Co to jest pancytopenia, objawy i główne przyczyny

Zawartość

• Główne objawy
• Przyczyny pancytopenii
• Jaka jest diagnoza
• Jak przebiega leczenie

Pancytopenia odpowiada zmniejszeniu się wszystkich krwinek, czyli jest zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek, leukocytów i płytek krwi, co powoduje oznaki i objawy, takie jak bladość, zmęczenie, siniaczenie, krwawienie, gorączka i skłonność do infekcji.

Może powstać z powodu zmniejszenia produkcji komórek przez szpik kostny, z powodu takich sytuacji, jak niedobór witamin, choroby genetyczne, białaczka lub leiszmanioza, a także przez zniszczenie krwinek w krwiobiegu z powodu odporności lub na przykład choroby pobudzające czynności śledziony.

Leczenie pancytopenii powinno być prowadzone zgodnie z wytycznymi lekarza pierwszego kontaktu lub hematologa w zależności od przyczyny pancytopenii, co może obejmować zastosowanie kortykosteroidów, leków immunosupresyjnych, antybiotyków, transfuzji krwi lub np. Usunięcie śledziony, wskazane tylko w zależności od potrzeb każdego pacjenta.

Główne objawy

Oznaki i objawy pancytopenii są związane ze zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek, leukocytów i płytek krwi, z których najważniejsze to:

W zależności od przypadku mogą również wystąpić oznaki i objawy choroby wywołującej pancytopenię, takie jak np. Powiększenie brzucha z powodu powiększonej śledziony, powiększenie węzłów chłonnych, wady rozwojowe kości czy zmiany skórne.

Przyczyny pancytopenii

Pancytopenia może wystąpić z powodu dwóch sytuacji: gdy szpik kostny nie wytwarza prawidłowo krwinek lub gdy szpik kostny wytwarza prawidłowo, ale komórki są niszczone w krwiobiegu. Głównymi przyczynami pancytopenii są:

• Używanie toksycznych narkotyków, takie jak niektóre antybiotyki, chemioterapia, leki przeciwdepresyjne, przeciwdrgawkowe i uspokajające;
• Skutki promieniowania lub środków chemicznych, na przykład benzen lub DDT;
• Niedobór witaminy B12 lub kwasu foliowego w jedzeniu;
• Choroby genetyczne, takich jak anemia Fanconiego, wrodzona dyskeratoza lub choroba Gauchera;
• Zaburzenia szpiku kostnego, takich jak zespół mielodysplastyczny, zwłóknienie szpiku lub nocna napadowa hemoglobinuria;
• Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń, zespół Sjögrena lub autoimmunologiczny zespół limfoproliferacyjny;
• Choroba zakaźnatakich jak leiszmanioza, bruceloza, gruźlica lub HIV;
• Rak, takich jak białaczka, szpiczak mnogi, zwłóknienie szpiku lub przerzuty innych nowotworów do szpiku kostnego.
• Choroby, które stymulują działanie śledziony a komórki obronne organizmu niszczą komórki krwi, takie jak marskość wątroby, choroby mieloproliferacyjne i zespoły hemofagocytarne.

Ponadto ostre choroby zakaźne wywoływane przez bakterie lub wirusy, takie jak wirus cytomegalii (CMV), mogą powodować silną reakcję immunologiczną organizmu, zdolną do ostrego niszczenia komórek krwi podczas przebiegu infekcji.

Jaka jest diagnoza

Rozpoznanie pancytopenii przeprowadza się na podstawie pełnej morfologii krwi, w której sprawdzany jest poziom czerwonych krwinek, leukocytów i zmniejszonych płytek krwi. Ważna jest jednak również identyfikacja przyczyny, która doprowadziła do pancytopenii, czego należy dokonać poprzez ocenę lekarza pierwszego kontaktu lub hematologa poprzez obserwację wywiadu klinicznego i badania przedmiotowego pacjenta. Ponadto można zalecić inne testy w celu zidentyfikowania przyczyny pancytopenii, takie jak:

• Żelazo w surowicy, ferrytyna, wysycenie transferyny i liczba retikulocytów;
• Dawkowanie witaminy B12 i kwasu foliowego;
• Badania infekcji;
• Profil krzepnięcia krwi;
• Testy immunologiczne, takie jak Coombs Direct;
• Mielogram, w którym pobiera się szpik kostny, aby uzyskać więcej informacji o cechach komórek w tej lokalizacji. Sprawdź, jak powstaje mielogram i kiedy jest wskazany;
• Biopsja szpiku kostnego, która ocenia charakterystykę komórek, obecność nacieków nowotworowych lub innych chorób i zwłóknienia. Dowiedz się, jak to się robi i na czym polega biopsja szpiku kostnego.

Można również zlecić określone testy w kierunku choroby, którą lekarz podejrzewa, takie jak immunoelektroforeza w kierunku szpiczaka mnogiego lub posiew szpiku kostnego w celu wykrycia infekcji, takich jak na przykład leiszmanioza.

Jak przebiega leczenie

Leczenie pancytopenii jest prowadzone przez hematologa zgodnie z jej przyczyną i może obejmować stosowanie leków wpływających na odporność, takich jak metyloprednizolon lub prednizon, lub immunosupresantów, takich jak cyklosporyna, w przypadku chorób autoimmunologicznych lub zapalnych. Ponadto, jeśli pancytopenia jest spowodowana rakiem, leczenie może obejmować przeszczep szpiku kostnego.

W przypadku infekcji dla każdego drobnoustroju wskazane są specyficzne metody leczenia, takie jak np. Antybiotyki, leki przeciwwirusowe lub pięciowalentne leki przeciwmiażdżycowe w przypadku leiszmaniozy. Transfuzja krwi nie zawsze jest wskazana, ale może być konieczna w ciężkich przypadkach, wymagających szybkiego powrotu do zdrowia, w zależności od przyczyny.