Przewlekła białaczka szpikowa (CML)

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) to nowotwór, który zaczyna się w szpiku kostnym. Jest to miękka tkanka w środku kości, która pomaga w tworzeniu wszystkich komórek krwi.

CML powoduje niekontrolowany wzrost niedojrzałych i dojrzałych komórek, które wytwarzają pewien rodzaj białych krwinek zwanych komórkami szpiku. Chore komórki gromadzą się w szpiku kostnym i krwi.

Przyczyna CML jest związana z nieprawidłowym chromosomem zwanym chromosomem Filadelfia.

Narażenie na promieniowanie może zwiększać ryzyko rozwoju CML. Narażenie na promieniowanie może pochodzić z napromieniowania stosowanego w przeszłości w leczeniu raka tarczycy lub chłoniaka Hodgkina lub z katastrofy jądrowej.

Rozwój białaczki w wyniku narażenia na promieniowanie zajmuje wiele lat. U większości osób leczonych na raka za pomocą promieniowania nie rozwija się białaczka. Większość osób z CML nie była narażona na promieniowanie.

CML najczęściej występuje u dorosłych w średnim wieku i u dzieci.

Przewlekła białaczka szpikowa podzielona jest na fazy:

• Chroniczny
• Przyśpieszony
• Kryzys wybuchowy

Faza przewlekła może trwać miesiące lub lata. W tym czasie choroba może mieć niewiele lub nie mieć żadnych objawów. Większość ludzi jest diagnozowana na tym etapie, kiedy mają wykonane badania krwi z innych powodów.

Faza przyspieszona jest fazą bardziej niebezpieczną. Komórki białaczki rosną szybciej. Typowe objawy to gorączka (nawet bez infekcji), ból kości i obrzęk śledziony.

Nieleczona CML prowadzi do fazy przełomu blastycznego. Krwawienie i infekcja mogą wystąpić z powodu niewydolności szpiku kostnego.

Inne możliwe objawy kryzysu wybuchowego to:

• Siniaki
• Nadmierna potliwość (nocne poty)
• Zmęczenie
• Gorączka
• Ucisk pod dolnym lewym żebrem z opuchniętej śledziony
• Wysypka – małe, szpiczaste czerwone ślady na skórze (wybroczyny)
• Słabość

Badanie fizykalne często ujawnia obrzęk śledziony. Pełna morfologia krwi (CBC) wykazuje zwiększoną liczbę białych krwinek z wieloma niedojrzałymi postaciami i zwiększoną liczbą płytek krwi. Są to części krwi, które pomagają w krzepnięciu krwi.

Inne testy, które można wykonać, obejmują:

• Biopsja szpiku kostnego
• Badanie krwi i szpiku kostnego na obecność chromosomu Filadelfia
• Liczba płytek krwi

Leki skierowane na nieprawidłowe białko wytwarzane przez chromosom Filadelfia są często pierwszym sposobem leczenia CML. Leki te można przyjmować w postaci tabletek. Osoby leczone tymi lekami często szybko przechodzą w remisję i mogą pozostać w remisji przez wiele lat.

Czasami chemioterapia jest stosowana najpierw w celu zmniejszenia liczby białych krwinek, jeśli jest ona bardzo wysoka w momencie rozpoznania.

Faza kryzysu wybuchowego jest bardzo trudna do wyleczenia. Dzieje się tak, ponieważ istnieje bardzo duża liczba niedojrzałych białych krwinek (komórek białaczki), które są oporne na leczenie.

Jedynym znanym lekarstwem na CML jest przeszczep szpiku kostnego lub przeszczep komórek macierzystych. Jednak większość ludzi nie potrzebuje przeszczepu, ponieważ leki celowane są skuteczne. Omów swoje opcje ze swoim onkologiem.

Ty i Twój pracownik służby zdrowia możecie potrzebować poradzić sobie z wieloma innymi problemami lub obawami podczas leczenia białaczki, w tym:

• Zarządzanie zwierzętami podczas chemioterapii
• Problemy z krwawieniem
• Spożywanie wystarczającej ilości kalorii, gdy jesteś chory
• Obrzęk i ból w ustach
• Bezpieczne jedzenie podczas leczenia raka

Możesz złagodzić stres związany z chorobą, dołączając do grupy wsparcia raka. Dzielenie się z innymi, którzy mają wspólne doświadczenia i problemy, może pomóc ci nie czuć się samotnym.

Leki celowane znacznie poprawiły perspektywy dla osób z CML. Kiedy oznaki i objawy CML ustąpią, a morfologia krwi i biopsja szpiku kostnego wydają się normalne, uważa się, że osoba jest w stanie remisji. Większość ludzi może pozostawać w remisji przez wiele lat podczas stosowania tego leku.

Przeszczep komórek macierzystych lub szpiku kostnego jest często rozważany u osób, których choroba powraca lub nasila się podczas przyjmowania początkowych leków. Przeszczep może być również zalecany osobom, u których zdiagnozowano przyspieszoną fazę lub przełom blastyczny.

Kryzys blastyczny może prowadzić do powikłań, w tym infekcji, krwawienia, zmęczenia, niewyjaśnionej gorączki i problemów z nerkami. Chemioterapia może mieć poważne skutki uboczne, w zależności od stosowanych leków.

Jeśli to możliwe, unikaj narażenia na promieniowanie.

CML; Przewlekła białaczka szpikowa; CGL; Przewlekła białaczka granulocytowa; Białaczka - przewlekła granulocytowa

• Przeszczep szpiku kostnego - wyładowanie

• Aspiracja szpiku kostnego
• Przewlekła białaczka mielocytowa - widok mikroskopowy
• Przewlekła białaczka mielocytowa
• Przewlekła białaczka mielocytowa

Kantarjian H, Cortes J. Przewlekła białaczka szpikowa. W: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, wyd. Onkologia kliniczna Abeloffa. 6 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 98.

Strona Narodowego Instytutu Raka. Wersja dla pracowników służby zdrowia w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej (PDQ). www.cancer.gov/types/leukemia/hp/cml-treatment-pdq. Zaktualizowano 8 lutego 2019 r. Dostęp 20 marca 2020 r.

Strona internetowa Krajowej Kompleksowej Sieci Onkologicznej. Wytyczne NCCN praktyki klinicznej w onkologii: (wytyczne NCCN). Przewlekła białaczka szpikowa. Wersja 3.2020. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/cml.pdf. Zaktualizowano 30 stycznia 2020 r. Dostęp 23 marca 2020 r.

Radich J. Przewlekła białaczka szpikowa. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 175.