Eozynofilowe zapalenie powięzi

Eozynofilowe zapalenie powięzi (EF) to zespół, w którym tkanka pod skórą i nad mięśniem, nazywana powięzią, staje się obrzęknięta, zaogniona i gruba. Skóra ramion, nóg, szyi, brzucha lub stóp może szybko puchnąć. Stan jest bardzo rzadki.

EF może wyglądać podobnie do twardziny, ale nie jest spokrewniony. W przeciwieństwie do twardziny, w EF palce nie są zaangażowane.

Przyczyna EF jest nieznana. Rzadkie przypadki wystąpiły po zażyciu suplementów L-tryptofanu. U osób z tym schorzeniem w mięśniach i tkankach gromadzą się białe krwinki, zwane eozynofilami. Eozynofile są powiązane z reakcjami alergicznymi. Zespół występuje częściej u osób w wieku od 30 do 60 lat.

Objawy mogą obejmować:

• tkliwość i obrzęk skóry ramion, nóg, a czasem stawów (najczęściej po obu stronach ciała)
• Artretyzm
• Zespół cieśni nadgarstka
• Ból w mięśniach
• Pogrubiona skóra, która wygląda na pomarszczoną

Testy, które można wykonać, obejmują:

• CBC z różnicą
• Globuliny gamma (rodzaj białka układu odpornościowego)
• Szybkość sedymentacji erytrocytów (OB)
• MRI
• Biopsja mięśnia
• Biopsja skóry (biopsja musi obejmować głęboką tkankę powięzi)

W celu złagodzenia objawów stosuje się kortykosteroidy i inne leki hamujące układ odpornościowy. Leki te są bardziej skuteczne, gdy są stosowane we wczesnym stadium choroby. Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) mogą również pomóc w zmniejszeniu objawów.

W większości przypadków stan ustępuje w ciągu 1 do 3 lat. Jednak objawy mogą trwać dłużej lub powracać.

Zapalenie stawów jest rzadkim powikłaniem EF. U niektórych osób mogą wystąpić bardzo poważne zaburzenia krwi lub nowotwory związane z krwią, takie jak niedokrwistość aplastyczna lub białaczka. Perspektywy są znacznie gorsze, jeśli wystąpią choroby krwi.

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli masz objawy tego zaburzenia.

Nie ma znanej profilaktyki.

Zespół Shulmana

• Powierzchowne mięśnie przednie

Aronson JK. Tryptofan. W: Aronson JK, wyd. Skutki uboczne leków Meylera. 16 wyd. Waltham, MA: Elsevier B.V.; 2016:220-221.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Choroby tkanki łącznej. W: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, wyd. Choroby skóry Andrewsa: dermatologia kliniczna. 13 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 8.

Lee LA, wiceprezes Wertha. Choroby skórne i reumatyczne. W: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, wyd. Podręcznik reumatologii Kelleya i Firesteina. 10. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 43.

Pinal-Fernandez I, Selva-O’ Callaghan A, Grau JM. Diagnostyka i klasyfikacja eozynofilowego zapalenia powięzi. Autoimmunologiczna Rev. 2014;13(4-5):379-382. PMID: 24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187.

Krajowa Organizacja ds. Rzadkich Zaburzeń. Eozynofilowe zapalenie powięzi. rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/. Zaktualizowano 2016. Dostęp 6 marca 2017 r.