produkować zdrowych komórek, które działają prawidłowo. Ty i Twój hematolog (specjalista w zakresie chorób krwi) możecie porozmawiać o przeszczepie szpiku kostnego w zależności od przypadku.

Białaczka to kolejne długotrwałe powikłanie PV. W szczególności zarówno ostra białaczka szpikowa (AML), jak i ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) są związane z czerwienicą prawdziwą. AML jest bardziej powszechne. Jeśli wystąpi to powikłanie, możesz potrzebować specjalistycznego leczenia, które koncentruje się również na leczeniu białaczki.

Monitorowanie PV

PV występuje rzadko, dlatego regularne monitorowanie i kontrole są ważne. Podczas pierwszej diagnozy warto zwrócić się do hematologa z dużego ośrodka medycznego. Ci specjaliści od krwi będą wiedzieć więcej o PV. I prawdopodobnie zapewnili opiekę komuś z chorobą.

Perspektywy dla PV

Po znalezieniu hematologa współpracuj z nim, aby ustalić harmonogram spotkań. Twój harmonogram spotkań będzie zależał od postępów w Twoim PV. Ale powinieneś spodziewać się wizyty u hematologa mniej więcej raz w miesiącu do raz na trzy miesiące, w zależności od liczby krwinek, wieku, ogólnego stanu zdrowia i innych objawów.

Regularne monitorowanie i leczenie może pomóc zmaksymalizować oczekiwaną długość życia i poprawić ogólną jakość życia. W zależności od wielu różnych czynników wykazano, że obecna oczekiwana długość życia jest od momentu diagnozy. Wiek, ogólny stan zdrowia, liczba krwinek, reakcja na leczenie, genetyka i wybory dotyczące stylu życia, takie jak palenie, mają wpływ na przebieg choroby i jej długoterminowe perspektywy.