Plamica trombocytopeniczna zakrzepowa

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) to choroba krwi, w której w małych naczyniach krwionośnych tworzą się grudki płytek krwi. Prowadzi to do małej liczby płytek krwi (trombocytopenia).

Choroba ta może być spowodowana problemami z enzymem (rodzaj białka), który bierze udział w krzepnięciu krwi. Enzym ten nazywa się ADAMTS13. Brak tego enzymu powoduje zlepianie się płytek krwi. Płytki krwi są częścią krwi, która pomaga w krzepnięciu krwi.

Ponieważ płytki krwi zbijają się razem, mniej płytek krwi jest dostępnych we krwi w innych częściach ciała, aby pomóc w krzepnięciu. Może to prowadzić do krwawienia pod skórą.

W niektórych przypadkach zaburzenie jest przekazywane przez rodziny (dziedziczone). W takich przypadkach ludzie rodzą się z naturalnie niskim poziomem tego enzymu.

Ten stan może być również spowodowany:

• Rak
• Chemoterapia
• Przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych
• Zakażenie wirusem HIV
• Hormonalna terapia zastępcza i estrogeny
• Leki (w tym tyklopidyna, klopidogrel, chinina i cyklosporyna A)

Objawy mogą obejmować dowolne z poniższych:

• Krwawienie do skóry lub błon śluzowych
• Zamieszanie
• Zmęczenie, słabość
• Gorączka
• Bół głowy
• Blady kolor skóry lub żółtawy kolor skóry
• Duszność
• Szybkie tętno (ponad 100 uderzeń na minutę)

Testy, które można zamówić, obejmują:

• Poziom aktywności ADAMTS 13
• Bilirubina
• Rozmaz krwi
• Pełna morfologia krwi (CBC)
• Poziom kreatyniny
• Poziom dehydrogenazy mleczanowej (LDH)
• Liczba płytek krwi
• Analiza moczu
• Haptoglobina
• Test Coombsa

Możesz mieć zabieg zwany wymianą osocza. Usuwa nieprawidłowe osocze i zastępuje je normalnym osoczem od zdrowego dawcy. Osocze to płynna część krwi zawierająca komórki krwi i płytki krwi. Wymiana osocza również zastępuje brakujący enzym.

Procedura odbywa się w następujący sposób:

• Po pierwsze, masz pobraną krew tak, jakbyś oddawał krew.
• Gdy krew przechodzi przez maszynę, która rozdziela krew na różne części, nieprawidłowe osocze jest usuwane, a komórki krwi są zapisywane.
• Twoje komórki krwi są następnie łączone z normalnym osoczem od dawcy, a następnie zwracane.

Zabieg ten powtarza się codziennie, aż wyniki badań krwi wykażą poprawę.

Osoby, które nie reagują na to leczenie lub których stan często powraca, mogą potrzebować:

• Mieć operację usunięcia śledziony
• Zdobądź leki hamujące układ odpornościowy, takie jak sterydy lub rytuksymab

Większość osób poddawanych wymianie plazmy całkowicie wyzdrowieje. Ale niektórzy ludzie umierają na tę chorobę, zwłaszcza jeśli nie zostanie ona od razu zdiagnozowana. U osób, które nie wracają do zdrowia, stan ten może stać się długotrwały (przewlekły).

Powikłania mogą obejmować:

• Niewydolność nerek
• Mała liczba płytek krwi (małopłytkowość)
• Mała liczba czerwonych krwinek (spowodowana przedwczesnym rozpadem czerwonych krwinek)
• Problemy z układem nerwowym
• Ciężkie krwawienie (krwotok)
• Udar mózgu

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli masz jakiekolwiek niewyjaśnione krwawienie.

Ponieważ przyczyna jest nieznana, nie ma znanego sposobu zapobiegania tej chorobie.

TTP

• Krwinki

Abrams CS. Małopłytkowość. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 25. wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 172.

Strona internetowa Narodowego Instytutu Serca, Płuc i Krwi. Plamica trombocytopeniczna zakrzepowa. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Dostęp 1 marca 2019 r.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Zakrzepowa plamica małopłytkowa i zespół hemolityczno-mocznicowy. W: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE i wsp., wyd. Hematologia: podstawowe zasady i praktyka. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 134.