Martwicze zapalenie naczyń

Zawartość

• Co to jest martwicze zapalenie naczyń?
• Co powoduje martwicze zapalenie naczyń?
• Jak martwicze zapalenie naczyń wpływa na dzieci?
• Jakie są objawy martwiczego zapalenia naczyń?
• Jak diagnozuje się martwicze zapalenie naczyń?
• Jak leczy się martwicze zapalenie naczyń?
• Czy można zapobiec martwiczemu zapaleniu naczyń?
• Jakie są perspektywy dla osób z martwiczym zapaleniem naczyń?

Co to jest martwicze zapalenie naczyń?

Martwicze zapalenie naczyń lub ogólnoustrojowe martwicze zapalenie naczyń (SNV), to zapalenie ścian naczyń krwionośnych. Zazwyczaj wpływa na małe i średnie naczynia krwionośne.

To zapalenie może zakłócać normalny przepływ krwi. Powoduje uszkodzenie skóry i mięśni, w tym martwicę. Martwica to śmierć tkanek i narządów. Zapalenie może również powodować pogrubienie i bliznowacenie naczyń krwionośnych, a nawet śmierć z czasem.

Dotknięte naczynia krwionośne mogą znajdować się w dowolnej części ciała. Efekt martwiczego zapalenia naczyń zależy od tego, gdzie znajdują się dotknięte naczynia krwionośne i ile szkód powodują.

Co powoduje martwicze zapalenie naczyń?

To rzadka choroba, a lekarze nie wiedzą, co ją powoduje. Jednak uważa się, że autoimmunizacja odgrywa rolę w tym zaburzeniu. Autoimmunizacja występuje, gdy twoje ciało wytwarza przeciwciała i atakuje własne tkanki i narządy.

Jest bardziej prawdopodobne, że rozwiniesz tę chorobę, jeśli masz chorobę autoimmunologiczną, taką jak reumatoidalne zapalenie stawów (RA) lub toczeń rumieniowaty układowy (SLE).

Inne warunki związane z SNV obejmują:

• zapalenie wątroby typu B
• guzkowate zapalenie tętnic
• Choroba Kawasaki lub zespół śluzowo-skórny węzłów chłonnych
• twardzina
• ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

Wiele z tych powiązanych stanów może wpływać na tętnice oraz naczynia krwionośne.

Jak martwicze zapalenie naczyń wpływa na dzieci?

SNV występuje bardzo rzadko u dzieci, ale występuje. Według badania z 2016 r. Dzieci ze zdiagnozowaną chorobą Kawasaki są bardziej narażone na SNV. Choroba Kawasaki jest główną przyczyną chorób serca u dzieci w niektórych krajach rozwiniętych, w tym w Stanach Zjednoczonych i Japonii.

Jakie są objawy martwiczego zapalenia naczyń?

Ponieważ ten stan wpływa na naczynia krwionośne, objawy mogą wystąpić w różnych częściach ciała. Nie ma jednego zestawu objawów, które zdecydowanie mogą wskazywać na martwicze zapalenie naczyń.

Początkowe objawy można zauważyć samodzielnie, bez badania lekarskiego. Obejmują one:

• dreszcze
• zmęczenie
• gorączka
• utrata masy ciała

Inne wczesne objawy można wykryć tylko poprzez badanie krwi. Należą do nich leukocytoza, która obejmuje dużą liczbę białych krwinek (WBC) i niedokrwistość.

W miarę postępu choroby objawy mogą się nasilić i stać się bardziej zróżnicowane. Twoje specyficzne objawy zależą od tego, jakie części twojego ciała są dotknięte. Możesz mieć:

• ból
• przebarwienia skóry
• zmiany, które zwykle są widoczne na nogach
• wrzody na skórze lub narządach płciowych lub w jamie ustnej

W niektórych przypadkach stan może być ograniczony do skóry. W innych przypadkach może dojść do uszkodzenia nerek lub krwawienia w płucach. Jeśli wpływa to na mózg, możesz mieć trudności z połykaniem, mówieniem lub poruszaniem się.

Jak diagnozuje się martwicze zapalenie naczyń?

W większości przypadków lekarz najpierw pobierze próbkę krwi. Ta próbka zostanie przetestowana na obecność cytoplazmatycznych przeciwciał antyneutrofilowych (ANCA). Jeśli te przeciwciała znajdują się w próbce krwi, możesz mieć SNV.

Lekarz może podejrzewać, że masz ten stan, jeśli wynik testu ANCA powróci pozytywny, a twoje objawy wpłyną na co najmniej dwa narządy lub inne części ciała.

Twój lekarz może wykonać dalsze testy w celu potwierdzenia diagnozy. Testy te mogą obejmować biopsję dotkniętego obszaru lub prześwietlenie. Można również wykonać badanie krwi na zapalenie wątroby i analizę moczu. W niektórych przypadkach prześwietlenie klatki piersiowej pomoże im ustalić, czy w twoim ciele występują podstawowe problemy z przepływem krwi.

Jak leczy się martwicze zapalenie naczyń?

Po potwierdzeniu diagnozy pierwszym celem lekarza będzie zmniejszenie stanu zapalnego, który może powodować uszkodzenie naczyń krwionośnych. Kiedy zapalenie naczyń jest w stanie remisji (to znaczy, że jest pod kontrolą), lekarz przepisze leczenie podtrzymujące, aby utrzymać ten stan.

Początkowo martwicze zapalenie naczyń jest leczone rodzajem sterydu zwanym kortykosteroidem. Ten rodzaj leków pomaga zmniejszyć stan zapalny. Początkowo kortykosteroidy są przepisywane w dużych dawkach.

Jeśli choroba stanie się mniej dotkliwa, lekarz może stopniowo zmniejszać dawkę leku.Prednizolon (Pred Mild) i metyloprednizolon (Medrol) to dwa przykłady tych kortykosteroidów.

Konieczne może być również rozpoczęcie przyjmowania cyklofosfamidu, jeśli objawy nie ulegną poprawie lub jeśli są bardzo poważne. Jest to lek do chemioterapii stosowany w leczeniu nowotworów. Udowodniono, że cyklofosfamid jest skuteczny w leczeniu niektórych postaci zapalenia naczyń.

Będziesz nadal brać te leki nawet po ustąpieniu objawów. Powinieneś brać je przez co najmniej rok po ustaniu objawów.

Twój lekarz może również przepisać terapię biologiczną, jeśli konwencjonalne leczenie nie jest skuteczne. Ten rodzaj terapii jest ukierunkowany na określone części układu odpornościowego. Przykładowym lekiem jest rytuksymab (Rituxan).

Po wprowadzeniu remisji lekarz przepisze leki do leczenia podtrzymującego, jednocześnie zmniejszając dawkę sterydów. Możliwe leki stosowane w terapii podtrzymującej obejmują azatioprynę (Imuran, Azasan) i metotreksat. Oba są lekami immunosupresyjnymi.

Inne obszary ciała muszą być ściśle monitorowane podczas leczenia SNV:

• system nerwowy
• serce
• płuca
• nerki

Jeśli wystąpią jakiekolwiek warunki wpływające na te obszary, lekarz może przepisać odpowiednie leczenie również tym.

Czy można zapobiec martwiczemu zapaleniu naczyń?

Ponieważ jest to zaburzenie autoimmunologiczne o nieznanej przyczynie, nie ma znanego sposobu zapobiegania wystąpieniu SNV.

Jakie są perspektywy dla osób z martwiczym zapaleniem naczyń?

Ten rzadki stan jest uleczalny. Nie można jednak cofnąć uszkodzeń dowolnego obszaru dotkniętego SNV.

Perspektywy dla osób z tą diagnozą są różne i zależą od ciężkości uszkodzenia tkanek przed rozpoczęciem leczenia.

Możliwe powikłania obejmują infekcje spowodowane osłabieniem układu odpornościowego podczas leczenia i wtórne infekcje martwiczej tkanki.

Badanie z 2015 r. Wskazuje również, że osoby z SNV są ​​bardziej narażone na rozwój nowotworów złośliwych i nowotworów.