Zespół Cushinga z powodu guza nadnerczy

Zespół Cushinga z powodu guza nadnerczy jest formą zespołu Cushinga. Występuje, gdy guz nadnerczy uwalnia nadmierne ilości hormonu kortyzolu.

Zespół Cushinga to zaburzenie, które pojawia się, gdy organizm ma wyższy niż normalny poziom hormonu kortyzolu. Ten hormon jest wytwarzany w nadnerczach. Zbyt dużo kortyzolu może być spowodowane różnymi problemami. Jednym z takich problemów jest guz na jednym z nadnerczy. Guzy nadnerczy uwalniają kortyzol.

Guzy nadnerczy są rzadkie. Mogą być nienowotworowe (łagodne) lub rakowe (złośliwe).

Nowotwory nienowotworowe, które mogą powodować zespół Cushinga, obejmują:

• Gruczolaki nadnerczy, częsty nowotwór, który rzadko wytwarza nadmiar kortyzolu
• Rozrost makroguzkowy, który powoduje powiększenie nadnerczy i wytwarzanie nadmiaru kortyzolu

Guzy nowotworowe, które mogą powodować zespół Cushinga, obejmują raka nadnerczy. Jest to rzadki nowotwór, ale zwykle powoduje nadmiar kortyzolu.

Większość osób z zespołem Cushinga ma:

• Okrągła, czerwona, pełna twarz (twarz księżyca)
• Powolne tempo wzrostu u dzieci
• Przyrost masy ciała z akumulacją tłuszczu na tułowiu, ale utrata tłuszczu z ramion, nóg i pośladków (otyłość centralna)

Często obserwowane zmiany skórne:

• Infekcje skóry
• Fioletowe rozstępy (szerokość 1/2 cala lub 1 centymetr lub więcej), zwane rozstępami, na skórze brzucha, ud, ramion i piersi
• Cienka skóra z łatwymi siniakami

Zmiany mięśni i kości obejmują:

• Ból pleców, który pojawia się przy rutynowych czynnościach
• Ból lub tkliwość kości
• Zbieranie tłuszczu między ramionami i nad obojczykiem
• Złamania żeber i kręgosłupa spowodowane przerzedzeniem kości
• Słabe mięśnie, zwłaszcza bioder i ramion

Zmiany ogólnoustrojowe (systemowe) obejmują:

• Cukrzyca typu 2
• Wysokie ciśnienie krwi
• Podwyższony poziom cholesterolu i trójglicerydów

Kobiety często mają:

• Nadmierny wzrost włosów na twarzy, szyi, klatce piersiowej, brzuchu i udach (częściej niż w innych typach zespołu Cushinga)
• Miesiączki, które stają się nieregularne lub ustają

Mężczyźni mogą mieć:

• Zmniejszona lub brak chęci na seks (niskie libido)
• Problemy z erekcją

Inne objawy, które mogą wystąpić, to:

• Zmiany psychiczne, takie jak depresja, lęk lub zmiany w zachowaniu
• Zmęczenie
• Bół głowy
• Zwiększone pragnienie i oddawanie moczu

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne i zapyta o objawy.

Testy potwierdzające zespół Cushinga:

• 24-godzinna próbka moczu do pomiaru poziomu kortyzolu i kreatyniny
• Badania krwi w celu sprawdzenia poziomu ACTH, kortyzolu i potasu
• Test hamowania deksametazonem
• Poziom kortyzolu we krwi
• Poziom DHEA we krwi
• Poziom kortyzolu w ślinie

Testy mające na celu określenie przyczyny lub powikłań obejmują:

• TK jamy brzusznej
• ACTH
• Gęstość mineralna kości
• Cholesterol
• Stężenie glukozy na czczo

Operacja ma na celu usunięcie guza nadnerczy. Często usuwa się całe nadnercze.

Leczenie zastępcze glikokortykosteroidami jest zwykle potrzebne do czasu wyzdrowienia drugiego nadnercza po operacji. Możesz potrzebować tego leczenia przez 3 do 12 miesięcy.

Jeśli operacja nie jest możliwa, na przykład w przypadku raka nadnerczy, który się rozprzestrzenił (przerzuty), można zastosować leki w celu zatrzymania uwalniania kortyzolu.

Osoby z guzem nadnercza, które mają operację, mają doskonałe perspektywy. W przypadku raka nadnerczy operacja jest czasami niemożliwa. Wykonywana operacja nie zawsze leczy raka.

Nowotworowe guzy nadnerczy mogą rozprzestrzenić się na wątrobę lub płuca.

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy zespołu Cushinga.

Odpowiednie leczenie guzów nadnerczy może zmniejszyć ryzyko powikłań u niektórych osób z zespołem Cushinga związanym z guzem nadnerczy.

Guz nadnerczy - zespół Cushinga

• Gruczoły dokrewne
• Przerzuty do nadnerczy - tomografia komputerowa
• Guz nadnerczy - CT

Asban A, Patel AJ, Reddy S, Wang T, Balentine CJ, Chen H. Rak układu hormonalnego. W: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, wyd. Onkologia kliniczna Abeloffa. 6 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 68.

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Leczenie zespołu Cushinga: wytyczne praktyki klinicznej Towarzystwa Endokrynologicznego. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(8):2807-2831. PMID: 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Kora nadnerczy. W: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, wyd. Podręcznik Endokrynologii Williamsa. 13 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2016:rozdz. 15.