Nefropatia błoniasta

Nefropatia błoniasta to zaburzenie nerek, które prowadzi do zmian i zapalenia struktur wewnątrz nerki, które pomagają filtrować odpady i płyny. Zapalenie może prowadzić do problemów z czynnością nerek.

Nefropatia błoniasta jest spowodowana pogrubieniem części błony podstawnej kłębuszków nerkowych. Kłębuszkowa błona podstawna jest częścią nerek, która pomaga filtrować odpady i dodatkowy płyn z krwi. Dokładna przyczyna tego zgrubienia nie jest znana.

Pogrubiona błona kłębuszkowa nie działa normalnie. W rezultacie z moczem tracone są duże ilości białka.

Ten stan jest jedną z najczęstszych przyczyn zespołu nerczycowego. Jest to grupa objawów, które obejmują białko w moczu, niski poziom białka we krwi, wysoki poziom cholesterolu, wysoki poziom trójglicerydów i obrzęk. Nefropatia błoniasta może być pierwotną chorobą nerek lub może być związana z innymi schorzeniami.

Następujące czynniki zwiększają ryzyko wystąpienia tego stanu:

• Nowotwory, zwłaszcza rak płuc i okrężnicy
• Narażenie na toksyny, w tym złoto i rtęć
• Infekcje, w tym zapalenie wątroby typu B, malaria, kiła i zapalenie wsierdzia
• Leki, w tym penicylamina, trimetadion i kremy rozjaśniające skórę
• Toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Gravesa-Basedowa i inne choroby autoimmunologiczne

Zaburzenie występuje w każdym wieku, ale częściej występuje po 40 roku życia.

Objawy często zaczynają się powoli z czasem i mogą obejmować:

• Obrzęk (obrzęk) w dowolnym obszarze ciała
• Zmęczenie
• Pienisty wygląd moczu (z powodu dużej ilości białka)
• Słaby apetyt
• Oddawanie moczu, nadmierne w nocy
• Przybranie na wadze

Badanie fizykalne może wykazać obrzęk (obrzęk).

Analiza moczu może ujawnić dużą ilość białka w moczu. W moczu może również znajdować się krew.Szybkość filtracji kłębuszkowej ("prędkość", z jaką nerki oczyszczają krew) jest często prawie normalna.

Można wykonać inne testy, aby sprawdzić, jak dobrze pracują nerki i jak organizm przystosowuje się do problemu z nerkami. Obejmują one:

• Albumina – krew i mocz
• Azot mocznikowy we krwi (BUN)
• Kreatynina - krew
• Klirens kreatyniny
• Panel lipidowy
• Białko - krew i mocz

Biopsja nerki potwierdza diagnozę.

Poniższe testy mogą pomóc w ustaleniu przyczyny nefropatii błoniastej:

• Test na przeciwciała przeciwjądrowe
• Anty-dwuniciowy DNA, jeśli wynik testu na przeciwciała przeciwjądrowe jest pozytywny
• Badania krwi w celu wykrycia zapalenia wątroby typu B, zapalenia wątroby typu C i kiły
• Poziomy uzupełniające
• Test krioglobuliny

Celem leczenia jest zmniejszenie objawów i spowolnienie postępu choroby.

Kontrolowanie ciśnienia krwi to najważniejszy sposób na opóźnienie uszkodzenia nerek. Celem jest utrzymanie ciśnienia krwi na poziomie 130/80 mm Hg lub poniżej.

Wysoki poziom cholesterolu i trójglicerydów we krwi należy leczyć, aby zmniejszyć ryzyko miażdżycy. Jednak dieta o niskiej zawartości tłuszczu i cholesterolu często nie jest tak pomocna dla osób z nefropatią błoniastą.

Leki stosowane w leczeniu nefropatii błoniastej obejmują:

• Inhibitory konwertazy angiotensyny (ACE) i blokery receptora angiotensyny (ARB) w celu obniżenia ciśnienia krwi
• Kortykosteroidy i inne leki hamujące układ odpornościowy
• Leki (najczęściej statyny) obniżające poziom cholesterolu i trójglicerydów
• Pigułki na wodę (diuretyki) zmniejszające obrzęk
• Rozrzedzacze krwi w celu zmniejszenia ryzyka powstawania zakrzepów krwi w płucach i nogach

Pomocne mogą być diety niskobiałkowe. Sugerowana może być dieta o umiarkowanej zawartości białka (1 gram [gm] białka na kilogram [kg] masy ciała dziennie).

Witamina D może wymagać wymiany, jeśli zespół nerczycowy jest długotrwały (przewlekły) i nie reaguje na terapię.

Ta choroba zwiększa ryzyko powstania zakrzepów krwi w płucach i nogach. Można przepisać leki rozrzedzające krew, aby zapobiec tym powikłaniom.

Perspektywy różnią się w zależności od ilości utraty białka. Mogą występować okresy bezobjawowe i sporadyczne zaostrzenia. Czasami stan ustępuje, z terapią lub bez.

Większość osób z tą chorobą będzie miała uszkodzenie nerek, a u niektórych rozwinie się schyłkowa choroba nerek.

Powikłania, które mogą wynikać z tej choroby, obejmują:

• Przewlekłą niewydolność nerek
• Zakrzepica żył głębokich
• Schyłkową niewydolnością nerek
• Zespół nerczycowy
• Zatorowość płucna
• Zakrzepica żył nerkowych

Zadzwoń na spotkanie z lekarzem, jeśli:

• Masz objawy nefropatii błoniastej
• Twoje objawy nasilają się lub nie ustępują
• Pojawiają się nowe objawy
• Masz zmniejszoną ilość wydalanego moczu

Szybkie leczenie zaburzeń i unikanie substancji, które mogą powodować nefropatię błoniastą, może zmniejszyć ryzyko.

błoniaste zapalenie kłębuszków nerkowych; GN membranowy; Zewnątrzbłoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek; Kłębuszkowe zapalenie nerek - błoniaste; MGN

• Anatomia nerek

Radhakrishnan J, Appel GB. Zaburzenia kłębuszkowe i zespoły nerczycowe. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 113.

Saha MK, Pendergraft WF, Jennette JC, Falk RJ. Pierwotna choroba kłębuszkowa. W: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, wyd. Nerka Brennera i Rektora. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 31.

Salant DJ, Cattran DC. Nefropatia błoniasta. W: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, wyd. Kompleksowa Nefrologia Kliniczna. 6 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdział 20.