Co to jest zespół Budd-Chiari?

Zawartość

• Jakie są rodzaje Budd-Chiari?
• Rodzaje Budd-Chiari u dorosłych
• Budd-Chiari pediatryczny
• Jakie są objawy Budd-Chiari?
• Co powoduje zespół Budd-Chiari?
• Jakie ryzyko wiąże się z zespołem Budd-Chiari?
• Jak diagnozuje się zespół Budd-Chiari?
• Jakie jest leczenie Budd-Chiari?
• Leczenie
• Co możesz zrobić w domu
• Jakie są perspektywy dla osób z Budd-Chiari?

Zespół Budd-Chiari (BCS) jest rzadką chorobą wątroby, która może wystąpić u dorosłych i dzieci.

W tym stanie żyły wątrobowe (wątrobowe) są zwężone lub zablokowane. Zatrzymuje to normalny przepływ krwi z wątroby i z powrotem do serca.

Zablokowanie wątroby może nastąpić powoli lub z czasem. Może się to zdarzyć z powodu zakrzepu krwi. Zespół Budd-Chiari może powodować niewielkie lub poważne uszkodzenie wątroby.

Zakrzepica żył wątrobowych to inna nazwa tego zespołu.

Jakie są rodzaje Budd-Chiari?

Rodzaje Budd-Chiari u dorosłych

U dorosłych zespół Budd-Chiari może występować jako odmienny typ w zależności od tego, jak szybko powoduje objawy lub od tego, ile uszkodzeń wątroby wystąpiło. Te typy obejmują:

• Chroniczny Budd-Chiari. Jest to najczęstszy rodzaj Budd-Chiari. Z czasem objawy pojawiają się powoli. Prawie 50 procent osób z przewlekłym Budd-Chiari ma również problemy z nerkami.

• Ostry Budd-Chiari. Ostre Budd-Chiari dzieje się nagle. Ludzie z tym typem bardzo szybko odczuwają objawy takie jak ból brzucha i obrzęk.

• Piorunujący Budd-Chiari. Ten rzadki typ zdarza się nawet szybciej niż ostry Budd-Chiari. Objawy występują niezwykle szybko i mogą prowadzić do niewydolności wątroby.

Budd-Chiari pediatryczny

Zespół Budd-Chiari występuje jeszcze rzadziej u dzieci i nie ma żadnych unikalnych typów u dzieci.

Według badania medycznego przeprowadzonego w 2017 r. W Londynie dwie trzecie dzieci z tym zespołem cierpi na schorzenie, które powoduje zakrzepy.

Dzieci z Budd-Chiari zwykle mają powoli rozwijające się objawy przewlekłe. Uszkodzenie wątroby nie następuje nagle. Występuje częściej u chłopców i może wystąpić u dzieci w wieku 9 miesięcy.

Jakie są objawy Budd-Chiari?

Objawy zespołu Budd-Chiari zależą od tego, jak ciężki jest ten stan. Mogą być niewielkie lub bardzo poważne. Około 20 procent osób z Budd-Chiari nie ma żadnych objawów.

Objawy obejmują:

• ból w prawym górnym brzuchu
• nudności i wymioty
• zmęczenie
• utrata masy ciała
• uszkodzenie wątroby
• zażółcenie skóry i oczu (żółtaczka)
• powiększona wątroba (powiększenie wątroby)
• obrzęk lub wzdęcie żołądka (wodobrzusze)
• wysokie ciśnienie krwi w wątrobie (nadciśnienie wrotne)
• obrzęk ciała lub nóg (obrzęk)
• krew w wymiocinach (rzadki objaw)

Zespół Budd-Chiari może powodować niską czynność wątroby i bliznowacenie (zwłóknienie) wątroby. Może prowadzić do innych chorób wątroby, takich jak marskość wątroby.

Co powoduje zespół Budd-Chiari?

Zespół Budd-Chiari jest rzadki. Zwykle występuje wraz z zaburzeniem krwi.

Istnieje kilka przyczyn zespołu Budd-Chiari. W wielu przypadkach dokładna przyczyna nie jest znana. Czasami inne choroby wątroby, takie jak marskość wątroby, mogą wywołać zespół Budd-Chiari.

Większość osób z tym zespołem ma podstawowy stan zdrowia, który powoduje zbyt duże krzepnięcie krwi.

Zaburzenia krwi, które mogą prowadzić do zespołu Budd-Chiari obejmują:

• sierpowata choroba (komórki krwi mają kształt półksiężyca zamiast okrągłego)
• policythemia vera (za dużo czerwonych krwinek)
• trombofilia (za dużo krzepnięcia)
• zespół mielodysplastyczny (zaburzenie szpiku kostnego)

Dorosłe kobiety są bardziej narażone na Budd-Chiari, jeśli stosują tabletki antykoncepcyjne. W niektórych przypadkach ciąża może prowadzić do tego zespołu, który może się zdarzyć po porodzie.

Inne przyczyny to:

• zaburzenia zapalne
• leki immunosupresyjne
• rak wątroby i inne nowotwory
• uraz lub uszkodzenie wątroby
• niedrożności lub wstęgi w innych dużych żyłach (takich jak dolna żyła główna)
• zapalenie żył (zapalenie żył)
• infekcje (gruźlica, kiła, aspergiloza)
• Behcet diease (zaburzenie autoimmunologiczne)
• niedobór witaminy C.
• niedobór białka S (wpływa na krzepnięcie krwi)

Jakie ryzyko wiąże się z zespołem Budd-Chiari?

Budd-Chiari może prowadzić do wielu powikłań wątroby i problemów z innymi narządami i układami ciała.

Obejmują one:

• bliznowacenie wątroby (zwłóknienie)
• mała czynność wątroby
• wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie)
• problemy z woreczkiem żółciowym
• problemy trawienne
• problemy z nerkami

W poważnych przypadkach zespół Budd-Chiari może prowadzić do choroby wątroby lub niewydolności wątroby.

• Skontaktuj się ze swoim lekarzem, jeśli masz jakiekolwiek objawy lub oznaki uszkodzenia wątroby, takie jak ból brzucha lub prawej strony, zażółcenie skóry i oczu, wzdęcia lub obrzęk w żołądku, nogach lub w dowolnym miejscu w ciele.
• Jeśli masz jakąkolwiek historię medyczną choroby krwi lub jeśli choroba występuje w twojej rodzinie, poproś lekarza o pełną kontrolę.
• Jeśli masz chorobę krwi, zapytaj swojego lekarza o najlepszy sposób jej leczenia. Weź wszystkie swoje leki dokładnie zgodnie z zaleceniami.

Jak diagnozuje się zespół Budd-Chiari?

Zespół Budd-Chiari rozpoznaje się głównie po badaniu fizykalnym. Twój pracownik służby zdrowia stwierdza, że ​​wątroba jest większa niż zwykle lub w organizmie występuje niezwykły obrzęk.

Twój lekarz obejrzy twoją wątrobę skanami, aby sprawdzić jej rozmiar i sprawdzić, czy nie ma niedrożności w żyłach wątroby.

Skany i testy, które można zastosować, obejmują:

• badania krwi, aby zobaczyć, jak dobrze wątroba działa
• USG
• tomografia komputerowa
• skan MRI

Procedurę zwaną wenografią można wykonać, jeśli wyniki badań obrazowych dają sprzeczne wyniki i pomóc lekarzowi w ustaleniu najlepszego sposobu zaplanowania leczenia.

Podczas tej procedury maleńka rurka lub cewnik przechodzi przez żyły do ​​wątroby. Cewnik mierzy ciśnienie krwi w wątrobie.

Jeśli potwierdzenie diagnozy jest trudne, można wykonać biopsję wątroby. Jednak ze względu na zwiększone ryzyko krwawienia biopsje nie są wykonywane rutynowo.

Podczas biopsji wątroby obszar zostanie znieczulony lub będziesz spał w celu wykonania zabiegu.

Pusta igła służy do usunięcia małego kawałka wątroby. Próbka wątroby jest badana w laboratorium w celu wykrycia objawów zespołu Budd-Chiari. Należy jednak pamiętać, że biopsja zasadniczo nie jest wymagana do diagnozy.

Jakie jest leczenie Budd-Chiari?

Zespół Budd-Chiari można leczyć lekami w celu rozpuszczenia i zapobiegania zakrzepom w wątrobie.

Leczenie

Leczenie Budd-Chiari zazwyczaj rozpoczyna się od lekarza prowadzącego przepisującego leki zwane antykoagulantami. Leki te są stosowane w celu zatrzymania nadmiernego krzepnięcia krwi.

Można przepisać inne leki zwane lekami fibrynolitycznymi, aby pomóc w rozpuszczeniu zakrzepów w żyłach wątroby.

Jeśli istnieje podstawowa choroba krwi, jej leczenie może pomóc rozwiązać zespół Budd-Chiari.

W niektórych przypadkach syndromem można leczyć za pomocą samych leków.

W innych przypadkach dana osoba może potrzebować wprowadzenia stentu lub rurki przez żyłę, aby ją odblokować. Specjalista może użyć skanów wątroby, aby pomóc wprowadzić rurkę do żyły.

Będziesz potrzebować regularnych kontroli i badań krwi, nawet jeśli skrzepy w wątrobie są naprawione.

W poważniejszych przypadkach zespołu Budd-Chiari leki i leczenie mogą nie działać, ponieważ wątroba jest zbyt uszkodzona. W takich przypadkach mogą być potrzebne inne zabiegi chirurgiczne lub przeszczep wątroby.

Co możesz zrobić w domu

Jeśli przepisano Ci leki zapobiegające powstawaniu zakrzepów, może być konieczne unikanie pewnych pokarmów, które uniemożliwiają prawidłowe działanie leków przeciwzakrzepowych. Zapytaj swojego lekarza o najlepszą dietę dla Ciebie.

Może być konieczne unikanie lub ograniczanie niektórych produktów bogatych w witaminę K, która jest składnikiem odżywczym, który pomaga organizmowi tworzyć skrzepy.

Unikaj jedzenia i picia dużych ilości:

• szparag
• brukselka
• brokuły
• Collards
• chard
• Jarmuż
• Zielona herbata
• szpinak

Sprawdź witaminy i suplementy pod kątem witaminy K.

Unikaj także picia alkoholu i soku żurawinowego. Mogą wchodzić w interakcje z niektórymi lekami rozrzedzającymi krew i zwiększać ryzyko krwawienia.

Jakie są perspektywy dla osób z Budd-Chiari?

Budd-Chiari jest rzadką chorobą wątroby, która może zagrażać życiu. Bez leczenia ten stan może w niektórych przypadkach prowadzić do niewydolności wątroby.

Jednak dzięki leczeniu stan ten można opanować.

Badania medyczne w Europie pokazują, że prawie 70 procent osób z Budd-Chiari było skutecznie leczonych stentami i innymi procedurami otwierania żył wątroby.