Makroglobulinemia Waldenströma

Makroglobulinemia Waldenströma (WM) jest nowotworem limfocytów B (rodzaj białych krwinek). WM wiąże się z nadprodukcją białek zwanych przeciwciałami IgM.

WM jest wynikiem stanu zwanego chłoniakiem limfoplazmatycznym. Jest to rak białych krwinek, w którym komórki odpornościowe B zaczynają się szybko dzielić. Dokładna przyczyna nadmiernej produkcji przeciwciał IgM jest nieznana. Wirusowe zapalenie wątroby typu C może zwiększać ryzyko WM. Mutacje genów często znajdują się w złośliwych komórkach B.

Produkcja nadmiaru przeciwciał IgM może powodować kilka rodzajów problemów:

• Nadmierna lepkość, która powoduje, że krew staje się zbyt gęsta. Może to utrudnić przepływ krwi przez małe naczynia krwionośne.
• Neuropatia lub uszkodzenie nerwów, gdy przeciwciało IgM reaguje z tkanką nerwową.
• Anemia, gdy przeciwciało IgM wiąże się z czerwonymi krwinkami.
• Choroba nerek, gdy przeciwciała IgM odkładają się w tkance nerek.
• Krioglobulinemia i zapalenie naczyń (zapalenie naczyń krwionośnych), gdy przeciwciało IgM tworzy kompleksy immunologiczne z ekspozycją na zimno.

WM jest bardzo rzadki. Większość osób z tym schorzeniem ma ponad 65 lat.

Objawy WM mogą obejmować dowolne z poniższych:

• Krwawienie z dziąseł i nosa
• Niewyraźne lub osłabione widzenie
• Niebieskawa skóra w palcach po ekspozycji na zimno
• Zawroty głowy lub dezorientacja
• Łatwe powstawanie siniaków na skórze
• Zmęczenie
• Biegunka
• Drętwienie, mrowienie lub piekący ból dłoni, stóp, palców rąk, nóg, uszu lub nosa
• Wysypka
• Obrzęk gruczołów
• Niezamierzona utrata wagi
• Utrata wzroku w jednym oku

Badanie fizykalne może ujawnić obrzęk śledziony, wątroby i węzłów chłonnych. Badanie oczu może wykazać powiększone żyły w siatkówce lub krwawienie siatkówki (krwotoki).

CBC wykazuje niską liczbę czerwonych krwinek i płytek krwi. Chemia krwi może wykazywać oznaki choroby nerek.

Test zwany elektroforezą białek surowicy wykazuje podwyższony poziom przeciwciał IgM. Poziomy są często wyższe niż 300 miligramów na decylitr (mg/dl) lub 3000 mg/l. Przeprowadzony zostanie test immunofiksacji, aby wykazać, że przeciwciało IgM pochodzi z jednego typu komórek (klonalnych).

Test lepkości surowicy może stwierdzić, czy krew stała się gęsta. Objawy zwykle pojawiają się, gdy krew jest cztery razy gęstsza niż normalnie.

Biopsja szpiku kostnego wykaże zwiększoną liczbę nieprawidłowych komórek, które wyglądają jak limfocyty i komórki plazmatyczne.

Dodatkowe testy, które można wykonać, obejmują:

• Białko w 24-godzinnym moczu
• Totalna proteina
• Immunofiksacja w moczu
• Liczba limfocytów T (pochodzących z grasicy)
• Prześwietlenia kości

Niektóre osoby z WM, które mają podwyższone przeciwciała IgM, nie mają objawów. Ten stan jest znany jako tlący się WM. Żadne leczenie nie jest potrzebne poza uważną obserwacją.

U osób z objawami leczenie ma na celu zmniejszenie objawów i ryzyka rozwoju uszkodzenia narządów. Nie ma obecnie standardowego leczenia. Twój lekarz może zasugerować Ci udział w badaniu klinicznym.

Plazmafereza usuwa przeciwciała IgM z krwi. Szybko kontroluje również objawy spowodowane zagęszczeniem krwi.

Leki mogą obejmować kortykosteroidy, kombinację leków stosowanych w chemioterapii oraz przeciwciało monoklonalne przeciwko limfocytom B, rytuksymab.

Autologiczny przeszczep komórek macierzystych może być zalecany niektórym osobom o dobrym zdrowiu.

Osoby z małą liczbą czerwonych lub białych krwinek lub płytek krwi mogą potrzebować transfuzji lub antybiotyków.

Średnie przeżycie to około 5 lat. Niektórzy ludzie żyją dłużej niż 10 lat.

U niektórych osób zaburzenie może powodować niewielkie objawy i powoli się rozwijać.

Powikłania WM mogą obejmować:

• Zmiany funkcji umysłowych, prawdopodobnie prowadzące do śpiączki
• Niewydolność serca
• Krwawienie z przewodu pokarmowego lub zaburzenia wchłaniania
• Problemy ze wzrokiem
• Pokrzywka

Skontaktuj się z dostawcą, jeśli pojawią się objawy WM.

makroglobulinemia Waldenströma; Makroglobulinemia - pierwotna; chłoniak limfoplazmatyczny; Makroglobulinemia monoklonalna

• Waldenström
• Przeciwciała

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnostyka i leczenie makroglobulinemii Waldenströma: wytyczne Mayo dotyczące stratyfikacji makroglobulinemii i terapii dostosowanej do ryzyka (mSMART) 2016. JAMA Oncol. 2017;3(9):1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Zaburzenia komórek plazmatycznych. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldmana-Cecila. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström makroglobulinemia/chłoniak limfoplazmatyczny. W: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE i wsp., wyd. Hematologia: podstawowe zasady i praktyka. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 87.