Nerwiak zarodkowy: neuroblastoma

Neuroblastoma jest bardzo rzadkim typem guza nowotworowego, który rozwija się z tkanki nerwowej. Zwykle występuje u niemowląt i dzieci.

Neuroblastoma może wystąpić w wielu obszarach ciała. Rozwija się z tkanek tworzących współczulny układ nerwowy. Jest to część układu nerwowego, która kontroluje funkcje organizmu, takie jak tętno i ciśnienie krwi, trawienie i poziom niektórych hormonów.

Większość nerwiaków niedojrzałych zaczyna się w jamie brzusznej, nadnerczu, obok rdzenia kręgowego lub w klatce piersiowej. Neuroblastoma może rozprzestrzenić się na kości. Kości obejmują twarz, czaszkę, miednicę, ramiona, ręce i nogi. Może również rozprzestrzeniać się na szpik kostny, wątrobę, węzły chłonne, skórę i okolice oczu (orbity).

Przyczyna guza nie jest znana. Eksperci uważają, że pewną rolę może odgrywać defekt w genach. Połowa guzów jest obecna przy urodzeniu. Neuroblastoma jest najczęściej diagnozowana u dzieci przed 5 rokiem życia. Każdego roku w Stanach Zjednoczonych pojawia się około 700 nowych przypadków. Zaburzenie występuje nieco częściej u chłopców.

U większości osób guz rozprzestrzenił się po pierwszym zdiagnozowaniu.

Pierwszymi objawami są zwykle gorączka, ogólne nudności (złe samopoczucie) i ból. Może również wystąpić utrata apetytu, utrata masy ciała i biegunka.

Inne objawy zależą od miejsca guza i mogą obejmować:

• Ból lub tkliwość kości (jeśli rak rozprzestrzenił się na kości)
• Trudności w oddychaniu lub przewlekły kaszel (jeśli rak rozprzestrzenił się na klatkę piersiową)
• Powiększony brzuch (z dużego guza lub nadmiaru płynu)
• Zarumieniona, czerwona skóra
• Blada skóra i niebieskawy kolor wokół oczu
• Obfite pocenie
• Szybkie tętno (tachykardia)

Problemy z mózgiem i układem nerwowym mogą obejmować:

• Niemożność opróżnienia pęcherza
• Utrata ruchu (paraliż) bioder, nóg lub stóp (kończyny dolne)
• Problemy z równowagą
• Niekontrolowane ruchy gałek ocznych lub ruchy nóg i stóp (tzw. zespół opsoklonie-mioklonie lub „tańczące oczy i tańczące stopy”)

Pracownik służby zdrowia zbada dziecko. W zależności od lokalizacji guza:

• W jamie brzusznej może pojawić się guzek lub guz.
• Wątroba może być powiększona, jeśli guz rozprzestrzenił się na wątrobę.
• Może wystąpić wysokie ciśnienie krwi i szybkie tętno, jeśli guz znajduje się w nadnerczu.
• Węzły chłonne mogą być obrzęknięte.

Przeprowadzane są badania rentgenowskie lub inne badania obrazowe w celu zlokalizowania głównego (pierwotnego) guza i sprawdzenia, gdzie się rozprzestrzenił. Obejmują one:

• Skan kości
• Prześwietlenia kości
• Rentgen klatki piersiowej
• TK klatki piersiowej i brzucha
• MRI klatki piersiowej i brzucha

Inne testy, które można wykonać, obejmują:

• Biopsja guza
• Biopsja szpiku kostnego
• Pełna morfologia krwi (CBC) wykazująca niedokrwistość lub inne nieprawidłowości
• Badania krzepnięcia i szybkość sedymentacji erytrocytów (OB)
• Testy hormonalne (badania krwi w celu sprawdzenia poziomu hormonów, takich jak katecholaminy)
• Skan MIBG (badanie obrazowe w celu potwierdzenia obecności nerwiaka niedojrzałego)
• 24-godzinny test moczu na katecholamin, kwas homowanilinowy (HVA) i kwas wanilinomigdałowy (VMA)

Leczenie zależy od:

• Lokalizacja guza
• Ile i gdzie guz się rozprzestrzenił
• Wiek osoby

W niektórych przypadkach wystarczy sama operacja. Często jednak potrzebne są również inne terapie. Leki przeciwnowotworowe (chemioterapia) mogą być zalecane, jeśli guz się rozprzestrzenił.Można również zastosować radioterapię.

Stosuje się również chemioterapię wysokodawkową, autologiczny przeszczep komórek macierzystych i immunoterapię.

Możesz złagodzić stres związany z chorobą, dołączając do grupy wsparcia raka. Dzielenie się z innymi, którzy mają wspólne doświadczenia i problemy, może pomóc Tobie i Twojemu dziecku nie czuć się samotnym.

Wynik jest różny. U bardzo małych dzieci guz może ustąpić sam, bez leczenia. Lub tkanki guza mogą dojrzewać i rozwijać się w nienowotworowy (łagodny) guz zwany ganglioneuroma, który można usunąć chirurgicznie. W innych przypadkach guz szybko się rozprzestrzenia.

Reakcja na leczenie również jest różna. Leczenie jest często skuteczne, jeśli rak się nie rozprzestrzenił. Jeśli się rozprzestrzeni, neuroblastoma jest trudniejszy do wyleczenia. Młodsze dzieci często radzą sobie lepiej niż starsze.

Dzieci leczone z powodu nerwiaka niedojrzałego mogą być w przyszłości narażone na drugi, inny nowotwór.

Powikłania mogą obejmować:

• Rozprzestrzenianie się (przerzuty) guza
• Uszkodzenie i utrata funkcji zaangażowanych narządów

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli Twoje dziecko ma objawy nerwiaka niedojrzałego. Wczesna diagnoza i leczenie zwiększa szansę na dobry wynik.

Rak - neuroblastoma

• Neuroblastoma w wątrobie - tomografia komputerowa

Dome JS, Rodriguez-Galindo C, Spunt SL, Santana VM. Nowotwory lite u dzieci. W: Niederhuber JE, Armitage JO, Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE, wyd. Onkologia kliniczna Abeloffa. wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2014:rozdz. 95.

Strona Narodowego Instytutu Raka. Leczenie nerwiaka niedojrzałego (PDQ) - wersja dla służby zdrowia. www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq. Zaktualizowano 17 sierpnia 2018 r. Dostęp 12 listopada 2018 r.