Podwójny wylot prawej komory

Prawa komora z podwójnym ujściem (DORV) to choroba serca występująca od urodzenia (wrodzona). Aorta łączy się z prawą komorą (RV, komorą serca, która pompuje ubogą w tlen krew do płuc), zamiast z lewą komorą (LV, komora, która normalnie pompuje krew bogatą w tlen do organizmu).

Zarówno tętnica płucna (która przenosi ubogą w tlen krew do płuc), jak i aorta (która przenosi bogatą w tlen krew z serca do ciała) pochodzą z tej samej komory pompującej. Żadne tętnice nie są połączone z lewą komorą (komorą, która normalnie pompuje krew do organizmu).

W normalnej strukturze serca aorta łączy się z LV. Tętnica płucna normalnie jest połączona z RV. W DORV obie tętnice wypływają z RV. Jest to problem, ponieważ RV przenosi krew ubogą w tlen. Ta krew krąży następnie po całym ciele.

Inna wada zwana ubytkiem przegrody międzykomorowej (VSD) zawsze występuje w przypadku DORV.

Bogata w tlen krew z płuc przepływa z lewej strony serca, przez otwór VSD i do RV. Pomaga to niemowlęciu z DORV, umożliwiając mieszanie się krwi bogatej w tlen z krwią ubogą w tlen. Nawet przy tej mieszance organizm może nie otrzymać wystarczającej ilości tlenu. To sprawia, że ​​serce ciężej pracuje, aby zaspokoić potrzeby organizmu. Istnieje kilka rodzajów DORV.

Różnica między tymi typami polega na lokalizacji VSD, ponieważ odnosi się do lokalizacji tętnicy płucnej i aorty. Objawy i nasilenie problemu będą zależeć od rodzaju DORV. Obecność zwężenia zastawki płucnej również wpływa na stan.

Osoby z DORV często mają inne wady serca, takie jak:

• Wady poduszek wsierdziowych (ściany oddzielające wszystkie cztery komory serca są słabo ukształtowane lub nieobecne)
• Koarktacja aorty (zwężenie aorty)
• Problemy z zastawką mitralną
• Atrezja płucna (zastawka płucna nie tworzy się prawidłowo)
• Zwężenie zastawki płucnej (zwężenie zastawki płucnej)
• Prawostronny łuk aorty (łuk aorty znajduje się po prawej zamiast po lewej stronie)
• Transpozycja wielkich tętnic (przełączane są aorta i tętnica płucna)

Oznaki DORV mogą obejmować:

• Powiększone serce
• Szmer serca
• Szybkie oddychanie
• Szybkie bicie serca

Objawy DORV mogą obejmować:

• Słabe karmienie z powodu łatwego zmęczenia
• Niebieskawy kolor skóry i ust
• Clubbing (pogrubienie łożysk paznokci) palców rąk i nóg (późny znak)
• Brak przybierania na wadze i wzrostu
• Blada kolorystyka
• Wyzysk
• Opuchnięte nogi lub brzuch
• Problemy z oddychaniem

Testy do diagnozy DORV obejmują:

• RTG klatki piersiowej
• Badanie USG serca (echokardiogram)
• Wprowadzenie cienkiej, elastycznej rurki do serca w celu pomiaru ciśnienia krwi i wstrzyknięcia barwnika w celu wykonania specjalnych zdjęć serca i tętnic (cewnikowanie serca)
• MRI serca

Leczenie wymaga operacji zamknięcia otworu w sercu i skierowania krwi z lewej komory do aorty. Konieczna może być również operacja w celu przesunięcia tętnicy płucnej lub aorty.

Czynniki, które określają rodzaj i liczbę operacji, jakich potrzebuje dziecko, obejmują:

• Rodzaj DORV
• Powaga wady
• Obecność innych problemów w sercu
• Ogólny stan dziecka

Jak dobrze dziecko ma, zależy od:

• Rozmiar i lokalizacja VSD
• Wielkość komór pompujących
• Lokalizacja aorty i tętnicy płucnej
• Obecność innych powikłań (takich jak problemy z koarktacją aorty i zastawką mitralną)
• Ogólny stan zdrowia dziecka w momencie diagnozy
• Czy uszkodzenie płuc nastąpiło z powodu zbyt dużej ilości krwi napływającej do płuc przez długi czas?

Powikłania z DORV mogą obejmować:

• Niewydolność serca
• Wysokie ciśnienie krwi w płucach, które nieleczone może prowadzić do trwałego uszkodzenia płuc
• Śmierć

Dzieci z tą chorobą serca mogą potrzebować antybiotyków przed leczeniem stomatologicznym. Zapobiega to infekcjom wokół serca. Antybiotyki mogą być również potrzebne po operacji.

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli Twoje dziecko łatwo się męczy, ma problemy z oddychaniem lub ma niebieskawą skórę lub usta. Powinieneś również skonsultować się z lekarzem, jeśli Twoje dziecko nie rośnie lub nie przybiera na wadze.

DORV; anomalia Taussig-Binga; DORV z podwójnie zaangażowanym VSD; DORV z niezaangażowanym VSD; DORV z podaortalnym VSD; Wrodzona wada serca - DORV; Sinica wada serca - DORV; Wada wrodzona - DORV

• Podwójny wylot prawej komory

Bichell D. Podwójny wylot prawej komory. W: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, wyd. Krytyczna choroba serca u niemowląt i dzieci. 3. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Komora z podwójnym wylotem. W: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Kardiologia dziecięca Andersona. 4 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona wada serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 75.