Anemia aplastyczna

Niedokrwistość aplastyczna to stan, w którym szpik kostny nie wytwarza wystarczającej ilości komórek krwi. Szpik kostny to miękka tkanka w centrum kości, która jest odpowiedzialna za produkcję komórek krwi i płytek krwi.

Niedokrwistość aplastyczna wynika z uszkodzenia komórek macierzystych krwi. Komórki macierzyste to niedojrzałe komórki w szpiku kostnym, z których powstają wszystkie typy komórek krwi (czerwone krwinki, białe krwinki i płytki krwi). Uszkodzenie komórek macierzystych prowadzi do zmniejszenia liczby tych typów komórek krwi.

Niedokrwistość aplastyczna może być spowodowana:

• Stosowanie niektórych leków lub narażenie na toksyczne chemikalia (takie jak chloramfenikol, benzen)
• Narażenie na promieniowanie lub chemioterapię
• Zaburzenia autoimmunologiczne
• Ciąża
• Wirusy

Czasami przyczyna jest nieznana. W tym przypadku zaburzenie nazywa się idiopatyczną niedokrwistością aplastyczną.

Objawy są spowodowane niedostateczną produkcją krwinek czerwonych, krwinek białych i płytek krwi. Objawy mogą być ciężkie od początku lub stopniowo nasilać się w miarę postępu choroby.

Niska liczba krwinek czerwonych (niedokrwistość) może powodować:

• Zmęczenie
• Bladość (bladość)
• Szybkie tętno
• Duszność podczas ćwiczeń
• Słabość
• Zawroty głowy po wstaniu

Niska liczba białych krwinek (leukopenia) powoduje zwiększone ryzyko infekcji.

Mała liczba płytek krwi (trombocytopenia) może powodować krwawienie. Objawy obejmują:

• Krwawiące dziąsła
• Łatwe siniaki
• Krwotok z nosa
• Wysypka, małe, szpiczaste czerwone ślady na skórze (wybroczyny)
• Częste lub ciężkie infekcje (rzadziej)

Badania krwi pokażą:

• Mała liczba krwinek czerwonych (niedokrwistość)
• Mała liczba białych krwinek (leukopenia)
• Niska liczba retikulocytów (retikulocyty to najmłodsze czerwone krwinki)
• Mała liczba płytek krwi (małopłytkowość)

Biopsja szpiku kostnego wykazuje mniej niż normalnie komórek krwi i zwiększoną ilość tłuszczu.

Łagodne przypadki niedokrwistości aplastycznej, które nie mają objawów, mogą nie wymagać leczenia.

Gdy liczba krwinek spada i pojawiają się objawy, krew i płytki krwi są podawane poprzez transfuzje. Z biegiem czasu transfuzje mogą przestać działać, powodując bardzo niską liczbę krwinek. To stan zagrażający życiu.

Osobom młodszym zaleca się przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych. Jest bardziej prawdopodobne, że będzie zalecany osobom w wieku 50 lat i młodszym, ale osoby powyżej 50 roku życia mogą otrzymać przeszczep, jeśli są wystarczająco zdrowe. To leczenie działa najlepiej, gdy dawcą jest w pełni dopasowany brat lub siostra. Nazywa się to dopasowanym dawcą rodzeństwa..

Starsi ludzie i ci, którzy nie mają dopasowanego dawcy z rodzeństwa, otrzymują leki hamujące układ odpornościowy. Leki te mogą umożliwić szpikowi kostnemu ponowne wytwarzanie zdrowych komórek krwi. Ale choroba może powrócić (nawrót). Przeszczep szpiku kostnego od niespokrewnionego dawcy może być wypróbowany, jeśli te leki nie pomagają lub jeśli choroba powraca po wyzdrowieniu.

Nieleczona, ciężka niedokrwistość aplastyczna prowadzi do szybkiej śmierci. Przeszczep szpiku kostnego może być bardzo udany u młodych ludzi. Transplant stosuje się również u osób starszych lub gdy choroba powraca po zaprzestaniu działania leków.

Powikłania mogą obejmować:

• Ciężkie infekcje lub krwawienie
• Powikłania przeszczepu szpiku kostnego
• Reakcje na leki
• Hemochromatoza (nagromadzenie zbyt dużej ilości żelaza w tkankach ciała z wielu transfuzji krwinek czerwonych)

Zadzwoń do swojego lekarza lub udaj się na pogotowie, jeśli krwawienie wystąpi bez powodu lub jeśli krwawienie jest trudne do zatrzymania. Zadzwoń, jeśli zauważysz częste infekcje lub niezwykłe zmęczenie.

niedokrwistość hipoplastyczna; Niewydolność szpiku kostnego - niedokrwistość aplastyczna

• Przeszczep szpiku kostnego - wyładowanie

• Aspiracja szpiku kostnego

Bagby GC. Niedokrwistość aplastyczna i związane z nią stany niewydolności szpiku kostnego. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 156.

Culligan D, Watson HG. Krew i szpik kostny. W: Krzyż SS, wyd. Patologia Underwooda. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 23.

Młody NS, Maciejewski JP. Anemia aplastyczna. W: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE i wsp., wyd. Hematologia: podstawowe zasady i praktyka. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 30.