Co to jest ziarniniakowatość Wegenera i jak ją leczyć

Zawartość

• Główne objawy
• Jak traktować
• Jak postawiono diagnozę
• Co powoduje ziarniniakowatość Wegenera

Ziarniniakowatość Wegenera, znana również jako ziarniniakowatość z zapaleniem wielonaczyniowym, jest rzadką i postępującą chorobą, która powoduje zapalenie naczyń krwionośnych w różnych częściach ciała, powodując objawy, takie jak przekrwienie dróg oddechowych, duszność, zmiany skórne, krwawienia z nosa, stany zapalne w uszach, gorączka złe samopoczucie, utrata apetytu lub podrażnienie oczu.

Ponieważ jest to choroba wywołana zmianami autoimmunologicznymi, w jej leczeniu stosuje się głównie leki regulujące układ pokarmowy, takie jak kortykosteroidy i leki immunosupresyjne, i chociaż nie ma lekarstwa, choroba jest ogólnie dobrze kontrolowana, co pozwala na normalne życie.

Ziarniniakowatość Wegenera należy do grupy chorób zwanych zapaleniem naczyń, charakteryzujących się stanem zapalnym i uszkodzeniem naczyń krwionośnych, co może upośledzać funkcjonowanie kilku narządów. Lepiej zrozum, jakie rodzaje zapalenia naczyń istnieją i jak je zidentyfikować.

Główne objawy

Niektóre z głównych objawów spowodowanych tą chorobą to:

• Zapalenie zatok i krwawienia z nosa;
• Kaszel, ból w klatce piersiowej i duszność;
• Powstawanie wrzodów na błonie śluzowej nosa, które mogą prowadzić do znanej deformacji nosa siodłowego;
• Zapalenie uszu;
• Zapalenie spojówek i inne stany zapalne oczu;
• Gorączka i nocne poty;
• Zmęczenie i znużenie;
• Utrata apetytu i utrata masy ciała;
• Ból stawów i obrzęk stawów;
• Obecność krwi w moczu.

W rzadkich przypadkach może również dojść do upośledzenia pracy serca, prowadzącego do zapalenia osierdzia lub zmian w tętnicach wieńcowych lub także układu nerwowego, prowadzących do objawów neurologicznych.

Ponadto pacjenci z tą chorobą mają zwiększoną skłonność do rozwoju zakrzepicy, dlatego należy zwrócić uwagę na objawy wskazujące na to powikłanie, takie jak obrzęk i zaczerwienienie kończyn.

Jak traktować

Leczenie tej choroby obejmuje stosowanie leków wspomagających układ odpornościowy, takich jak metyloprednizolon, prednizolon, cyklofosfamid, metotreksat, rytuksymab czy terapie biologiczne.

Antybiotyk sulfametoksazol-trimetoprim może być związany z leczeniem jako sposób na zmniejszenie nawrotów niektórych postaci chorób.

Jak postawiono diagnozę

W celu zdiagnozowania ziarniniakowatości Wegenera lekarz oceni prezentowane objawy i badanie przedmiotowe, które może dać pierwsze objawy.

Następnie, w celu potwierdzenia rozpoznania, głównym badaniem jest wykonanie biopsji dotkniętych tkanek, która wykazuje zmiany zgodne z zapaleniem naczyń lub martwiczym zapaleniem ziarniniakowym. Można również zamówić testy, takie jak pomiar przeciwciał ANCA.

Ponadto ważne jest, aby lekarz odróżniał tę chorobę od innych, które mogą mieć podobne objawy, takie jak na przykład rak płuc, chłoniak, spożycie kokainy lub ziarniniakowatość limfomatyczna.

Co powoduje ziarniniakowatość Wegenera

Dokładne przyczyny, które doprowadziły do ​​pojawienia się tej choroby, nie są znane, wiadomo jednak, że jest ona związana ze zmianami odpowiedzi immunologicznej, którymi mogą być elementy samego organizmu lub przenikające do organizmu zewnętrzne.