Inhibitor esterazy C1

Inhibitor esterazy C1 (C1-INH) to białko znajdujące się w płynnej części krwi. Kontroluje białko o nazwie C1, które jest częścią układu dopełniacza.

Układ dopełniacza to grupa blisko 60 białek znajdujących się w osoczu krwi lub na powierzchni niektórych komórek. Białka dopełniacza współpracują z układem odpornościowym, aby chronić organizm przed infekcjami. Pomagają również usuwać martwe komórki i obcy materiał. Istnieje dziewięć głównych białek dopełniacza. Są one oznaczone od C1 do C9. Rzadko ludzie mogą odziedziczyć niedobór niektórych białek dopełniacza. Osoby te są podatne na pewne infekcje lub zaburzenia autoimmunologiczne.

W tym artykule omówiono test, który jest wykonywany w celu pomiaru ilości C1-INH we krwi.

Potrzebna jest próbka krwi. To jest najczęściej pobierane przez żyłę. Procedura nazywana jest nakłuciem żyły.

Nie jest potrzebne żadne specjalne przygotowanie.

Po wkłuciu igły w celu pobrania krwi niektóre osoby odczuwają umiarkowany ból. Inni mogą odczuwać jedynie ukłucie lub kłucie. Później może pojawić się pulsowanie.

Możesz potrzebować tego testu, jeśli masz objawy dziedzicznego lub nabytego obrzęku naczynioruchowego. Obie formy obrzęku naczynioruchowego są spowodowane niskim poziomem C1-INH.

Czynniki dopełniacza mogą być również ważne w testowaniu chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń rumieniowaty układowy.

Normalne zakresy wartości mogą się nieznacznie różnić w różnych laboratoriach. Twój pracownik służby zdrowia zmierzy również poziom aktywności funkcjonalnej twojego inhibitora esterazy C1. Porozmawiaj ze swoim lekarzem o znaczeniu wyników konkretnych testów.

Niski poziom C1-INH może powodować pewne rodzaje obrzęku naczynioruchowego. Obrzęk naczynioruchowy powoduje nagły obrzęk tkanek twarzy, górnej części gardła i języka. Może również powodować trudności w oddychaniu. Może również wystąpić obrzęk jelita i ból brzucha. Istnieją dwa rodzaje obrzęku naczynioruchowego, które wynikają z obniżonego poziomu C1-INH. Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy dotyka dzieci i młodych dorosłych w wieku poniżej 20 lat. Nabyty obrzęk naczynioruchowy występuje u dorosłych w wieku powyżej 40 lat. Dorośli z nabytym obrzękiem naczynioruchowym są znacznie bardziej narażeni na inne schorzenia, takie jak rak lub choroba autoimmunologiczna.

Ryzyko związane z pobraniem krwi jest niewielkie, ale może obejmować:

• Nadmierne krwawienie
• Osłabienie lub uczucie oszołomienia
• Krwiak (krew gromadząca się pod skórą)
• Infekcja (niewielkie ryzyko za każdym razem, gdy skóra jest pęknięta)

czynnik hamujący C1; C1-INH

• Badanie krwi

Cicardi M, Aberer W, Banerji A, et al. Klasyfikacja, diagnoza i podejście do leczenia obrzęku naczynioruchowego: raport uzgodniony przez Międzynarodową Grupę Roboczą ds. Dziedzicznego Obrzęku Naczyniowego. Alergia. 2014;69(5):602-616. PMID: 24673465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24673465.

Leslie TA, Greaves MW. Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy. W: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, wyd. Leczenie chorób skóry: kompleksowe strategie terapeutyczne. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 101.

Zanichelli A, Azin GM, Wu MA i in. Diagnostyka, przebieg i leczenie obrzęku naczynioruchowego u pacjentów z nabytym niedoborem inhibitora C1. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017;5(5):1307-1313. PMID: 28284781 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28284781.