Co to jest Kernicterus?

Zawartość

• Przegląd
• Objawy szyjki macicy
• Kernicterus u dorosłych
• Co powoduje kernicterus?
• Choroba Rh lub niekompatybilność ABO
• Zespół Criglera-Najjara
• Kernicterus i sulfonamidy
• Czynniki ryzyka rogówki
• Jak diagnozuje się kernicterus?
• Leczenie rogówki
• Powikłania szyjki macicy
• Perspektywy dla kernicterus

Przegląd

Kernicterus jest rodzajem uszkodzenia mózgu najczęściej obserwowanym u niemowląt. Jest to spowodowane ekstremalnym nagromadzeniem bilirubiny w mózgu. Bilirubina jest produktem odpadowym, który powstaje, gdy wątroba rozkłada stare czerwone krwinki, aby organizm mógł je usunąć.

Wysoki poziom bilirubiny u noworodków jest normalny. Jest to znane jako żółtaczka noworodka. Około 60 procent dzieci ma żółtaczkę, ponieważ ich ciała nie są w stanie usunąć bilirubiny tak dobrze, jak powinny. Kernicterus występuje znacznie rzadziej. Obejmuje niebezpiecznie wysoki poziom bilirubiny.

Kernicterus to nagły przypadek medyczny. Dzieci z tym schorzeniem należy natychmiast leczyć, aby obniżyć poziom bilirubiny i zapobiec dalszemu uszkodzeniu mózgu.

Objawy szyjki macicy

Oznaki żółtaczki mogą pojawić się w ciągu pierwszych kilku dni życia noworodka. Żółtaczka powoduje, że skóra dziecka i białka oczu przybierają żółtawy kolor. Objawy rogówki są bardziej nasilone.

Dzieci z kernicterus są również letargiczne. Oznacza to, że są niezwykle śpiący. Wszystkie dzieci śpią dużo, ale letargiczne śpią nawet więcej niż jest to typowe i bardzo trudno się obudzić. Kiedy się budzą, często zapadają w sen.

Inne objawy szyjki macicy obejmują:

• wysoki płacz
• zmniejszony apetyt i mniej karmienia niż zwykle
• niepocieszony płacz
• ciało dyskietki lub wiotki
• brak odruchów
• wygięcie głowy i pięt do tyłu, jak łuk
• niekontrolowane ruchy
• wymioty
• niezwykłe ruchy oczu
• brak mokrych lub brudnych pieluszek
• gorączka
• drgawki

Jeśli zauważysz te objawy, natychmiast udaj się do lekarza lub zabierz dziecko do szpitala.

Kernicterus u dorosłych

Kernicterus występuje bardzo rzadko u dorosłych. Warunki, które go powodują, najczęściej dotykają niemowlęta. Dorośli mogą rozwinąć wysoki poziom bilirubiny, ale prawie nigdy nie mają szyjki macicy.

Warunki, które mogą powodować bardzo wysoki poziom bilirubiny u dorosłych, obejmują:

• Zespół Criglera-Najjara: Dziedziczny stan, który utrudnia organizmowi rozkład bilirubiny.
• Zespół Dubina-Johnsona: Rzadkie, dziedziczne zaburzenie, które uniemożliwia ciału skuteczne usuwanie bilirubiny. Ten stan nie powoduje rogówki.
• Zespół Gilberta: Stan, w którym wątroba nie może prawidłowo przetwarzać bilirubiny.
• Zespół Rotora: Dziedziczne zaburzenie, które powoduje wzrost stężenia bilirubiny we krwi. Ten stan nie powoduje rogówki.

Co powoduje kernicterus?

Kernicterus jest spowodowany ciężką żółtaczką, która nie jest leczona. Żółtaczka jest częstym problemem u noworodków. Dzieje się tak, ponieważ wątroba noworodka nie może wystarczająco szybko przetworzyć bilirubiny. W rezultacie bilirubina gromadzi się w krwiobiegu dziecka.

Istnieją dwa rodzaje bilirubiny w ciele:

• Nieskoniugowana bilirubina: Ten typ bilirubiny przemieszcza się z krwiobiegu do wątroby. Nie rozpuszcza się w wodzie, co oznacza, że ​​nie rozpuszcza się w wodzie, więc może gromadzić się w tkankach organizmu.
• Bilirubina skoniugowana: Jest to przekształcane z niesprzężonej bilirubiny w wątrobie. Sprzężona bilirubina jest rozpuszczalna w wodzie, więc można ją usunąć z organizmu przez jelita.

Jeśli niesprzężona bilirubina nie jest przekształcana w wątrobie, może gromadzić się w ciele dziecka. Kiedy poziom niesprzężonej bilirubiny staje się bardzo wysoki, może wydostać się z krwi i do tkanki mózgowej. Nieskoniugowana bilirubina może prowadzić do powstawania stożka rogówki, jeśli coś go powoduje. Sprzężona bilirubina nie przenika z krwi do mózgu i zwykle można ją usunąć z organizmu. Dlatego sprzężona bilirubina nie prowadzi do rogówki.

Istnieje kilka potencjalnych przyczyn, które mogą prowadzić do narastania niesprzężonej bilirubiny:

Choroba Rh lub niekompatybilność ABO

Czasami grupy krwi dziecka i matki nie są kompatybilne. Jeśli matka ma Rh-ujemny, oznacza to, że jej czerwone krwinki nie mają określonego rodzaju białka przyłączonego do nich. Jest możliwe, że jej dziecko ma inny współczynnik Rh niż ona. Jeśli jej dziecko ma Rh-dodatni, oznacza to, że ma to białko przyłączone do czerwonych krwinek. Jest to znane jako niezgodność Rh.

W przypadku niezgodności Rh niektóre czerwone krwinki płodu mogą przenikać przez łożysko i dostać się do krwioobiegu matki. Układ odpornościowy matki rozpoznaje te komórki jako obce. Wytwarza białka zwane przeciwciałami, które atakują czerwone krwinki dziecka. Przeciwciała matki mogą następnie dostać się do ciała dziecka przez łożysko i zniszczyć czerwone krwinki dziecka.

W miarę niszczenia tych komórek krwi poziom bilirubiny u dziecka wzrasta. Po urodzeniu dziecka bilirubina gromadzi się w krwioobiegu i mózgu. Choroba Rh jest dziś rzadka, ponieważ matki można leczyć w trakcie ciąży.

Podobny, ale mniej poważny stan może czasem wystąpić, gdy matka ma krew typu O, a jej dziecko ma inny typ (niezgodność ABO). Jest to wciąż dość powszechne. Chociaż te dzieci są również narażone na większe ryzyko wystąpienia szyjki macicy, prawie zawsze można temu zapobiec poprzez odpowiednie monitorowanie i wczesne leczenie, jeśli to konieczne.

Zespół Criglera-Najjara

Niemowlęta z tą dziedziczną chorobą nie posiadają enzymu potrzebnego do przekształcenia niesprzężonej bilirubiny w sprzężoną bilirubinę w celu jej usunięcia. W rezultacie wysoki poziom bilirubiny gromadzi się we krwi.

Kernicterus i sulfonamidy

Niektóre leki - zwłaszcza antybiotyki - są również powiązane z szyjką macicy. Sulfonamidy (zwane również lekami sulfonowymi) to grupa antybiotyków zabijających bakterie. Jeden wspólny antybiotyk łączy sulfonamidosulfametoksazol z trimetoprimem (SMX-TMP) w leczeniu infekcji bakteryjnych. Badania budziły obawy, że sulfonamidy mogą zwiększać ryzyko wystąpienia szyjki macicy.

Nieskoniugowana bilirubina normalnie przenika przez krwiobieg do wątroby związanej z albuminą białkową. W wątrobie jest przekształcany w sprzężoną bilirubinę, dzięki czemu można ją usunąć z organizmu. Sulfonamidy mogą wiązać bilirubinę z albuminą, co zwiększa stężenie bilirubiny we krwi. Niezwiązana bilirubina może przenikać do mózgu i powodować powstawanie rogówki.

Czynniki ryzyka rogówki

Dzieci są bardziej narażone na ciężką żółtaczkę i rogówkę, jeśli:

• Urodziliśmy się przedwcześnie. Kiedy dzieci rodzą się przed 37 tygodniem, ich wątroby są jeszcze gorzej rozwinięte i skuteczne usuwanie bilirubiny potrwa dłużej.
• Nie karm dobrze. Bilirubina jest usuwana z kału. Niewłaściwe karmienie zapobiega tworzeniu przez dzieci wystarczającej ilości brudnych pieluszek.
• Poproś rodzica lub rodzeństwo, które jako niemowlę miało żółtaczkę. Ten warunek może działać w rodzinach. Może być związany z niektórymi dziedzicznymi zaburzeniami, takimi jak niedobór G6PD, który powoduje, że czerwone krwinki rozpadają się zbyt wcześnie.
• Urodziły się matki z grupą krwi O lub Rh ujemną. Mamy z tymi grupami krwi czasami rodzą dzieci, które mają wysoki poziom bilirubiny.

Jak diagnozuje się kernicterus?

Kernicterus jest najczęściej diagnozowany u niemowląt. Jednym z testów, który można zastosować do sprawdzenia poziomów bilirubiny, jest światłomierz. Lekarz lub pielęgniarka sprawdzi poziom bilirubiny u dziecka, umieszczając światłomierz na głowie dziecka. Światłomierz pokazuje, ile bilirubiny znajduje się w skórze dziecka, lub poziom przezskórnej bilirubiny (TcB).

Jeśli poziom TcB Twojego dziecka jest wysoki, może to wskazywać na wzrost stężenia bilirubiny w organizmie. Lekarz zleci badanie krwi bilirubiny.

Leczenie rogówki

Celem leczenia jest zmniejszenie ilości niesprzężonej bilirubiny w ciele dziecka, zanim osiągnie poziomy powodujące uszkodzenie mózgu przez szyjkę macicy.

Dzieci z wysokim poziomem bilirubiny są często leczone za pomocą fototerapii lub terapii światłem.Podczas tego zabiegu nagie ciało dziecka jest narażone na specjalne światło. Światło zwiększa szybkość, z jaką ciało dziecka rozkłada niesprzężoną bilirubinę.

Powikłania szyjki macicy

Niemowlęta z kernicterus mogą rozwinąć te komplikacje:

• ateoidalne porażenie mózgowe, rodzaj zaburzenia ruchowego spowodowanego uszkodzeniem mózgu
• brak napięcia mięśniowego
• skurcze mięśni
• problemy z koordynacją ruchu
• utrata słuchu i głuchota
• problemy z ruchem oczu, w tym problemy ze wzrokiem
• trudności w mówieniu
• upośledzenie intelektualne
• poplamione zęby dziecka

Perspektywy dla kernicterus

Gdy pojawią się objawy rogówki, uszkodzenie mózgu już się rozpoczęło. Leczenie może zatrzymać, ale nie odwrócić tego uszkodzenia. Dlatego ważne jest monitorowanie noworodków pod kątem wysokich poziomów bilirubiny - zwłaszcza jeśli są zagrożone - i leczenie ich szybko.