Okienko aortalno-płucne

Okienko aortalno-płucne to rzadka wada serca, w której znajduje się otwór łączący główną tętnicę pobierającą krew z serca do ciała (aortę) oraz tę, która pobiera krew z serca do płuc (tętnica płucna). Choroba jest wrodzona, co oznacza, że ​​występuje przy urodzeniu.

Normalnie krew przepływa przez tętnicę płucną do płuc, gdzie pobiera tlen. Następnie krew wraca do serca i jest pompowana do aorty i reszty ciała.

Niemowlęta z okienkiem aortalno-płucnym mają otwór pomiędzy aortą a tętnicą płucną. Z powodu tej dziury krew z aorty napływa do tętnicy płucnej, w wyniku czego do płuc napływa zbyt dużo krwi. Powoduje to wysokie ciśnienie krwi w płucach (stan zwany nadciśnieniem płucnym) i zastoinową niewydolność serca. Im większa wada, tym więcej krwi może dostać się do tętnicy płucnej.

Stan ten występuje, gdy aorta i tętnica płucna nie dzielą się normalnie, gdy dziecko rozwija się w macicy.

Okno aortalno-płucne jest bardzo rzadkie. Stanowi mniej niż 1% wszystkich wrodzonych wad serca.

Ten stan może wystąpić samodzielnie lub z innymi wadami serca, takimi jak:

• Tetralogia Fallota
• Atrezja płucna
• Truncus arteriosus
• Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
• Przetrwały przewód tętniczy
• Przerwany łuk aorty

Pięćdziesiąt procent ludzi zwykle nie ma innych wad serca.

Jeśli wada jest niewielka, może nie powodować żadnych objawów. Jednak większość wad jest duża.

Objawy mogą obejmować:

• Opóźniony wzrost
• Niewydolność serca
• Drażliwość
• Słabe odżywianie i brak przybierania na wadze
• Szybkie oddychanie
• Szybkie bicie serca
• Infekcje dróg oddechowych

Pracownik służby zdrowia zazwyczaj słyszy nieprawidłowy dźwięk serca (szmer) podczas słuchania serca dziecka za pomocą stetoskopu.

Dostawca może zlecić testy takie jak:

• Cewnikowanie serca — cienka rurka wprowadzana do naczyń krwionośnych i/lub tętnic wokół serca, aby zobaczyć serce i naczynia krwionośne oraz bezpośrednio zmierzyć ciśnienie w sercu i płucach.
• Rentgen klatki piersiowej.
• Echokardiogram.
• MRI serca.

Stan ten zwykle wymaga operacji na otwartym sercu w celu naprawy wady. Operację należy wykonać jak najszybciej po postawieniu diagnozy. W większości przypadków dzieje się tak, gdy dziecko jest jeszcze noworodkiem.

Podczas zabiegu, serce dziecka przejmuje płuco-serce. Chirurg otwiera aortę i zamyka ubytek łatą wykonaną albo z kawałka worka otaczającego serce (osierdzie) albo z materiału sztucznego.

W większości przypadków operacja korekcji okienka aortalno-płucnego jest skuteczna. Jeśli wada zostanie szybko wyleczona, dziecko nie powinno mieć trwałych skutków.

Opóźnienie leczenia może prowadzić do powikłań, takich jak:

• Zastoinowa niewydolność serca
• Nadciśnienie płucne lub zespół Eisenmengera
• Śmierć

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli Twoje dziecko ma objawy okna aortalno-płucnego. Im szybciej ten stan zostanie zdiagnozowany i wyleczony, tym lepsze rokowanie dziecka.

Nie ma znanego sposobu zapobiegania okienku aortalno-płucnemu.

ubytek przegrody aortalno-płucnej; Fenestracja aortalno-płucna; Wrodzona wada serca - okno aortalno-płucne; Wada wrodzona serce - okno aortalno-płucne

• Okienko aortalno-płucne

Fraser CD, Kane LC. Wrodzona wada serca. W: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, wyd. Podręcznik chirurgii Sabiston. 20. ed. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 58.

Qureshi AM, Gowda ST, Justino H, Spicer DE, Anderson RH. Inne wady rozwojowe dróg odpływu komorowego. W: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K i in., wyd. Kardiologia dziecięca Andersona. 4 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 51.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona wada serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 75.