Porfiria skórna

Zawartość

• Objawy porfirii skórnej
• Leczenie porfirii skórnej

Późna porfiria skórna jest najczęstszym rodzajem porfirii, która powoduje pojawienie się niewielkich zmian na skórze wystawionej na działanie słońca, takich jak grzbiet dłoni, twarzy lub skóry głowy, z powodu braku enzymu wytwarzanego przez wątrobę, który prowadzi do nagromadzenie żelaza w skórze, krwi i skórze. Porfirię skórną nie można wyleczyć, ale można ją opanować za pomocą leków przepisanych przez dermatologa.

Zwykle porfiria skórna pojawia się później w wieku dorosłym, zwłaszcza u pacjentów, którzy często piją alkohol lub mają problemy z wątrobą, takie jak na przykład zapalenie wątroby typu C.

Późna porfiria skórna zwykle nie jest genetyczna, jednak w niektórych przypadkach może przenosić się z rodziców na dzieci, a jeśli w rodzinie występuje kilka przypadków, zaleca się konsultację genetyczną przed zajściem w ciążę.

Objawy porfirii skórnej

Pierwszym objawem porfirii skórnej jest pojawienie się małych pęcherzyków na skórze wystawionej na działanie słońca, które goją się po pewnym czasie, jednak inne objawy to:

• Przesadny wzrost włosów na twarzy;
• Stwardniała skóra w niektórych miejscach, takich jak ramiona lub twarz;
• Ciemny mocz.

Po zniknięciu pęcherzy mogą pojawić się blizny lub jasne plamy, które goją się długo.

Rozpoznanie porfirii skórnej musi zostać postawione przez dermatologa na podstawie badań krwi, moczu i kału w celu potwierdzenia obecności porfiryny w komórkach, ponieważ jest to substancja wytwarzana przez wątrobę podczas choroby.

Leczenie porfirii skórnej

Leczenie porfirii skórnej musi prowadzić dermatolog we współpracy z hepatologiem, ponieważ konieczne jest kontrolowanie poziomu porfiryny wytwarzanej przez wątrobę. Tak więc, w zależności od objawów pacjenta, leczenie można przeprowadzić za pomocą środków na porfirię skórną, takich jak chlorochina lub hydroksychlorochina, regularne pobieranie krwi w celu zmniejszenia poziomu żelaza w komórkach lub połączenie obu.

Dodatkowo podczas zabiegu zaleca się unikanie spożywania alkoholu i ekspozycji na słońce, nawet z filtrem przeciwsłonecznym, a najlepszym sposobem ochrony skóry przed słońcem jest noszenie np. Spodni, koszul z długimi rękawami, czapki i rękawiczek.