Podwójny łuk aorty

Podwójny łuk aorty to nieprawidłowa formacja aorty, dużej tętnicy, która przenosi krew z serca do reszty ciała. Jest to problem wrodzony, co oznacza, że ​​występuje od urodzenia.

Podwójny łuk aorty jest powszechną formą grupy defektów wpływających na rozwój aorty w macicy. Wady te powodują nieprawidłową formację zwaną pierścieniem naczyniowym (koło naczyń krwionośnych).

Zwykle aorta rozwija się z jednego z kilku zakrzywionych fragmentów tkanki (łuków). Gdy dzieci rozwijają się w macicy, łuki dzielą się na kilka części. Ciało rozkłada niektóre łuki, podczas gdy inne tworzą tętnice. Normalnie rozwinięta aorta to pojedynczy łuk, który opuszcza serce i przesuwa się w lewo.

W podwójnym łuku aorty niektóre łuki, które powinny zniknąć, są nadal obecne po urodzeniu oprócz normalnego łuku. Dzieci z podwójnym łukiem aorty mają aortę składającą się z dwóch naczyń zamiast jednego.Dwie części aorty mają odchodzące od nich mniejsze tętnice. W rezultacie dwie gałęzie krążą i naciskają na tchawicę i rurkę (przełyk), która przenosi pokarm z ust do żołądka.

Podwójny łuk aorty może wystąpić w innych wrodzonych wadach serca, w tym:

• Tetralogia Fallota
• Truncus arteriosus
• Transpozycja wielkich tętnic
• Ubytek przegrody międzykomorowej

Podwójny łuk aorty jest bardzo rzadki. Pierścienie naczyniowe stanowią niewielki procent wszystkich wrodzonych wad serca. Spośród nich nieco ponad połowa jest spowodowana podwójnym łukiem aorty. Stan występuje jednakowo u mężczyzn i kobiet. Często występuje u osób z pewnymi nieprawidłowościami chromosomowymi.

Ponieważ objawy podwójnego łuku aorty są często łagodne, problem może nie zostać wykryty przed ukończeniem przez dziecko kilku lat.

Podwójny łuk aorty może uciskać tchawicę i przełyk, prowadząc do problemów z oddychaniem i połykaniem. Nasilenie objawów zależy od tego, jak bardzo łuk aorty naciska na te struktury.

Objawy oddechowe obejmują:

• Wysoki dźwięk podczas oddychania (stridor)
• Głośny oddech
• Powtarzające się zapalenia płuc
• Świszczący oddech

Objawy trawienne mogą obejmować:

• Zadławienie
• Trudności w jedzeniu i połykaniu
• Wymioty

Objawy mogą skłaniać pracownika służby zdrowia do podejrzenia podwójnego łuku aorty. Następnie potrzebne będą inne testy, aby potwierdzić diagnozę.

Poniższe testy mogą pomóc w zdiagnozowaniu podwójnego łuku aorty:

• Rentgen klatki piersiowej
• Skany, które tworzą przekrojowe obrazy ciała (skan CT lub MRI)
• USG serca (echokardiografia)
• Zdjęcie rentgenowskie z użyciem substancji, która obrysowuje przełyk (jaskółka barowa)

Można wykonać operację, aby naprawić podwójny łuk aorty. Chirurg podwiązuje mniejszą gałąź i oddziela ją od większej. Następnie chirurg zamyka końce aorty szwami. Zmniejsza to nacisk na przełyk i tchawicę.

Większość dzieci czuje się lepiej zaraz po zabiegu chirurgicznym, chociaż niektóre mogą mieć objawy oddechowe przez jakiś czas po zabiegu chirurgicznym. Jest to najczęściej spowodowane osłabieniem tchawicy z powodu nacisku na nią przed naprawą chirurgiczną.

W rzadkich przypadkach, jeśli łuk bardzo mocno naciska na drogi oddechowe, dziecko może mieć poważne trudności z oddychaniem, które prowadzą do śmierci.

Powikłania mogą obejmować:

• Brak prawidłowego rozwoju
• Infekcje dróg oddechowych
• Ścieranie wyściółki przełyku (erozja przełyku) i tchawicy
• Bardzo rzadko nieprawidłowe połączenie przełyku z aortą (przetoka aortalno-przełykowa)

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli Twoje dziecko ma objawy podwójnego łuku aorty.

Nie ma znanego sposobu, aby temu zapobiec.

anomalia łuku aorty; Podwójny łuk; Wrodzona wada serca - podwójny łuk aorty; Wada wrodzona serce - podwójny łuk aorty

• Pierścień naczyniowy
• Podwójny łuk aorty

Bryant R, Yoo S-J. Pierścienie naczyniowe, pętla tętnicy płucnej i schorzenia pokrewne. W: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K i in., wyd. Kardiologia dziecięca Andersona. 4 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 47.

Fraser CD, Kane LC. Wrodzona wada serca. W: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, wyd. Podręcznik chirurgii Sabiston. 20. ed. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Inne wrodzone wady rozwojowe serca i naczyń. W: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona wada serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 75.