Gwiaździak pilocytowy

Zawartość

• Przegląd
• Objawy
• Przyczyny i czynniki ryzyka
• Jak diagnozuje się gwiaździak pilocytowy?
• Leczenie gwiaździaka pilocytarnego
• Operacja
• Promieniowanie
• Chemoterapia
• Gwiaździak pilocytarny młodzieńczy vs. dorosły
• Perspektywy

Przegląd

Gwiaździak pilocytowy jest rzadkim rodzajem guza mózgu, który występuje głównie u dzieci i młodych dorosłych w wieku poniżej 20 lat. Guz rzadko występuje u dorosłych. U dzieci stan ten można nazwać gwiaździakiem pilocytarnym młodzieńczym.

Gwiaździak pilocytowy ma swoją nazwę, ponieważ guz pochodzi z komórek w kształcie gwiazdy w mózgu zwanych astrocytami. Astrocyty to komórki glejowe, które pomagają chronić i utrzymywać komórki mózgowe zwane neuronami. Guzy powstające z komórek glejowych są łącznie nazywane glejakami.

Gwiaździak pilocytowy najczęściej występuje w części mózgu zwanej móżdżkiem. Mogą również występować w pobliżu pnia mózgu, w mózgu, w pobliżu nerwu wzrokowego lub w podwzgórzu mózgu. Guz zwykle rozwija się powoli i nie rozprzestrzenia się. To jest uważane za łagodne. Z tego powodu gwiaździaki pilocytowe są zazwyczaj klasyfikowane jako stopień I w skali od I do IV. Klasa I jest najmniej agresywnym typem.

Gwiaździak pilocytowy jest guzem wypełnionym płynem (torbielowatym), a nie masą stałą. Jest często skutecznie usuwany chirurgicznie, z doskonałym rokowaniem.

Objawy

Większość objawów gwiaździaka pilocytarnego jest związanych ze zwiększonym ciśnieniem w mózgu lub podwyższonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym. Objawy te obejmują:

• bóle głowy, które nasilają się rano
• nudności
• wymioty
• drgawki
• zmiany nastroju lub osobowości

Inne objawy różnią się w zależności od lokalizacji i wielkości guza. Na przykład:

• Guz w móżdżku może powodować niezdarność lub osłabienie, ponieważ móżdżek jest odpowiedzialny za kontrolowanie równowagi i koordynacji.
• Guz uciskający nerw wzrokowy może powodować zmiany widzenia, takie jak niewyraźne widzenie lub mimowolne szybkie ruchy gałek ocznych lub oczopląs.
• Guz w podwzgórzu lub przysadce mózgowej może wpływać na wzrost, wzrost, zachowanie i hormony dziecka oraz powodować przedwczesne dojrzewanie płciowe, przyrost masy ciała lub utratę masy ciała.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Glejaki są wynikiem nieprawidłowego podziału komórek w mózgu, ale dokładna przyczyna tego nieprawidłowego podziału komórek nie jest znana. Guz mózgu jest rzadko dziedziczony genetycznie, ale niektóre typy gwiaździaków pilocytarnych, takie jak glejaki wzrokowe, są związane z zaburzeniem genetycznym znanym jako neurofibromatoza typu 1 (NF1).

Częstość występowania gwiaździaka pilocytarnego jest bardzo niska. Szacuje się, że występuje tylko u 14 na 1 milion dzieci w wieku poniżej 15 lat. Guz występuje w równym stopniu u chłopców i dziewcząt.

W chwili obecnej nie ma znanego sposobu zapobiegania lub zmniejszania ryzyka gwiaździaka pilocytarnego u dziecka. Potrzebne są dalsze badania, aby zrozumieć czynniki, które mogą powodować tego typu raka.

Jak diagnozuje się gwiaździak pilocytowy?

Gwiaździak pilocytowy jest zwykle diagnozowany, gdy lekarz lub pediatra zauważy pewne objawy neurologiczne u dziecka. Lekarz przeprowadzi pełne badanie fizykalne i może wysłać dziecko do neurologa w celu dalszego badania.

Dodatkowe testy mogą obejmować:

• Skan MRI lub tomografia komputerowa w celu uzyskania obrazów mózgu, które można wykonać z kontrastem lub bez, specjalny barwnik, który pomaga lekarzom lepiej widzieć niektóre struktury podczas skanowania
• Rentgen czaszki
• biopsja, procedura, w której niewielki kawałek guza jest usuwany i wysyłany do laboratorium w celu przetestowania

Leczenie gwiaździaka pilocytarnego

W niektórych przypadkach leczenie nie jest wymagane. Lekarz będzie monitorować guz za pomocą regularnych skanów MRI, aby upewnić się, że nie powiększy się.

Jeśli gwiaździak pilocytowy powoduje objawy lub skan pokazuje, że guz rośnie, lekarz może zalecić leczenie. Chirurgia jest leczeniem z wyboru w przypadku tego rodzaju nowotworu. Jest tak, ponieważ całkowite usunięcie (resekcja) guza jest często lecznicze.

Operacja

Celem operacji jest usunięcie jak największej ilości guza bez uszkodzenia jakiejkolwiek części mózgu. Operacja zostanie prawdopodobnie wykonana przez wykwalifikowanego neurochirurga z doświadczeniem w leczeniu dzieci z guzami mózgu.

W zależności od konkretnego guza neurochirurg może zdecydować się na operację otwartą, w której kawałek czaszki jest usuwany w celu uzyskania dostępu do guza.

Promieniowanie

Leczenie radiacyjne wykorzystuje skoncentrowane wiązki promieniowania do zabijania komórek rakowych. Promieniowanie może być konieczne po operacji, jeśli chirurg nie byłby w stanie usunąć całego guza. Jednak promieniowanie nie jest zalecane dla dzieci poniżej 5 roku życia, ponieważ może wpływać na rozwój mózgu.

Chemoterapia

Chemioterapia jest silną formą chemicznej terapii lekowej, która niszczy szybko rosnące komórki. Może być konieczne zatrzymanie wzrostu komórek nowotworowych mózgu, lub może to być wykonane w połączeniu z promieniowaniem, aby pomóc zmniejszyć wymaganą dawkę promieniowania.

Gwiaździak pilocytarny młodzieńczy vs. dorosły

Stosunkowo niewiele wiadomo na temat gwiaździaków pilocytarnych u dorosłych. Mniej niż 25 procent gwiaździaków pilocytarnych występuje u dorosłych w wieku powyżej 20 lat. Podobnie jak w przypadku nowotworów młodzieńczych, leczenie u dorosłych zazwyczaj wymaga operacji usunięcia guza. Kiedy gwiaździak pilocytowy występuje u dorosłych, jest bardziej prawdopodobne, że będzie agresywny i częściej nawróci się ponownie po operacji.

Perspektywy

Ogólnie prognozy są doskonałe. Jeśli guz zostanie całkowicie usunięty chirurgicznie, szanse na „wyleczenie” są bardzo duże. Gwiaździak pilocytowy ma pięcioletni wskaźnik przeżycia ponad 96 procent u dzieci i młodych dorosłych, co jest jednym z najwyższych wskaźników przeżycia spośród wszystkich guzów mózgu. Gwiaździaki pilocytowe występujące na drodze wzrokowej lub podwzgórzu mają nieco mniej korzystne rokowanie.

Nawet jeśli operacja się powiedzie, to dziecko nadal musi okresowo skanować MRI, aby upewnić się, że guz nie powróci. Wskaźniki nawrotów są niskie, jeśli guz zostanie całkowicie usunięty, ale jeśli guz powróci, rokowanie jest nadal doskonałe po drugiej operacji. Jeśli w leczeniu guza zastosowano chemioterapię lub radioterapię, dziecko może doświadczyć trudności w uczeniu się i upośledzenia wzrostu z powodu leczenia.

Perspektywy są również stosunkowo dobre u dorosłych, ale wykazano, że wraz z wiekiem wskaźniki przeżycia spadają. Jedno z badań wykazało, że pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosił zaledwie 53 procent u osób dorosłych w wieku powyżej 60 lat.