Guz z komórek wysp trzustkowych

Guz z komórek wysp trzustkowych jest rzadkim nowotworem trzustki, który zaczyna się od typu komórki zwanej komórką wysp trzustkowych.

W zdrowej trzustce komórki zwane komórkami wyspowymi wytwarzają hormony, które regulują kilka funkcji organizmu. Należą do nich poziom cukru we krwi i produkcja kwasu żołądkowego.

Nowotwory powstające z komórek wysp trzustkowych mogą również wytwarzać różne hormony, co może prowadzić do określonych objawów.

Guzy z komórek wysp trzustkowych mogą być nienowotworowe (łagodne) lub rakowe (złośliwe).

Guzy z komórek wysp trzustkowych obejmują:

• Gastrinoma (zespół Zollingera-Ellisona)
• Glukagonoma
• Insulinoma
• Somatostatynoma
  
• VIPoma (zespół Vernera-Morrisona)

Wywiad rodzinny dotyczący mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu I (MEN I) jest czynnikiem ryzyka rozwoju guzów z komórek wysp trzustkowych.

Objawy zależą od tego, który hormon jest wytwarzany przez guz.

Na przykład insulinoma wytwarzają insulinę, która obniża poziom cukru we krwi. Objawy mogą obejmować:

• uczucie zmęczenia lub osłabienia
• Drżenie lub pocenie się
• Bół głowy
• Głód
• Nerwowość, niepokój lub rozdrażnienie
• Niejasne myślenie lub uczucie niepokoju
• Podwójne lub niewyraźne widzenie
• Szybkie lub bijące bicie serca

Jeśli poziom cukru we krwi spadnie zbyt nisko, możesz zemdleć, mieć drgawki, a nawet zapaść w śpiączkę.

Gastrinoma wytwarzają hormon gastrynę, który mówi organizmowi o wytwarzaniu kwasu żołądkowego. Objawy mogą obejmować:

• Ból brzucha
• Biegunka
• Wrzody żołądka i jelita cienkiego
• Wymioty krwi (sporadycznie)

Glukagonoma wytwarzają hormon glukagon, który pomaga organizmowi podnieść poziom cukru we krwi. Objawy mogą obejmować:

• Cukrzyca
• Czerwona, pęcherzowa wysypka w pachwinie lub pośladkach
• Utrata masy ciała
• Częste oddawanie moczu i pragnienie

Somatostatinoma wytwarzają hormon somatostatynę. Objawy mogą obejmować:

• Wysoki poziom cukru we krwi
• Kamienie żółciowe
• Żółtawy wygląd skóry i oczu
• Utrata masy ciała
• Biegunka z cuchnącymi stolcami

VIPomas wytwarzają hormon wazoaktywny peptyd jelitowy (VIP), który bierze udział w utrzymaniu równowagi soli, sodu, potasu i innych minerałów w przewodzie pokarmowym. VIPomy mogą powodować:

• Ciężka biegunka, która może prowadzić do odwodnienia
• Niski poziom potasu we krwi i wysoki poziom wapnia
• Skurcze brzucha
• Utrata masy ciała

Twój lekarz przeprowadzi Twoją historię medyczną i przeprowadzi badanie fizykalne.

Badania krwi mogą się różnić w zależności od objawów, ale mogą obejmować:

• Poziom glukozy na czczo
• Poziom gastryny
• Test tolerancji glukozy
• Test stymulacji sekretyny dla trzustki
• Poziom glukagonu we krwi
• Insulina C-peptyd we krwi
• Poziom insuliny we krwi
• Poziom somatostatyny w surowicy na czczo
• Poziom wazoaktywnych peptydów jelitowych (VIP) w surowicy

Testy obrazowe można wykonać:

• Tomografia komputerowa jamy brzusznej
• USG jamy brzusznej
• USG endoskopowe
• MRI brzucha

Do badania można również pobrać próbkę krwi z żyły trzustkowej.

Czasami potrzebna jest operacja, aby zdiagnozować i leczyć ten stan. Podczas tego zabiegu chirurg bada trzustkę ręcznie oraz za pomocą ultradźwięków.

Leczenie zależy od rodzaju guza i tego, czy jest on rakowy.

Guzy nowotworowe mogą szybko rosnąć i rozprzestrzeniać się na inne narządy. Mogą nie być uleczalne. Guzy są często usuwane chirurgicznie, jeśli to możliwe.

Jeśli komórki rakowe rozprzestrzenią się na wątrobę, część wątroby może również zostać usunięta, jeśli to możliwe. Jeśli rak jest szeroko rozpowszechniony, można zastosować chemioterapię, aby zmniejszyć guzy.

Jeśli nieprawidłowa produkcja hormonów powoduje objawy, możesz otrzymać leki przeciwdziałające ich skutkom. Na przykład w przypadku gastrinoma nadprodukcja gastryny prowadzi do zbyt dużej ilości kwasu w żołądku. Leki blokujące wydzielanie kwasu żołądkowego mogą złagodzić objawy.

Możesz złagodzić stres związany z chorobą, dołączając do grupy wsparcia raka. Dzielenie się z innymi, którzy mają wspólne doświadczenia i problemy, może pomóc ci nie czuć się samotnym.

Możesz zostać wyleczony, jeśli guzy zostaną usunięte chirurgicznie, zanim rozprzestrzenią się na inne narządy. Jeśli guzy są rakowe, można zastosować chemioterapię, ale zwykle nie można jej wyleczyć.

Problemy zagrażające życiu (takie jak bardzo niski poziom cukru we krwi) mogą wystąpić z powodu nadmiernej produkcji hormonów lub jeśli rak rozprzestrzenia się po całym ciele.

Powikłania tych guzów obejmują:

• Cukrzyca
• Kryzysy hormonalne (jeśli guz uwalnia określone rodzaje hormonów)
• Poważny niski poziom cukru we krwi (z insulinoma)
• Ciężkie wrzody żołądka i jelita cienkiego (z gastrinoma)
• Rozprzestrzenianie się guza do wątroby

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli wystąpią objawy tych guzów, zwłaszcza jeśli masz w rodzinie MEN I.

Nie jest znane zapobieganie tym nowotworom.

Rak - trzustka; Rak - trzustki; Raka trzustki; Guzy z komórek wysp trzustkowych; Wysepka guza Langerhansa; Guzy neuroendokrynne; Wrzód trawienny - guz z komórek wysp trzustkowych; Hipoglikemia - guz komórek wysp trzustkowych; zespół Zollingera-Ellisona; zespół Vernera-Morrisona; gastrinoma; Insulinoma; VIPoma; somatostatinoma; Glukagonoma

• Gruczoły dokrewne
• Trzustka

Foster DS, Norton JA. Postępowanie w przypadku guzów z komórek wysp trzustkowych z wyłączeniem gastrinoma. W: Cameron AM, Cameron JL, wyd. Aktualna terapia chirurgiczna. 13 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020: 581-584.

Strona Narodowego Instytutu Raka. Leczenie raka trzustki (PDQ) - wersja dla pracowników służby zdrowia. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Zaktualizowano 2 stycznia 2020 r. Dostęp 25 lutego 2020 r.

Strona internetowa Krajowej Kompleksowej Sieci Onkologicznej. Wytyczne NCCN dotyczące praktyki klinicznej w onkologii (wytyczne NCCN). Guzy neuroendokrynne i nadnercza. Wersja 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Zaktualizowano 5 marca 2019 r. Dostęp 25 lutego 2020 r.

Strona internetowa Krajowej Kompleksowej Sieci Onkologicznej. Wytyczne NCCN dla pacjentów. Guzy neuroendokrynne. 2018. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.