Kwasica kanalików proksymalnych nerkowych

Kwasica kanalików bliższych nerki to choroba, która występuje, gdy nerki nie usuwają prawidłowo kwasów z krwi do moczu. W rezultacie we krwi pozostaje zbyt dużo kwasu (tzw. kwasica).

Kiedy organizm wykonuje swoje normalne funkcje, wytwarza kwas. Jeśli ten kwas nie zostanie usunięty lub zneutralizowany, krew stanie się zbyt kwaśna. Może to prowadzić do zaburzeń równowagi elektrolitowej we krwi. Może również powodować problemy z normalnym funkcjonowaniem niektórych komórek.

Nerki pomagają kontrolować poziom kwasu w organizmie, usuwając kwas z krwi i wydalając go z moczem. Substancje kwaśne w organizmie są neutralizowane przez substancje zasadowe, głównie wodorowęglany.

Kwasica kanalików bliższych nerki (typ II RTA) występuje, gdy wodorowęglan nie jest prawidłowo wchłaniany przez system filtrujący nerki.

RTA typu II jest mniej powszechna niż RTA typu I. Typ I jest również nazywany kwasicą kanalików dystalnych nerek. Typ II najczęściej pojawia się w okresie niemowlęcym i może sam zniknąć.

Przyczyny RTA typu II obejmują:

• Cystynoza (organizm nie jest w stanie rozłożyć substancji cysteiny)
• Leki takie jak ifosfamid (lek stosowany w chemioterapii), niektóre antybiotyki, które nie są już często stosowane (tetracyklina) lub acetazolamid
• Zespół Fanconiego, zaburzenie kanalików nerkowych, w którym pewne substancje normalnie wchłaniane do krwi przez nerki są uwalniane do moczu
• Dziedziczna nietolerancja fruktozy, zaburzenie, w którym brakuje białka potrzebnego do rozbicia fruktozy owocowej
• Szpiczak mnogi, rodzaj raka krwi
• Pierwotna nadczynność przytarczyc, choroba, w której gruczoły przytarczyczne w szyi wytwarzają zbyt dużo hormonu przytarczyc
• Zespół Sjögrena, choroba autoimmunologiczna, w której dochodzi do zniszczenia gruczołów wytwarzających łzy i ślinę
• Choroba Wilsona, choroba dziedziczna, w której w tkankach organizmu jest zbyt dużo miedzi
• Niedobór witaminy D

Do objawów kwasicy kanalików proksymalnych należą:

• Zamieszanie lub obniżona czujność
• Odwodnienie
• Zmęczenie
• Zwiększona częstość oddychania
• Osteomalacja (zmiękczenie kości)
• Ból w mięśniach
• Słabość

Inne objawy mogą obejmować:

• Zmniejszona ilość wydalanego moczu
• Przyspieszone tętno lub nieregularne bicie serca
• Skurcze mięśni
• Ból kości, pleców, boków lub brzucha
• Deformacje szkieletu

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne i zapyta o objawy.

Testy, które można zamówić, obejmują:

• Gazometria krwi tętniczej
• Chemia krwi
• Poziom pH krwi
• Test na pH i obciążenie kwasem moczu
• Analiza moczu

Celem jest przywrócenie prawidłowego poziomu kwasów i równowagi elektrolitowej w organizmie. Pomoże to skorygować zaburzenia kości i zmniejszyć ryzyko osteomalacji i osteopenii u dorosłych.

Niektórzy dorośli mogą nie potrzebować leczenia. Wszystkie dzieci potrzebują leków alkalicznych, takich jak cytrynian potasu i wodorowęglan sodu. To lek, który pomaga skorygować kwaśny stan organizmu. Lek pomaga zapobiegać chorobom kości wywołanym przez zbyt dużą ilość kwasu, np. krzywicy, oraz umożliwia normalny wzrost.

Diuretyki tiazydowe są również często stosowane w celu zachowania wodorowęglanów w organizmie.

Należy usunąć przyczynę martwicy proksymalnych kanalików nerkowych, jeśli można ją znaleźć.

Suplementy witaminy D i wapnia mogą być potrzebne w celu zmniejszenia deformacji szkieletu wynikających z osteomalacji.

Chociaż podstawowa przyczyna kwasicy proksymalnych kanalików nerkowych może zniknąć sama, skutki i powikłania mogą być trwałe lub zagrażać życiu. Leczenie zwykle kończy się sukcesem.

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli masz objawy kwasicy proksymalnych kanalików nerkowych.

Natychmiast uzyskaj pomoc medyczną, jeśli wystąpi którykolwiek z następujących objawów nagłych:

• Zmniejszona czujność lub dezorientacja
• Zmniejszona świadomość
• Napady padaczkowe

Większości zaburzeń, które powodują kwasicę kanalików bliższych nerki, nie można zapobiec.

Kwasica kanalikowa nerkowa - proksymalna; Typ II RTA; RTA - proksymalny; Kwasica kanalikowa nerkowa typu II

• Anatomia nerek
• Nerka - przepływ krwi i moczu

Bushinsky DA. Kamienie nerkowe. W: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, wyd. Podręcznik Endokrynologii Williamsa. 14 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 32.

Dixona BP. Kwasica kanalikowa nerkowa. W: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 547.

Seifter JL. Zaburzenia kwasowo-zasadowe. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 110.