Napadowa zimna hemoglobinuria (PCH)

Napadowa zimna hemoglobinuria (PCH) to rzadkie zaburzenie krwi, w którym układ odpornościowy organizmu wytwarza przeciwciała niszczące czerwone krwinki. Występuje, gdy osoba jest narażona na niskie temperatury.

PCH występuje tylko na zimno i dotyka głównie dłoni i stóp. Przeciwciała przyczepiają się (wiążą) do czerwonych krwinek. Dzięki temu inne białka we krwi (zwane dopełniaczem) również mogą się przyczepić. Przeciwciała niszczą czerwone krwinki w miarę ich przemieszczania się w organizmie. Gdy komórki są niszczone, hemoglobina, część czerwonych krwinek, która przenosi tlen, jest uwalniana do krwi i wydalana z moczem.

PCH powiązano z kiłą wtórną, kiłą trzeciorzędową i innymi infekcjami wirusowymi lub bakteryjnymi. Czasami przyczyna jest nieznana.

Zaburzenie jest rzadkie.

Objawy mogą obejmować:

• Dreszcze
• Gorączka
• Ból pleców
• Ból nóg
• Ból brzucha
• Bół głowy
• Ogólny dyskomfort, niepokój lub złe samopoczucie (złe samopoczucie)
• Krew w moczu (czerwony mocz)

Testy laboratoryjne mogą pomóc zdiagnozować ten stan.

• Poziomy bilirubiny są wysokie we krwi i moczu.
• Pełna morfologia krwi (CBC) wykazuje niedokrwistość.
• Test Coombsa jest ujemny.
• Test Donath-Landsteiner jest pozytywny.
• Poziom dehydrogenazy mleczanowej jest wysoki.

Pomocne może być leczenie choroby podstawowej. Na przykład, jeśli PCH jest spowodowane przez kiłę, objawy mogą ulec poprawie podczas leczenia kiły.

W niektórych przypadkach stosuje się leki hamujące układ odpornościowy.

Osoby z tą chorobą często szybko wracają do zdrowia i nie mają objawów między epizodami. W większości przypadków ataki kończą się, gdy tylko uszkodzone komórki przestają poruszać się po ciele.

Powikłania mogą obejmować:

• Ciągłe ataki
• Niewydolność nerek
• Ciężka anemia

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli masz objawy tego zaburzenia. Usługodawca może wykluczyć inne przyczyny objawów i zdecydować, czy potrzebujesz leczenia.

Osoby, u których zdiagnozowano tę chorobę, mogą zapobiec przyszłym atakom, pozostając z dala od zimna.

PCH

• Krwinki

Michel M. Autoimmunologiczne i wewnątrznaczyniowe niedokrwistości hemolityczne. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 151.

Wygraj N, Richards SJ. Nabyte anemie hemolityczne. W: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, wyd. Hematologia praktyczna Daciego i Lewisa. 12 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 13.